متلازمة دوان

السمة المميزة لمتلازمة دوان هي انكماش مقلة العين أثناء محاولة تقريبها، نتيجةً لانقباض عضلات المستقيم الداخلية والخارجية في آنٍ واحد. عادةً ما تكون هذه الحالة ثنائية الجانب، مع أن الأعراض في إحدى العينين غالبًا ما تكون ضئيلةً جدًا بحيث لا تُلاحظ. في بعض الحالات، ترتبط بتشوهات خلقية في النمو؛ والأكثر شيوعًا، فقدان السمع الحسي العصبي واضطرابات الكلام.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أعراض متلازمة دوان

العلامات التي قد تحدث مع كل نوع من الأنواع الثلاثة:

• عند محاولة تقريب العين، يحدث انكماش لمقلة العين، نتيجةً لانقباض متزامن للعضلات المستقيمة الداخلية والخارجية، مصحوبًا بتضييق في شق الجفن. تتراوح درجة انكماش مقلة العين بين طفيفة وشديدة. عند محاولة التبعيد، ينفتح شق الجفن وتتخذ مقلة العين وضعها الطبيعي.
• يحدث انحرافٌ للأعلى وللأسفل في عملية التقريب لدى بعض المرضى. يُعتقد أن ظاهرة "اللجام" (أو "الربط") هذه ناتجة عن انزلاق العضلة المستقيمة الخارجية القصيرة فوق أو تحت كرة القدم، مما يُسبب انحرافًا رأسيًا غير طبيعي. ومع ذلك، أظهرت دراسات الرنين المغناطيسي الحديثة أن هذا ليس هو الحال دائمًا.

يتم استئصال العضلة المستقيمة الخارجية على الجانب المصاب، مما يزيد من الانكماش.

تصنيف هوبر لمتلازمة دوان

النوع الأول، الأكثر شيوعًا:

• اختطاف محدود أو غائب.
• تقريب طبيعي أو محدود قليلاً.
• في الوضع الأساسي - الوضع الصحيح للعينين أو الحول الطفيف.

النوع الثاني وهو الأندر:

• تقريب محدود.
• اختطاف طبيعي أو محدود قليلاً.
• في الوضع الأساسي - الوضع الصحيح للعينين أو الحول الطفيف.

النوع الثالث:

• حدود التقريب والاختطاف.
• في الوضع الأساسي - الوضع الصحيح للعينين أو الحول الخفيف.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

علاج متلازمة دوان

في معظم الحالات، يكون وضع العينين صحيحًا، فلا يحدث كسل العين. يُنصح بالتدخل الجراحي عندما تنحرف مقلتا العين عن الوضعية الأساسية، ويُجبر وضع الرأس على الحفاظ على الالتحام. قد يُنصح به أيضًا عند وجود انحرافات تجميلية لأعلى أو لأسفل، أو انكماش شديد لمقلة العين. عادةً ما ينشأ كسل العين بسبب تفاوت الانكسار، وليس الحول.