الورم النجمي الكشمي الكشمي في الدماغ

الورم النجمي هو بؤرة ورم في الدماغ، ينشأ من خلايا محددة من النسيج العصبي - الخلايا النجمية. تتخذ هذه الخلايا شكلًا نجميًا، وهو ما يُطلق عليها اسمها. تختلف هذه الأورام، بما في ذلك درجة الخباثة. ينتمي الورم النجمي الدماغي اللاأنسجي إلى الدرجة الثالثة، وهي خطيرة نوعًا ما: فهو عرضة للتسلل السريع، وليس له شكل واضح، مما يُعقّد علاجه، وخاصةً إزالته. [ 1 ]

علم الأوبئة

يُشخَّص ورم الخلايا النجمية الكشمي الدماغي بشكل أكثر شيوعًا لدى المرضى البالغين. يبلغ متوسط عمر المرضى 45 عامًا.

الموقع الرئيسي للبؤر المكتشفة هو نصفي الكرة المخية الكبيرين. في عملية تضخم الورم، تهيمن الأعراض البؤرية، وخاصةً ارتفاع الضغط الشرياني وضغط الجمجمة.

يُمثل الورم النجمي اللاأنسجي حوالي 25% من جميع الأورام النجمية في الدماغ. ويُصاب به الرجال بنسبة تُقارب ضعف نسبة الإصابة به لدى الرجال (1.8:1). ويُعتبر هذا المرض ذو طبيعة نجمية دبقية.

وبشكل عام، يبلغ معدل الإصابة بالأورام النجمية حوالي 6 حالات لكل مائة ألف نسمة في المناطق المتقدمة.

الأسباب الورم النجمي الكشمي الكشمي في الدماغ

حتى الآن، لا تزال آليات تطور الورم النجمي اللاأرومي الدماغي قيد البحث، لذا لم تُحدد الأسباب الدقيقة لهذا المرض بعد. يُفترض أن العوامل التالية تؤثر فيه:

• الاستعداد الوراثي الوراثي؛ [ 2 ]
• الإشعاع، التسمم الكيميائي، التسممات الأخرى؛
• تأثير الفيروسات المسببة للسرطان؛
• إصابات الرأس.

يعتقد معظم الخبراء أن بعض الطفرات والعيوب الجينية (الوراثية والمكتسبة) تزيد من خطر الإصابة بالورم النجمي اللاأنسجي. في الوقت نفسه، قد تُسبب بعض العوامل الخارجية طفرة تلقائية، مثل الأشعة فوق البنفسجية أو الأشعة السينية، أو الكواشف الكيميائية أو العوامل المُعدية، وما إلى ذلك. حتى الآن، لا يوجد دليل على أن نمط الحياة يرتبط ارتباطًا مباشرًا بتكوين الأورام. ومع ذلك، لا يمكن استبعاد هذا العامل تمامًا.

عوامل الخطر

تشمل عوامل الخطر للإصابة بالورم النجمي اللاهوائي في الدماغ ما يلي:

• الاستعداد الوراثي بشكل عام للإصابة بالسرطان، ولأورام المخ بشكل خاص (إذا كانت هناك حالات إصابة بأورام المخ بين الأقارب المقربين، فإن الشخص ينتمي إلى مجموعة خطر الإصابة بالورم النجمي).
• الإشعاع العالي (التعرض للإشعاع يسبب تكتل الخلايا النجمية السليمة مع تحولها إلى خلايا خبيثة).
• التدخين الخبيث، وإساءة استخدام المنتجات الكحولية، وإدمان المخدرات، وتعاطي المخدرات.
• - وجود أمراض معدية والتهابية شديدة في التاريخ المرضي (خاصة التهاب السحايا والتهاب الدماغ).
• الظروف المهنية الضارة، والعمل في الصناعات الكيميائية، وتصنيع المعادن، وتكرير النفط، وما إلى ذلك.

إذا كان الشخص مُعرَّضًا لخطر الإصابة بالأورام، مثل الورم النجمي، يُنصح بزيارة الطبيب بانتظام لإجراء فحوصات وقائية. هذا يُتيح اكتشاف المرض في مرحلة مبكرة وبدء علاجه في الوقت المناسب.

طريقة تطور المرض

يتشكل الورم النجمي اللاأنسجي في الدماغ، وينتمي إلى الدرجة الثالثة من الخباثة. يتطور في أصغر هياكل الدماغ - الخلايا النجمية. هذه هي خلايا الجهاز العصبي، ووظيفتها الرئيسية هي توفير وظائف الجسم المحددة والداعمة.

يمثل المخ نوعين من الخلايا:

• بروتوبلازمية، موجودة في المادة الرمادية الدماغية؛
• ليفية، تقع في المادة البيضاء في الدماغ وتقوم بالتواصل بين الأوعية الدموية المغذية للدم والخلايا العصبية.

حتى الآن، لا تزال دراسة علم الأمراض جارية. في الوقت نفسه، هناك رأي سائد بأن الورم النجمي الدماغي اللاأنسجي هو نتيجة تنكس خبيث للورم النجمي المنتشر. تتمثل السمات الشكلية المرضية الرئيسية في علامات الورم النجمي التسللي المنتشر مع تضخم شديد وإمكانية تكاثرية واضحة. لا يتميز الورم اللاأنسجي بخصائص تصوير مقطعي نموذجية، وغالبًا ما يبدو كورم نجمي منتشر أو ورم أرومي دبقي.

الأعراض الورم النجمي الكشمي الكشمي في الدماغ

تُقسّم جميع أعراض الورم النجمي اللاأنسجي إلى أعراض عامة وموضعية. تشمل الأعراض العامة تلك التي تظهر أثناء نمو الورم، مع ارتباطه بجزء محدد من الدماغ. أما الأعراض فتظهر تبعًا لموقع الآفة ودرجة الضرر في الأنسجة المجاورة.

قد تشمل الأعراض العامة ما يلي:

• ألم مستمر في الرأس؛
• الشعور المستمر أو المتكرر بالغثيان، بما في ذلك القيء؛
• فقدان الشهية؛
• شعور بضبابية الوعي، وعيون ضبابية؛
• ضعف التركيز؛
• اضطرابات الدهليزي؛
• ضعف الذاكرة؛
• ضعف عام، تعب غير مبرر، آلام في العضلات؛
• في حالات أقل شيوعا، النوبات والتشنجات.

تشمل العلامات المحلية ما يلي:

• عند إصابة الجزء الأمامي - اضطرابات في الوعي، شلل؛
• في الآفات الجدارية - اضطرابات الحركة الدقيقة؛
• عند توطين الورم النجمي في منطقة الوجنتين - اضطرابات الكلام؛
• إذا كان هناك تركيز في المخيخ - اضطرابات الدهليزي؛
• عندما تتأثر المنطقة القذالية - تدهور الوظيفة البصرية حتى فقدانها بالكامل.

تبعًا لموقع الورم النجمي الكشمي، تسود أعراض سريرية محددة. لدى بعض المرضى، يُلاحظ تدهور في التنسيق والتوازن والذاكرة وردود الفعل الإدراكية، بينما لدى مرضى آخرين، يتراجع البصر أو السمع، وتتأثر حساسية الكلام واللمس، وتضعف المهارات الحركية الدقيقة، وتحدث الهلوسة.

غالبًا ما تكون الأعراض الأولى للمرض خفيفة، وتزداد وضوحًا مع نمو الورم. قد تشمل هذه الأعراض ما يلي:

• الصداع الشديد والمستمر والدوخة؛
• الغثيان غير المرتبط بالوجبات؛
• الشعور المستمر بالتعب، والإرهاق الشديد غير المبرر، والوهن، وتدهور الشهية؛
• عيون ضبابية، رؤية مزدوجة؛
• تقلبات مفاجئة في المزاج، نوبات من الانفعال؛
• النوبات، النوبات الصرعية.

مراحل

تُميّز الأورام النجمية العقدية والمنتشرة حسب نوع النمو. الأورام العقدية حميدة في الغالب، وقد تحتوي على العديد من الأكياس. من الأمثلة النموذجية للأورام النجمية العقدية:

• ورم نجمي شعري؛
• ورم الخلايا الصفراوية متعدد الأشكال.

الأورام النجمية المنتشرة هي في المقام الأول أورام نجمية كشمية وأورام دبقيّة. هذه الأورام غير محددة بوضوح، وغالبًا ما تصل إلى أحجام هائلة، نظرًا لنموها السريع واللامنضبط.

يتم التمييز بين أربعة أنواع من الأورام النجمية حسب درجات الخباثة:

• الورم النجمي الشعري (الشعري) اللانمطي من الدرجة الأولى ينمو ببطء نسبيًا. كما أن أورامًا مثل الورم تحت البطاني العصبي والورم النجمي ذو الخلايا العملاقة تحت البطاني العصبي تنتمي إلى هذه الدرجة.
• غالبًا ما يصاحب الأورام النجمية الليفية المنتشرة واللامعة من الدرجة الثانية من الخباثة تكوّن أكياس. تشمل هذه الدرجة أيضًا ورمًا نجميًا أصفرًا متعدد الأشكال، يُلاحظ أحيانًا لدى مرضى الصرع الصدغي.
• ينمو الورم النجمي الخبيث من الدرجة الثالثة بشكل سريع نسبيًا، وينتشر بسرعة إلى أنسجة المخ الأخرى.
• الورم الأرومي الدبقي هو ورم خطير بشكل خاص يتميز بنمو عدواني.

اعتمادًا على الموقع، يتم التمييز بين الأورام النجمية اللاأنسجة في الفص الجبهي والمخيخ والبطينين وقشرة الدماغ.

وبالإضافة إلى ذلك، فإن العملية الخبيثة تتم على مراحل:

1. يظهر الورم في جزء واحد من الدماغ دون أن يتسلل إلى الأنسجة المجاورة أو يضغط على مناطق الدماغ المحيطة.
2. ينمو الورم ببطء، لكنه يبدأ بالفعل بالتسلل إلى الأنسجة المجاورة.
3. يتم تسريع انقسام الخلايا، ويلاحظ انتشارها إلى الأجزاء القريبة من الدماغ.
4. يصل الورم النجمي إلى حجم كبير، وينتشر إلى هياكل الدماغ المجاورة؛ ومن الممكن حدوث نقائل بعيدة.

المضاعفات والنتائج

غالبًا ما يُسبب الورم النجمي الكشمي ألمًا شديدًا في الرأس، وقيءً، ونوبات صرع، وتلفًا في الأعصاب القحفية نتيجةً لزيادة الضغط داخل الجمجمة. في حال إصابة العصب البصري، يُحتمل فقدان البصر تمامًا. يُمكن أن يُسبب الورم النجمي في النخاع الشوكي ألمًا، وضعفًا شديدًا، أو تنملًا في الأطراف.

في فترة ما بعد الجراحة، لا يتم استبعاد تطور المضاعفات مثل النزيف (نزيف في أنسجة المخ)، وتكوين الأكياس، والعمليات المعدية، وذمة الأنسجة، والتي بدورها تؤدي إلى ظهور الاضطرابات الحركية والإدراكية:

• شلل جزئي؛
• أبراكسيا؛
• اضطرابات الإدراك (البصري، واللمسي، والسمعي، والمكاني)؛
• اضطرابات الكلام (فقدان القدرة على الكلام، وعسر التلفظ)؛
• ضعف الذاكرة والتفكير والانتباه.

هناك احتمال متزايد لحدوث اضطراب أساسي في الإدراك البصري والسمعي بسبب ضغط هياكل الدماغ المسؤولة عن الوظيفة المقابلة.

تكرار الورم النجمي اللاأرومي

غالبًا ما يؤدي الورم النجمي الكشمي في الدماغ إلى إعاقة شديدة، بل وحتى الوفاة. قد تختلف العواقب في كل حالة على حدة، وذلك حسب موقع الورم وحجمه، بالإضافة إلى سرعة العلاج واكتماله.

تُعد حالات الانتكاس شائعةً بشكل خاص في الحالات التي يصعب فيها الوصول إلى الورم النجمي ويصعب إزالته جذريًا. في المتوسط، يُلاحظ انتكاس الورم خلال السنة الأولى من العلاج. في حال اكتشاف انتكاس، قد يصف الطبيب العلاج الإشعاعي أو الجراحة المتكررة لإزالة الورم.

لا يُستبعد تكرار الورم النجمي اللاأنسجي بعد عدة سنوات من العلاج. إذا كان الورم المتكرر قابلاً للعلاج جراحياً، تُجرى الجراحة مرة أخرى، بينما تُستخدم الجراحة الإشعاعية بشكل أكثر شيوعاً للأورام غير القابلة للعلاج جراحياً. في كلتا الحالتين الأولى والثانية، يُوصف العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي بالإضافة إلى ذلك.

التشخيص الورم النجمي الكشمي الكشمي في الدماغ

في المراحل المبكرة من التطور، لا يُظهر الورم النجمي اللاأرومي أي أعراض، ولكن في معظم الحالات، يُمكن تشخيصه. ويُسهّل ذلك تحديدًا الطرق التالية:

• يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي على تصور هياكل الدماغ وتحديد الأمراض.
• قد يكون التصوير المقطعي المحوسب بديلاً عن التصوير بالرنين المغناطيسي في بعض الحالات. ومع ذلك، يستحيل في هذه الحالة رؤية نقائل الورم.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني - يتضمن حقن مادة مشعة مع إجراء مسح مقطعي شعاعي إضافي. ونتيجة لذلك، يحصل الأخصائي على صورة ملونة لهياكل الدماغ، والتي تساعد دراستها على تحديد موقع الورم وتحديد العلاج المناسب.
• الخزعة - دراسة تتضمن إزالة قطعة من المادة البيولوجية مع التحليل النسيجي اللاحق، مما يسمح بتحديد طبيعة الورم.

في الغالبية العظمى من الحالات، يُساعد التشخيص الآلي، وتحديدًا التصوير بالرنين المغناطيسي، على تحديد التشخيص الصحيح. يُوصى باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين في حالة الورم النجمي الكشمي. يتيح هذا الإجراء الحصول على معلومات دقيقة حول حدود الورم، والتي لا يمكن تحديدها بالوسائل الأخرى. يُحقن المريض في الوريد الزندي بمادة خاصة تصل إلى أنسجة الورم وتتراكم فيها، مما يُميزها بوضوح عن أنسجة الدماغ السليمة. تُساعد الصور عالية التباين الطبيب على توضيح طبيعة وحجم وشكل نمو الورم، وتحديد تفاعله مع الأنسجة المجاورة.

الفحوصات المخبرية غير نوعية. يُنصح بإجراء فحوصات دم عامة وكيميائية حيوية، وتحليل بول، وفحوصات دم لمستويات الهرمونات، وعلامات الأورام.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي للأورام النجمية اللاأرومية مع مثل هذه الأمراض:

• الورم الليمفاوي الأولي في الجهاز العصبي المركزي؛
• الأمراض الالتهابية؛
• الأمراض التنكسية؛
• الآفات النقيلية في الجهاز العصبي المركزي، وما إلى ذلك.

يوصى بإجراء خزعة مجسمة (STB) كتقنية تمييزية.

لتجنب أخطاء التشخيص وتحديد درجة خباثة الورم، يُستخدم أثناء التدخل الجراحي أو الخزعة جسيم نسيجي شائع في حالة الورم النجمي كمادة حيوية. غالبًا ما يكون نسيجًا يتراكم فيه عامل التباين بكثافة (وفقًا للمعلومات التي تم الحصول عليها أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب قبل الجراحة باستخدام عامل التباين، أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام الأحماض الأمينية).

علاج او معاملة الورم النجمي الكشمي الكشمي في الدماغ

تشمل علاجات الورم النجمي اللاأرومي ما يلي:

• إزالة الورم النجمي جراحيًا (كليًا أو جزئيًا)؛
• العلاج الإشعاعي باستخدام الأشعة عالية الطاقة لقتل الخلايا السرطانية (عادةً بالاشتراك مع الجراحة والعلاج الكيميائي)؛
• العلاج الكيميائي (استخدام مستحضرات كيميائية خاصة على شكل أقراص أو حقن وريدية كجزء من العلاج المعقد).

بالإضافة إلى ذلك، يُقدَّم علاجٌ تلطيفي (داعم) لمساعدة المرضى على الشعور بالتحسن. يشمل هذا العلاج استخدام مسكنات الألم، ومضادات الوذمة، ومضادات الاختلاج، والمهدئات، وغيرها من الأدوية، قبل وبعد الجراحة، والعلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي.

الأدوية المستخدمة كجزء من العلاج المضاد للأورام:

• تيموزولوميد؛
• إيتوبوسيد؛
• فينكريستين؛
• بروكاربازين؛
• مشتقات البلاتين - كاربوبلاتين، سيسبلاتين؛
• بيفاسيزوماب (وحده أو بالاشتراك مع إيرينوتيكان).

في حالات الورم النجمي اللاأنسجي المتكرر، يُوصف تيموزولوميد بمفرده أو مع العلاج الإشعاعي المتكرر. يمكن استخدام بيفاسيزوماب (بمفرده أو مع إيرينوتيكان). [ 3 ]

بالنسبة لمرضى الورم النجمي اللاأنسجي، يُنصح باتباع نظام علاجي يجمع بين الإشعاع والعلاج الكيميائي باستخدام تيموزولوميد، كجزء من العلاج الأولي بعد الاستئصال أو الخزعة. يُعطى تيموزولوميد يوميًا طوال فترة العلاج الإشعاعي، يليه علاج كيميائي داعم مماثل لطفرة Idh1.

بالنسبة لتكرار ظهور الورم النجمي بعد العلاج الكيميائي الإشعاعي المصاحب، يتم إعطاء الأولوية للعلاج القائم على عقار بيفاسيزوماب بالاشتراك مع عقار إيرينوتيكان أو بمفرده أو بالاشتراك مع مشتقات النيترو والعوامل القائمة على البلاتين.

تُحسب جرعات الأدوية ومدة العلاج لكل حالة على حدة. ويتمثل الأثر الجانبي السريري الأكثر أهمية للأدوية الوقائية الكيميائية في السمية الدموية، مع انخفاض مستويات كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية، والعدلات، والهيموغلوبين.

قبل وصف أدوية العلاج الكيميائي، يجب على الطبيب مراعاة احتمالية حدوث سمية دموية وآثار جانبية أخرى، وذلك حسب نظام العلاج الكيميائي المُحدد. يجب مراقبة تعداد خلايا الدم وكريات الدم الحمراء بانتظام أثناء العلاج.

غالبًا ما تكون الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون، ديكساميثازون)، ومدرّات البول (فوروسيميد، مانيتول)، هي الأدوية الأساسية المضادة للوذمة لمرضى الورم النجمي الكشمي. تُحدَّد جرعة وشدة مسار العلاج بشكل فردي، بناءً على الأعراض السريرية ومعلومات التصوير العصبي. يُصاحب إعطاء الكورتيكوستيرويدات استخدام حاصرات _{الهيستامين H2} (رانيتيدين، إلخ).

في حالة النوبات، وكذلك للوقاية منها، يتم وصف مضادات الاختلاج: الأفضل هي كيبرا، فالبروات الصوديوم، لاموتريجيل.

يتمثل العلاج المسكن للأعراض عادة في تناول الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية.

العلاج الجراحي

تعتمد جدوى جراحة الأورام النجمية اللاأرومية على عمر المريض، وصحته العامة، وخصائصه النسيجية المتوقعة، وموقع الورم نفسه تشريحيًا، وإمكانية إجرائه جراحيًا. يسعى جراح الأعصاب دائمًا إلى إزالة الأنسجة الخبيثة إلى أقصى حد، مع الحد الأدنى من خطر تفاقم الأعراض العصبية، وإمكانية الحفاظ على جودة الحياة. يتم اختيار أساليب التدخل الجراحي بناءً على العوامل التالية:

• موقع الورم ومدى إمكانية وصول الجراح إليه؛
• الحالة الوظيفية للمريض، عمره، الأمراض الجسدية الحالية؛
• فرص تقليل تأثير الكتلة؛
• المصطلح بعد التدخل السابق في المرضى الذين يعانون من ورم نجمي خبيث متكرر.

العمليات الأكثر شيوعا هي:

• خزعة مجسمة؛
• خزعة مفتوحة؛
• استئصال جزئي؛
• إزالة الورم بشكل كامل.

تُجرى الجراحة وفقًا لخطة تهدف إلى إزالة أكبر قدر ممكن من بُنى الورم، وتطبيع الضغط داخل الجمجمة، وتقليل القصور العصبي، وإزالة كمية كافية من المادة الحيوية. يُجرى الوصول الجراحي عن طريق ثقب العظم البلاستيكي. يُزال الورم النجمي باستخدام تقنية الجراحة المجهرية والتصوير أثناء الجراحة. عند الضرورة، يمكن استخدام الملاحة العصبية، والملاحة الأيضية أثناء الجراحة، ورسم الخرائط الكهربية الفيزيولوجية. تُغلق الأم الجافية بإحكام كمعيار قياسي، ويُستخدم غشاء فروة الرأس والأنسجة الأخرى (بما في ذلك الأنسجة الاصطناعية) حسب الحاجة.

يتم استخدام الخزعة المجسمة عندما تكون هناك صعوبات في تحديد التشخيص، عندما يكون من المستحيل أو غير المناسب إزالة الورم جراحيًا.

الوقاية

الأسباب الدقيقة لتكوّن الأورام النجمية اللاأرومية غير معروفة حاليًا، ولا توجد وقاية محددة. بشكل عام، يقدم أخصائيو الأورام التوصيات الوقائية التالية:

• اتباع نمط حياة صحي قدر الإمكان؛
• ممارسة النشاط البدني الكافي، وتجنب النشاط المفرط وتجنب قلة الحركة؛
• للحصول على ليلة نوم جيدة؛
• الإقلاع عن العادات السيئة بشكل كامل (المدخنون ومدمنو الكحول والمخدرات هم أكثر عرضة للإصابة بالورم النجمي اللاأرومي بنسبة تزيد عن الربع)؛
• الالتزام بنظام غذائي غني بالأطعمة النباتية؛
• الحد من الضغوطات السلبية، وتجنب الصراعات، والمخاوف، والقلق المفرط؛
• علاج أي أمراض معدية أو التهابية في الوقت المناسب، وزيارة الطبيب بانتظام لإجراء الفحوصات الوقائية الروتينية.

الأنشطة الرياضية

من المعتقدات الشائعة أن على المصابين بالورم النجمي الكشمي أو بعده اتخاذ جميع الاحتياطات الممكنة، بما في ذلك تجنب النشاط البدني. ومع ذلك، يُؤكد الخبراء أن النشاط البدني ليس آمنًا أثناء العلاج والتأهيل فحسب، بل يُسرّع أيضًا من عملية التعافي ويُحسّن جودة الحياة. ومع ذلك، فنحن نتحدث عن تمارين مُدروسة جيدًا، دون إجهاد مفرط.

يُنصح المرضى الذين أصيبوا بالورم النجمي، أو الذين يعانون من الورم النجمي، بما يلي:

• تمارين رياضية خفيفة؛
• المشي في الهواء النقي؛
• سباحة؛
• تمارين التنفس؛
• تمارين التمدد.

من غير المرغوب ممارسة رياضات الملاكمة وكرة القدم وكرة السلة وفنون الدفاع عن النفس ورفع الأثقال والقفز العالي والتزلج والفروسية والتزلج على الجليد.

قبل البدء بممارسة الأنشطة الرياضية، يجب عليك استشارة طبيبك مسبقًا.

توقعات

يبلغ متوسط العمر المتوقع بعد العلاج الجراحي والمعقد حوالي ثلاث سنوات. وتعتمد النتيجة السريرية للمرض على مسار العملية المرضية، أي تحوله إلى ورم أرومي دبقي، والذي يحدث بعد عامين تقريبًا من التشخيص. ومن بين العوامل التشخيصية المواتية سريريًا، يمكن تحديد ما يلي:

• صغر السن؛
• إزالة الورم بنجاح تام؛
• الحالة السريرية قبل الجراحة مرضية للمريض.

إن الورم النجمي الأروماتيزمي في الدماغ مع وجود مكون من الخلايا الدبقية القليلة التغصن له خطر كبير للبقاء على قيد الحياة لمدة تصل إلى سبع سنوات أو أكثر.