أومفاليوسيل

الفتق السري (فتق الحبل السري، الفتق السري، الفتق الجنيني) هو بروز الأعضاء البطنية من خلال عيب في خط الوسط عند قاعدة السرة.

الفتق السري هو شذوذ نمائي، نتيجةً لخلل مبكر في تكوين الأعضاء، تتطور فيه الأعضاء البطنية إلى حد ما خارج جسم الجنين، مما لا يقتصر على نمو غير طبيعي لهذه الأعضاء فحسب، بل يشمل أيضًا عيوبًا في تكوين كلٍّ من تجويف البطن والصدر. يُغطى نتوء الفتق بكيس فتق يتكون من السلى من الخارج والصفاق من الداخل، ويفصل بينهما غشاء متوسط (هلام فارغانوف).

في حالة الفتق السري، يُغطى بروز الأعضاء بغشاء رقيق، وقد يكون صغيرًا (بضع حلقات معوية فقط) أو قد يحتوي على معظم أعضاء البطن (الأمعاء والمعدة والكبد). تتمثل المخاطر المباشرة في جفاف الأعضاء الداخلية، وانخفاض حرارة الجسم والجفاف الناتج عن تبخر الماء، والتهاب الصفاق. يُعاني الأطفال المصابون بهذه الحالة من ارتفاع نسبة التشوهات الخلقية الأخرى، بما في ذلك رتق الأمعاء؛ والتشوهات الكروموسومية مثل متلازمة داون؛ وتشوهات القلب والكلى، والتي يجب تحديدها وتقييمها قبل التصحيح الجراحي.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

س79.2. إكسومفالوس.

علم الأوبئة

يبلغ معدل حدوث فتق السرة 1-2 لكل 10,000 ولادة حية، دون اختلافات جوهرية بين الجنسين. يولد معظم الأطفال المصابين بفتق السرة مكتملي النمو.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

ما الذي يسبب الفتق السري؟

لا تزال الأفكار المتعلقة بسلوك الفتق السري وأسبابه متناقضة. يُعتقد أن عاملين يلعبان دورًا رئيسيًا في نشوء الفتق السري الجنيني: ضعف دوران الأمعاء في الفترة الأولى من الدوران، وتأخر نمو جدار البطن الأمامي. يتجلى ضعف دوران الأمعاء في الحفاظ على فتق سري "فسيولوجي" مؤقت، يتشكل في جنين عمره خمسة أسابيع بسبب التفاوت بين معدلات نمو الأمعاء وتجويف البطن، ويختفي من تلقاء نفسه بحلول الأسبوع الحادي عشر من النمو.

هناك نظرية أخرى تُشير إلى أن الفتق السري هو "استمرار وجود الساق الجذعي في المنطقة التي يشغلها عادةً غشاء الجنب الجسدي". تُفسر هذه الفكرة القائلة بفشل استبدال الطبقة المتوسطة الجانبية للصفاق والسلى والأديم المتوسط للساق تنوع التشوهات المُلاحظة في الفتق السري، بدءًا من انقلاب فتحة الشرج إلى خماسي كانتريل.

كيف تظهر الفتق السري؟

غالبًا ما يُعاني الأطفال المصابون بفتق السرة من عيوب متعددة مشتركة في أعضاء وأجهزة حيوية أخرى، بالإضافة إلى تشوهات كروموسومية. غالبًا ما تكون هذه العيوب عيوبًا خلقية في القلب، وعيوبًا في الكلى، وعيوبًا في العظام، وغيرها. غالبًا ما تُصاحب الفتق السرّي الصغير قناة صفارية مفتوحة.

من الممكن أن يكون هناك مزيج من الفتق السري مع متلازمة داون وثلاثي الكروموسومات 13 و 18.

الفتق السري هو أحد مكونات متلازمة بيكويث-فيدمان، المعروفة أيضًا باسم متلازمة OMG (فتق سري - ضخامة اللسان - ضخامة العظم). تتميز هذه المتلازمة، بالإضافة إلى الفتق السري، (كما يوحي الاسم) بوجود لسان كبير، مما يسبب أحيانًا صعوبة في التنفس، والعملقة، التي غالبًا ما تظهر في ضخامة الأعضاء المتنيّة (تضخم الكبد والطحال، تضخم البنكرياس)، والتي قد تتجلى في فرط الأنسولين ونقص سكر الدم، وهي خطيرة بشكل خاص في فترة حديثي الولادة. أما العملقة الجزئية للهيكل العظمي فهي أقل شيوعًا.

أحيانًا ما تكون الفتق السري جزءًا من تشوهات خطيرة مثل خماسيات كانتريل وانقلاب المَخرَق، والتي يُعد علاجها بالغ الصعوبة، ولا تزال نتائجها مخيبة للآمال في معظم العيادات. إن شدة الآفات المشتركة وقابليتها للشفاء هما ما يحددان شدة حالة المريض المصاب بالفتق السري وتوقعاته، وكذلك في حالات الوفاة أو الإعاقة: وغالبًا ما لا يكون الدور الرئيسي للفتق السري، بل للتشوهات المشتركة أو المتلازمات الوراثية. كل ما سبق يُملي ضرورة الكشف المبكر عن الفتق السري في فترة ما قبل الولادة لاتخاذ قرار في الوقت المناسب بشأن الحفاظ على الحمل أو إنهائه.

تصنيف

وفقًا للتصنيف العملي للفتق السري، وبناءً على حجم عيب جدار البطن الأمامي (فتحة الفتق) وحجم محتويات كيس الفتق، تُصنف الفتق السري إلى صغير ومتوسط وكبير. عادةً ما يكون محتوى الفتق الصغير والمتوسط حلقات معوية (في الفتق الصغير - حلقة واحدة أو أكثر). أما الفتق السري الكبير، فلا يحتوي دائمًا على حلقات معوية فحسب، بل يحتوي أيضًا على الكبد.

وفقا لشكل نتوء الفتق يتم التمييز بين الفتق النصف كروي والفتق الكروي والفتق على شكل فطر.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

كيفية التعرف على الفتق السري؟

يمكن تصوير الفتق السري بالموجات فوق الصوتية بدءًا من الأسبوع الرابع عشر من الحمل. يُعدّ فحص مستوى بروتين ألفا فيتوبروتين (AFP) لدى الأم مفيدًا للغاية؛ إذ يرتفع مستواه في التشوهات الخلقية. في هذه الحالة (مع زيادة مستوى بروتين ألفا فيتوبروتين)، من الضروري فحص الجنين بعناية بحثًا عن أي تشوهات خلقية مشتركة. إذا تم الكشف عن الفتق السري مصحوبًا بتشوهات مستعصية أو شذوذات وراثية، فقد يُنصح الوالدان الحاملان بإنهاء الحمل.

يمكن ولادة الأطفال المصابين بفتق سرّي صغير أو متوسط الحجم بشكل طبيعي إذا لم تكن هناك أي دواعي أخرى للولادة القيصرية. في حالة الفتق السرّي الكبير، تُختار طريقة الولادة بشكل فردي لكل حالة. يُنصح عادةً بإجراء عملية قيصرية نظرًا لخطر تمزق الأغشية الرقيقة للفتق.

التشخيص قبل الولادة للفتق السري

عادةً ما لا يُسبب تشخيص الفتق السري بعد الولادة أي صعوبات. ومع ذلك، في حال كان الفتق السري صغيرًا، قد تحدث أخطاء أثناء علاج الحبل السري في مستشفى الولادة، مما قد يؤدي إلى عواقب وخيمة. عادةً، يوجد في أغشية الفتق المصابة بهذا النوع من الشذوذ حلقة معوية واحدة أو اثنتان، أي أن حجم التكوين صغير، وغالبًا ما تبدو هذه الفتق السري كحبل سري سميك. إذا لم يتعرف الطبيب أو القابلة على الفتق السري الصغير، وقاما بوضع مشبك أو رباط سحق على الحدود بين خيوط الحبل السري والجلد، وقطعا ما تبقى منه، فقد يكون جدار الأمعاء متضررًا. لذلك، في الحالات المشكوك فيها (مع وجود حبل سري سميك، أو خلل تنسج أوعية الحبل السري)، من المهم تذكر الفتق السري الصغير ووضع الرباط على مسافة لا تقل عن 10-15 سم من حافة الجلد. يتطلب هذا النوع من حديثي الولادة نقلًا فوريًا إلى مستشفى جراحي للفحص. يسمح فحص الأشعة السينية الجانبية بتأكيد أو استبعاد تشخيص الفتق السري الصغير. في حالة الفتق السري، يتم الكشف عن حلقات معوية (فقاعات غازية) في أغشية الحبل السري خارج جدار البطن الأمامي، بينما في حالة عدم وجود اتصال بين تجويف البطن وأغشية الحبل السري، لا يتم المساس بسلامة جدار البطن الأمامي في الأشعة السينية. نظرًا لحقيقة أن التشوهات المشتركة ليست غير شائعة مع الفتق السري، فإن بروتوكول الفحص الإلزامي للمريض، بالإضافة إلى الأشعة السينية للصدر وتجويف البطن في وضع رأسي، يشمل الموجات فوق الصوتية للدماغ وتجويف البطن والفضاء خلف الصفاق، بالإضافة إلى الموجات فوق الصوتية للقلب والأوعية الكبيرة.

علاج الفتق السري

عند تقديم الإسعافات الأولية لطفل مصاب بفتق سرّي في مستشفى الولادة، ينبغي التركيز بشكل أساسي على الحفاظ على درجة حرارة جسمه، وحماية كيس الفتق من العوامل الخارجية الضارة. يحتاج مرضى الفتق السرّي إلى رعاية طارئة.

يعتمد اختيار طريقة علاج الفتق السري على حجم الفتق، وحالة المريض، وإمكانيات المستشفى الذي يُجرى فيه هذا العلاج. ويمكن أن يكون العلاج تحفظيًا أو جراحيًا، ويجري على مرحلة واحدة أو عدة مراحل.

العلاج المحافظ لفتق السرة

في السنوات الأخيرة، ومع تطور الإنعاش وتحسين دعمه، استُخدم العلاج المحافظ في حالات محدودة للغاية، حيث يُفترض، لسبب أو لآخر، تأجيل التدخل الجراحي. يمكن استخدام هذه الأساليب في حالات فتق الحبل السري الكبير أو المصاحب له بعيوب نمو حادة متعددة. غالبًا ما تُستخدم محاليل التسمير مثل بوفيدون اليود، وميربرومين، ومحلول برمنجنات البوتاسيوم 5% لهذه الأغراض. يُثبّت كيس الفتق فوق المريض في وضع رأسي بواسطة بقايا الحبل السري، وتُعالَج أغشية الفتق بأحد المحاليل المذكورة عدة مرات يوميًا، مما يؤدي إلى تكوين قشرة كثيفة، تتشكل تحتها ندبة تدريجيًا، مُشكّلةً فتقًا بطنيًا كبيرًا. مع ذلك، لهذه الطريقة عيوب خطيرة عديدة (التهاب الأغشية، تمزقها، فترة شفاء طويلة، التصاقات واضحة، إلخ)، لذا يجب استخدامها فقط في الحالات الاستثنائية.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

العلاج الجراحي للفتق السري

يمكن أن يكون العلاج الجراحي جذريًا (خياطة طبقات جدار البطن طبقةً تلو الأخرى بعد غمر الأعضاء في تجويف البطن) أو تدريجيًا. يتضمن الخيار الثاني تكوين جدار البطن الأمامي تدريجيًا باستخدام مواد ذاتية أو بلاستيكية في مراحل متوسطة.

التدخل الجراحي الجذري هو الخيار الأمثل، ويُجرى في الحالات التي يكون فيها التفاوت بين حجم البطن والأحشاء (النسبة بين حجم الفتق وسعة تجويف البطن) متوسطًا، ولا يُسبب خياطة جدار البطن الأمامي طبقة تلو الأخرى زيادة ملحوظة في الضغط داخل البطن. لذلك، تُجرى الجراحة الجذرية عادةً في حالات الفتق السرّي الصغير والمتوسط، ونادرًا في حالات الفتق السرّي الكبير.

إذا اقترنت فتق سرّي صغير بقناة محّية، يُستكمل التدخل الجراحي الجذري باستئصال القناة المحّية. تجدر الإشارة إلى أن أحد مكونات أي فتق سرّي تقريبًا، باستثناءات نادرة في الفتق الصغير، هو سوء الدوران، وهو مساريقا شائعة في الأمعاء الدقيقة والغليظة. لذلك، عند غمر الأعضاء في تجويف البطن، يجب أن تتحرك الأمعاء الغليظة إلى الخاصرة اليسرى، وأن تكون الأمعاء الدقيقة في الخاصرة اليمنى وفي مركز تجويف البطن. بعد الانتهاء من مرحلة الجراحة داخل الصفاق، تُخاط جرح جدار البطن الأمامي طبقة تلو الأخرى، لتشكيل سرة "تجميلية".

تنشأ أكبر الصعوبات في علاج الفتق السرّي الكبير ذي التفاوت الكبير في التناسب بين الأحشاء والبطن، عندما يستحيل إجراء جراحة جذرية بسبب ارتفاع حاد في الضغط داخل البطن. في مثل هذه الحالات، يجب استخدام أنواع مختلفة من العلاج الجراحي على مراحل.

في عام ١٩٤٤، وصف روبرت غروس من بوسطن طريقةً للعلاج الجراحي على مراحل لفتق الحبل السري الكبير. تضمنت المرحلة الأولى إزالة أغشية الفتق، وغمر الأعضاء، قدر الإمكان، في تجويف البطن، وفصل طيات الجلد في جدار البطن حتى منطقة أسفل الظهر، وخياطة الجلد لتشكيل فتق بطني. أما المرحلة الثانية، فتتضمن إزالة الفتق البطني (في عمر سنتين). في الوقت الحالي، لا تُستخدم هذه الطريقة عمليًا، نظرًا لعيوبها العديدة (عملية الالتصاق الواضحة، وحجم الفتق البطني الكبير، وعدم وجود ظروف لزيادة حجم تجويف البطن، حيث أن جميع الأعضاء تقريبًا تقع في كيس الفتق الجلدي).

حدث تقدم كبير في علاج الفتق السرّي الكبير في عام 1967 عندما وصف شوستر طريقة لتطبيق غطاء بلاستيكي مؤقت لتقليل حجم العيب اللفافي.

ثم في عام ١٩٦٩، اقترح ألين ورين استخدام غطاء سيليكوني أحادي الطبقة، يُخاط على حواف العيب اللفافي، مع تقليل تدريجي لحجم الفتق الناتج عن الضغط اليدوي، مما يسمح بإغلاق أولي متأخر لجدار الفتق. بمجرد أن تُعيد المرحلة الأولى من التدخل حركية الأمعاء، يُفرغ ويقل حجمه، ثم تتبعها المرحلة الثانية (عادةً بعد ٣-١٤ يومًا) - إزالة الكيس وإجراء جراحة تجميلية جذرية لجدار البطن الأمامي، أو تكوين فتق بطني صغير. لا تزال هذه الطريقة هي الطريقة الرئيسية في علاج هذه الحالة المرضية، وهي حاليًا...

تقنية جراحية لعلاج الفتق السري الكبير على مراحل. تبدأ العملية بشق في الجلد المحيط بتكوين الفتق. بعد التأكد من استحالة غمر جميع الأعضاء، يُخاط كيس سيليكوني مغلف بطبقة من السيليكا على الحافة العضلية السفاقية لعيب جدار البطن الأمامي. يغطي هذا الكيس الجزء من محتويات الفتق الذي تم وضعه بنجاح في تجويف البطن. يُربط الكيس فوق الأعضاء ويُثبت فوق المريض في وضع رأسي. عندما تنزل الأعضاء من الكيس تلقائيًا إلى تجويف البطن، يُربط الكيس أكثر فأكثر (بالنسبة لجدار البطن)، مما يقلل حجمه، مع السماح بدرجة معينة من الضغط. تتضمن المرحلة الثانية إزالة الكيس بعد 7-14 يومًا وخياطة جذرية طبقة تلو الأخرى لجدار البطن الأمامي لتشكيل فتق بطني صغير. في هذه الحالة يتم إجراء المرحلة الأخيرة من العلاج الجراحي (إزالة الفتق البطني بخياطة جدار البطن طبقة تلو الأخرى) في عمر 6 أشهر.

هناك طرق تستخدم بنجاح لاستخدام عملية زرع الأعضاء الاصطناعية أو البيولوجية، والتي يتم خياطتها في العيب اللفافي لجدار البطن الأمامي على شكل رقعة في حالة وجود درجة واضحة من عدم التناسب الحشوي البطني.

إدارة ما بعد الجراحة

في الفترة المبكرة بعد الجراحة، تُجرى التهوية الاصطناعية للرئتين، وتُخفف الآلام، وتُعطى مضادات حيوية. ويُعد التغذية الوريدية الكاملة العنصر الحاسم في العلاج طوال فترة التئام جدار البطن واستعادة وظائف الأمعاء. أما بالنسبة للأطفال الذين يعانون من تشوهات شديدة مشتركة في فترة ما بعد الجراحة، فيجب حلّ مسألة تصحيح هذه التشوهات في الوقت المناسب، الأمر الذي يتطلب مشاركة أطباء هذه التخصصات في العلاج. ويجب إيلاء اهتمام خاص للمرضى المصابين بمتلازمة بيسكيت-فيدمان، المعرضين لانخفاض حاد في سكر الدم. فالمراقبة الدقيقة لمستويات سكر الدم تساعد على الوقاية من هذه الحالة ومنع تطور اعتلال الدماغ لديهم.

تشخيص الفتق السري

ينجو جميع مرضى الفتق السري الذين لا يعانون من تشوهات مميتة في الأعضاء والأجهزة الأخرى. ومع ذلك، عندما تصاحب الفتق السري تشوهات مختلفة، فإن التشخيص المبكر، بالإضافة إلى التعاون مع أطباء من تخصصات أخرى، لا يسمح فقط بشفاء الأطفال المصابين بعيوب خلقية خطيرة في القلب والكلى والجهاز العصبي المركزي والجهاز العضلي الهيكلي، بل يضمن لهم أيضًا جودة حياة مقبولة، وهو أمر لا يمكن تحقيقه إلا في مستشفى أطفال متعدد التخصصات، يتمتع جميع أخصائييه وخدماته بخبرة واسعة في رعاية حديثي الولادة المصابين بهذا المرض المعقد. يجب مراقبة المرضى في العيادات الخارجية حتى اكتمال إعادة التأهيل لعدة سنوات.