ورم أرومي عصبي عصبي عصبي

ورم الخلايا العصبية الحسية هو أكثر الأورام الخبيثة غير الظهارية شيوعًا. يتطور من الظهارة الشمية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

أعراض ورم الأرومة العصبية الحسية

يتمركز الورم في منطقة الممر الأنفي العلوي في خلايا المتاهة الغربالية. وهو عبارة عن سليلة من الأنسجة الرخوة، غالبًا ما تملأ نصف الأنف بالكامل. لذلك، تتمثل أولى أعراضه السريرية في صعوبة التنفس من النصف المقابل، وإفرازات مصلية قيحية، وغالبًا ما تكون دموية من الأنف. ينمو الورم بسرعة في الجيوب الأنفية، ومحجر العين، وقاعدة الجمجمة، والفص الجبهي من الدماغ، ثم ينتشر إلى الغدد الليمفاوية في الرقبة، والمنصف، والرئتين، وغشاء الجنب، والعظام.

اعتمادًا على طرق انتشار الورم الأرومي العصبي الحسي، يتم التمييز بين المتغيرات السريرية والتشريحية:

• المتغير الأنفي - انتشار الورم إلى الخلايا الأمامية والمتوسطة من متاهة الغربال، إلى محجر العين، والجيب الفكي، والتجويف الأنفي؛
• البلعوم الأنفي - ينتشر الورم إلى الخلايا الخلفية لمتاهة الغربال، إلى القناة الأنفية والبلعوم الأنفي؛
• عصبي - انتشار الورم إلى قاعدة الجمجمة.

التشخيص التفريقي لورم الأرومة العصبية الحسية

في المراحل المبكرة، يصعب تشخيص الورم، وفي هذه الحالة، يُفرق بينه وبين التهاب الغربال المزمن. عندما يظهر ورم في الممر الأنفي العلوي، يُفرق بينه وبين السليلة والأورام الحميدة الأخرى. في حالة انتشاره، وعند تلف هياكل العظام المجاورة، يُجرى تشخيص تفريقي مع أورام خبيثة أخرى في هذه المنطقة.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

علاج ورم الأرومة العصبية الحسية

لفترة طويلة، كان هناك اعتقاد بأن الورم الأرومي العصبي الحسي غير حساس للعلاج الإشعاعي والدوائي. وقد سمح تطوير أنظمة علاج كيميائي جديدة، بالتزامن مع العلاج الإشعاعي، بتحقيق تأثير سريري ملحوظ في علاج الورم الأرومي العصبي الحسي، مع تراجع كامل في نمو الورم في بعض الأحيان.

النظام الرئيسي للعلاج الكيميائي هو ASOR + سيسبلاتين، والذي يُجرى على النحو التالي: اليوم الأول - دوكسوروبيسين 40 ملغ/مل، فينكريستين 2 ملغ، سيكلوفوسفاميد 600 ملغ/م ² عن طريق الوريد، نفث؛ في اليوم الرابع، يُعطى سيسبلاتين بجرعة 100 ملغ/م ² مع حمولة من محلول كلوريد الصوديوم 0.9% (2000 مل)؛ من اليوم الأول إلى اليوم الخامس، بريدنيزولون بجرعة 1 ملغ/كغ عن طريق الفم. بعد الدورة الأولى من العلاج الكيميائي، يُجرى العلاج الإشعاعي دون انقطاع، والذي يُجرى على مرحلتين وفقًا للبرنامج الجذري. خلال فترة الاستراحة بين مرحلتي العلاج الإشعاعي، تُعطى دورة متكررة من العلاج الكيميائي.

يُجرى العلاج الجراحي بنفس حجم سرطان الجيب الفكي العلوي وتجويف الأنف المنتشر، وله خصائصه الخاصة فقط في حالة الانتشار داخل الجمجمة. ولأن الصفيحة الغربالية للعظم الغربالي رقيقة جدًا، غالبًا ما ينتشر الورم إلى تجويف الجمجمة. في هذه الحالات، أُجريت عمليات استئصال للجزء القحفي اللفافي في السنوات الأخيرة، حيث لا يشمل حجم الأنسجة المُزالة عظام الوجه فحسب، بل يشمل أيضًا الجزء الدماغي من الجمجمة. يتم الوصول أثناء العمليات الجراحية من الخارج إلى داخل الجمجمة. يفصل رفرف الجمجمة، المحمي أثناء هذا الشق، الدماغ عن العيب في منطقة الأنف والجيوب الأنفية.

تنبؤ بالمناخ

ورم الأرومة العصبية الحسية له تشخيص غير مواتٍ. لا يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 20-25%. في السنوات الأخيرة، ومع تطور أساليب العلاج الكيميائي والإشعاعي، أصبح من الممكن زيادة معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات إلى 50-60%.

[ 18 ]، [ 19 ]