ضمور بابينسكي-فريليتش الشحمي التناسلي

في حالة ضمور بابينسكي-فروليش الشحمي التناسلي، يتراكم الدهون بشكل كبير على الجذع، وخاصةً في منطقة البطن والفخذين. وعادةً ما يتطور هذا الاضطراب في الفترة التي تسبق البلوغ.

[ 1 ]، [ 2 ]

أسباب ضمور بابينسكي-فروليتش الشحمي التناسلي

الأسباب الأكثر شيوعًا لضمور الأنسجة الدهنية التناسلية النموذجي هي الورم القحفي البلعومي والورم الغدي الكروموفوبي في الغدة النخامية، بالإضافة إلى عمليات ورمية أخرى تنتشر إلى منطقة تحت المهاد البطني الإنسي والبارزة الوسطى. يمكن أن يتطور نتيجة تلف الجهاز تحت المهاد-النخامي بسبب عملية سلية (نادرة للغاية حاليًا)، مع التهاب الدماغ، واستسقاء دماغي شديد. في بعض الأحيان، لا يمكن تحديد سبب واضح للمرض. في مثل هذه الحالات، يكون المرض عادةً وراثيًا. يُسهّل اتباع نظام غذائي غير مناسب ونمط حياة خامل، والإجهاد النفسي المزمن، والأمراض الجسدية والمعدية الشديدة، ظهور الاستعداد البنيوي.

التسبب في ضمور الأنسجة الدهنية التناسلية بابينسكي-فروليتش

ترتبط التغيرات المرضية بخلل هرموني واضطراب في الدوافع البيولوجية. يُكشف عن خلل في إفراز عوامل تحرير الوطاء، مما يؤدي إلى اضطراب في إفراز هرمونات ACTH وSTH وTSH والغدد التناسلية. تُحدد اضطرابات التحفيز بخلل في الأجهزة الدماغية المسؤولة عن تحفيز الطعام، حيث يُعطى الدور الرئيسي للنواة البطنية الوسطى والبطنية الجانبية للوطاء. وحسب السبب، من المحتمل أن يكون الضرر الرئيسي في الغدة النخامية أو الوطاء.

أعراض ضمور بابينسكي-فروليتش الشحمي التناسلي

تشمل السمات المميزة تأخر النمو وقصور الغدد التناسلية. لدى الرجال، غالبًا ما يصاحب نقص نمو الأعضاء التناسلية خصية معلقة. لدى النساء، تكون الأعضاء التناسلية صغيرة الحجم وقليلة التنسج؛ وهناك طمث زائد. لا ينمو الشعر على الجلد، ويكون شعر الرأس خفيفًا، مع ميل للصلع. هناك تأخر في تعظم المشاش، وأقدام مسطحة، وركبتان ملتصقتان. تشمل السمات المميزة التخلف العقلي والتسطح العاطفي. تنخفض الرغبة الجنسية أو تنعدم. إذا بدأ المرض بعد البلوغ، فلا توجد اضطرابات في التعظم وتكون الخصائص الجنسية متطورة بشكل كافٍ. مع تقدم المرض، يحدث انقطاع الطمث، وانخفاض الرغبة الجنسية، والعجز الجنسي بسبب ضمور الغدد الجنسية.

غالبًا ما يصاحب ضمور بابينسكي-فروليش قصور الغدة الدرقية، واضطرابات استقلاب الماء والملح، وفرط الحرارة، وفرط النوم، وأعراض ضخامة الأطراف. غالبًا ما تُلاحظ تغيرات غذائية في الجلد (مثل التقرن، والتصبغ، والتهاب القرنية). قد توجد أشكال كامنة تظهر كشكل مختلط من السمنة الدماغية مع توزيع دهني قريب من شكل ضمور الأنسجة الدهنية التناسلية.

التشخيص التفريقي

من الضروري التمييز بين السمنة والخصي. وجود علامات تلف الجهاز العصبي المركزي وغياب نسب الجسم الخصي يُسهّل التشخيص.

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

علاج ضمور الأنسجة الدهنية التناسلية وفقًا لطريقة بابينسكي-فروليتش

يعتمد علاج ضمور الغدد التناسلية الشحمية لمتلازمة بابينسكي-فروليش على أسباب المرض. في حالة اختلال التوازن الدستوري، تُتبع نفس أساليب التدخل العلاجي المُتبعة في حالة السمنة الدماغية المختلطة. في حالة قصور الغدد التناسلية الشديد، تُستخدم دورات علاجية متناوبة باستخدام الأدوية المُوجهة للغدد التناسلية لدى الأولاد مع التستوستيرون. يستمر العلاج طويل الأمد - في المتوسط من سنة إلى سنتين. يجب وصف العلاج الهرموني البديل بالتنسيق مع أخصائي الغدد الصماء.