ثلاثي الرأس

شذوذ خلقي في شكل تشوه في الجمجمة ، يكون فيه رأس الأطفال غير منتظم ، وتبدو الجمجمة مثلثة ، يُعرَّف بأنه مثلث الرأس (من المثلث اليوناني - المثلث والكيفال - الرأس). [1]

علم الأوبئة

يقدر معدل انتشار تعظم الدروز الباكر بحوالي خمس حالات لكل 10 آلاف مولود حي (أو حالة واحدة لكل 2-2.5 ألف شخص في عموم السكان). [2]

في 85٪ من الحالات ، يكون تعظم الدروز الباكر متقطعًا ، وتحدث الحالات المتبقية كجزء من المتلازمة. [3]

وفقًا للإحصاءات ، فإن الاندماج المبكر للخيط الجبهي المتوسط هو ثاني أكثر أشكال تعظم الدروز الباكر شيوعًا ، ويمثل تثلث الرأس حالة واحدة لكل 5-15 ألف مولود جديد ؛ عدد الأطفال الذكور المصابين بهذا الشذوذ أعلى بثلاث مرات تقريبًا من الفتيات حديثي الولادة. [4]

في حوالي 5٪ من الحالات ، يكون هذا الشذوذ الخلقي موجودًا في تاريخ العائلة. [5]

الأسباب مثلث الرأس

يحدث التكوين الطبيعي للجمجمة بسبب وجود مراكز النمو الأولي وإعادة تشكيل العظام فيها - التراكمات القحفية الوجهية (المفاصل) ، والتي ، في عملية  تطوير الهيكل العظمي للرأس  ، تغلق في وقت معين ، مما يوفر الانصهار العظمي. [6]

يتكون العظم الأمامي (os frontale)  لجمجمة المولود الجديد  من نصفين ، يوجد بينهما اتصال ليفي عمودي - الدرز الجبهي الأمامي أو الخيط (من الكلمة اليونانية metopon - الجبين) ، يمتد من الجزء العلوي من الجزء الخلفي من الأنف من منتصف الجبهة إلى اليافوخ الأمامي. هذا هو الدرز الليفي الوحيد الذي يشفى خلال الطفولة: من 3-4 أشهر إلى 8-18. [7]

انظر أيضًا -  تغييرات في الجمجمة بعد الولادة

أسباب تَعَضُّمُ الدُّروزِ العَظْمِيّ هي تَعَظُّمُ الدُّروز  الباكر  (تَضَيُّقُ القِحْف) أو التَّراخِم الغَاوِيّ (من اليونانية - معًا و osteon - العظم) ، أي الانصهار غير المتحرك لعظام القبو القحفي مع بعضها البعض. متوسط الدرز الجبهي. وبالتالي ، فإن تعظم الدروز الباكر ومثلث الرأس مرتبطان بالسبب والنتيجة ، أو كعملية مرضية ونتيجتها. [8]

في معظم الحالات ، يكون مثلث الرأس عند الطفل نتيجة تعظم الدروز الباكر الأولي (المعزول) ، والسبب الدقيق وراء ذلك غير معروف. يحدث تعظم الدروز الباكر المعزول بشكل متقطع ، ربما بسبب التعرض لمجموعة من العوامل الوراثية والبيئية. [9]

لكن مثلث الرأس يمكن أن يكون جزءًا من المتلازمات الخلقية الناتجة عن تشوهات الكروموسومات والطفرات في الجينات المختلفة. وتشمل هذه: متلازمة أوبيتز مثلثية الرأس (متلازمة بورينج أوبيتز) ،  متلازمة أبيرت ، متلازمة لويس ديتز ، متلازمة فايفر ، متلازمة جاكسون فايس ، خلل التعظم القحفي الوجهي أو  متلازمة كروزون ، جاكوبسن ، سيتري-تشوتزن ، متلازمات مونك. في مثل هذه الحالات ، يُطلق على مثلث الرأس اسم متلازمة. [10]

عند الولادة ، يكون حجم الدماغ عادة 25٪ من حجمه البالغ ، ويصل إلى 75٪ من دماغ الشخص البالغ بحلول نهاية السنة الأولى من العمر. ولكن مع تأخر النمو الأولي للدماغ ، فإن ما يسمى بتعظم الدروز الباكر الثانوي ممكن. ترتبط مسببات التأخير باضطرابات التمثيل الغذائي ، وبعض أمراض الدم ، والتأثيرات المسخية على الجنين من المواد الكيميائية (بما في ذلك تلك الموجودة في المستحضرات الصيدلانية). [11]

وفقًا للخبراء ، يستمر داء ثلاثي الرأس في البالغين الذين لم يتم علاجهم في مرحلة الطفولة ، نتيجة تعظم الدروز الباكر المعزول أو المتلازمة الخلقية ، طوال الحياة. [12]

عوامل الخطر

يعتبر الخبراء أن العوامل الوراثية هي عوامل الخطر الرئيسية لداء مثلث الرأس (وتعظم الدروز الباكر كسبب له): على مدار العقدين الماضيين ، تم تحديد أكثر من 60 جينًا ترتبط طفراتها بالاندماج المبكر غير المتحرك لعظام الجمجمة عند الرضع.

هناك خطر متزايد من الإصابة بأمراض التوليف القحفي الوجهي وتكوين العظام العام (تكوين العظام) في حالات العرض غير السليم للجنين ، ونقص الأكسجة داخل الرحم ، والحمل المتعدد ، وشرب الكحول ، والمخدرات أو التدخين أثناء الإنجاب. [13]

طريقة تطور المرض

وفقًا للنظرية السائدة ، يكمن التسبب في حدوث تثلث الرأس في انتهاك تكوين العظم الجنيني في بداية الحمل ، وغالبًا ما يكون ذلك بسبب عوامل وراثية ، حيث يتم اكتشاف تشوهات الكروموسومات العشوائية عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من تعظم الدروز الباكر. على سبيل المثال ، أحد أكثرها شيوعًا هو التثلث الصبغي 9p ، مما يؤدي إلى عيوب في الجمجمة والهيكل العظمي ، وتأخر عقلي وتطور نفسي. [14]

بسبب الاندماج المبكر للخيط الجبهي المتوسط ، يصعب النمو في هذه المنطقة من الجمجمة: النمو الجانبي للعظم الجبهي محدود مع تقصير الحفرة القحفية الأمامية ؛ تتشكل سلسلة من التلال على طول خط منتصف الجبهة ؛ هناك تقارب في العظام التي تشكل مدارات العين ، وانطباع بالعظام الصدغية. [15]

لكن يستمر نمو الجمجمة في مناطق أخرى: هناك نمو سهمي تعويضي (أمامي خلفي) ونمو عرضي للجزء الخلفي من الجمجمة (مع تمدد الجزء الجداري - القذالي) ، وكذلك النمو الرأسي والسهمي للوجه العلوي. نتيجة لهذه الانتهاكات ، تكتسب الجمجمة شكلاً غير منتظم - مثلث. 

الأعراض مثلث الرأس

تتمثل الأعراض الرئيسية لمثلث الرأس في حدوث تغير في شكل الرأس ومظهره:

• عند النظر إليها من أعلى أعلى الرأس ، تكون الجمجمة على شكل مثلث ؛
• الجبين الضيق
• نتوء ملحوظ أو محسوس (نتوء عظمي) يمتد على طول منتصف الجبهة ، مما يعطي العظم الأمامي شكلًا مدببًا (مقعرًا) ؛
• تشوه الجزء العلوي من المدارات (تسطيح الحواف فوق الحجاجية) ونقص الضغط (انخفاض المسافة بين العينين).

قد يتم أيضًا إغلاق اليافوخ الأمامي (الأمامي) قبل الأوان.

مع متلازمة مثلثية الرأس ، هناك حالات شاذة وعلامات أخرى  للتخلف العقلي عند الأطفال . [16]

المضاعفات والنتائج

في الحالات الشديدة ، يكون هذا الشذوذ الخلقي مصحوبًا بزيادة الضغط داخل الجمجمة ، مما يتسبب في القيء والصداع وانخفاض الشهية. [17]

بالإضافة إلى ذلك ، تؤدي زيادة الضغط داخل الجمجمة إلى تلف شديد في الدماغ ، مما قد يؤدي إلى ضعف إدراكي أو تأخر في النمو. [18]

التشخيص مثلث الرأس

يتم تشخيص الإصابة بالثلاثية الرأسية عند الولادة أو في غضون بضعة أشهر بعد ولادة الطفل بفترة قصيرة. ومع ذلك ، قد تظل النتائج الأقل وضوحًا من تعظم الدروز الباكر غير مكتشفة حتى الطفولة المبكرة.

لتصور أمراض الجمجمة ، يتم إجراء التشخيصات الآلية باستخدام التصوير المقطعي المحوسب للرأس والموجات فوق الصوتية.  [19]و [20]

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي ضروري لتمييز الخلل المتلازمي عن التحام اللحمي المعزول ، حيث يتم إعطاء الطفل  تحليل النمط الجيني .

علاج او معاملة مثلث الرأس

في بعض الأطفال ، تكون حالات الانصمام الغضروفي الخيطي خفيفة بدرجة كافية (عندما يكون هناك فقط ثلم ملحوظ على الجبهة ولا توجد أعراض أخرى) والتي لا تتطلب علاجًا محددًا. [21]

علاج مثلث الرأس الحاد هو عملية جراحية ، ويتكون من عملية لتصحيح شكل الرأس وضمان نمو الدماغ الطبيعي ، وكذلك التصحيح الجراحي لتشوهات عظام الوجه. [22]

يتم إجراء مثل هذه الجراحة - استئصال الغرز المفصلي للخياطة ، وإزاحة الهامش المداري ورأب القحف - في عمر يصل إلى 6 أشهر. حتى سن عام واحد ، يكون الطفل تحت الملاحظة ؛ خلال السنوات الأولى من حياة الطفل ، يتم فحصهم بشكل دوري للتأكد من عدم وجود مشاكل في الكلام أو المهارات الحركية أو السلوك. [23]

الوقاية

لم يتم تطوير طرق للوقاية من هذا العيب الخلقي ، لكن الاستشارة الوراثية يمكن أن تمنع ولادة طفل مصاب بأمراض قحفية مخية غير قابلة للشفاء.

ومن الممكن التعرف على تعظم الدروز الباكر في الجنين أثناء فحص رأسه بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة في الثلث الثاني والثالث من الحمل.

توقعات

من نواحٍ عديدة ، يعتمد التشخيص على درجة تشوه الجمجمة ، والتي تؤثر على الوظائف الإدراكية العصبية للدماغ. وما لم يتم إجراء الجراحة التصحيحية ، فإن الأطفال الذين يعانون من مثلث الرأس - مقارنة بأقرانهم الأصحاء - يكون لديهم إدراك عام أقل ، ومشاكل في الكلام ، والرؤية ، والانتباه ، والسلوك.