الرقص الروماتيزمي

الرقص الروماتزمي (رقص سيدنهام، أو الرقص الصغير، أو "رقصة سانت فيتوس") هو اضطراب عصبي رئيسي يتميز بحركات لا إرادية مفاجئة وغير منضبطة وغير منتظمة، وضعف عضلي، وضيق نفسي. قد يتطور الرقص كعرض وحيد (رقص "محض") أو مصاحبًا لمظاهر أخرى من الحمى الروماتيزمية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

علم الأوبئة

يصيب الرقص الروماتزمي الأطفال بشكل رئيسي، وهو نادر الحدوث بعد سن العشرين. وكقاعدة عامة، يصيب الفتيات، ونادرًا ما يصيب الأولاد بعد البلوغ. ويتراوح معدل انتشار الرقص لدى مرضى LC بين 5% و36%.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الأعراض الرقص الروماتيزمي

يتميز مرض رقص سيدنهام بعدم الاستقرار العاطفي والحركات غير المنسقة وضعف العضلات.

1. التقلبات العاطفية. قد يصعب تحديد بداية هذه العملية، وعادةً ما يصبح الطفل متقلب المزاج، سريع الانفعال، صعب الإرضاء، ولا يرغب في الدراسة. كما يُحتمل ظهور هياج واضح، واضطرابات في النوم والذاكرة. تتجلى التغيرات العاطفية فيها في نوبات سلوكية لا مبرر لها، بما في ذلك البكاء والهياج. في حالات نادرة، قد تكون الانحرافات العقلية شديدة، وقد تُعبر عن نفسها على شكل ذهان عابر.
2. قد يتجلى ضعف تنسيق الحركات وفرط الحركة في صورة خرقاء، وميل لإسقاط الأشياء، يتطور لاحقًا إلى حركات متشنجة، عشوائية، وغير منسقة. قد تتأثر جميع مجموعات العضلات، ولكن الحركات اللامركزية للذراعين والساقين والوجه هي الأكثر وضوحًا. قد تشمل حركات عضلات الوجه التجهم، وكشف الأسنان، والعبوس. كما يُلاحظ تقطع الكلام وضعف الكتابة. على الرغم من أن الحركات الرقصية عادةً ما تكون ثنائية الجانب، إلا أنها قد تكون أحادية الجانب (الرقص النصفي). تزداد الحركات الرقصية مع الإجهاد العاطفي والجسدي، وتختفي أثناء النوم، وتنخفض أثناء الراحة والتهدئة، ويمكن كبحها بقوة الإرادة لفترة قصيرة (بضع حركات).
3. انخفاض التوتر العضلي (مصحوبًا بفرط الحركة).
4. اضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي.

تعتبر الرقصة الروماتيزمية أحد معايير الحمى الروماتيزمية ولها عدد من المميزات:

• فترة كامنة أطول بعد الإصابة بالعقديات، تصل إلى 1-7 أشهر، ونتيجة لذلك فإن التهاب المفاصل المتعدد ومرض رقص سيدنهام لا يحدثان معًا تقريبًا أبدًا؛
• تهدأ مستويات الأجسام المضادة للعقديات والعلامات المخبرية للالتهاب بحلول الوقت الذي تظهر فيه الحركات الرقصية.
• في 1/3 من الحالات، يتم ملاحظة انتكاسات الرقص.

يجب التمييز بين الرقص البسيط والعديد من الأمراض، حيث يمكن أن يتطور الرقص غير الروماتزمي نتيجة لمختلف أمراض الكولاجين والغدد الصماء والأيض والأورام والوراثية والمعدية.

1. أمراض الكولاجين (الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب حول الشرايين العقدي). غالبًا ما يشارك الجهاز العصبي المركزي في العملية المرضية في الذئبة الحمامية الجهازية، ويُصاب أقل من 2% من المرضى بالرقص. ويزداد التشخيص التفريقي بين الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب الجلد العقدي تعقيدًا بسبب وجود الحمى، والتهاب المفاصل، والتهاب القلب، وآفات جلدية في كلا المرضين.
2. الرقص العائلي: مرض هنتنغتون (وراثة جسمية سائدة، يصيب غالبا الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 سنة، يظهر فرط الحركة قبل فترة طويلة من الاضطرابات العقلية، ويتطور الخرف)، الرقص العائلي الحميد (يبدأ في العقد الأول من العمر، يكون فرط الحركة أكثر وضوحا في عضلات الرأس والجذع).
3. التسمم الدوائي: موانع الحمل الفموية، هرمونات الغدة الدرقية، المخدرات، مضادات الذهان، مستحضرات الليثيوم، الفينيتوين (الديفينين)، الديجوكسين، أميتريبتيلين، ميتوكلوبراميد.
4. التنكس الكبدي الدماغي (مرض ويلسون-كونوفالوف): مزيج من عسر التلفظ، والرعشة واسعة النطاق، والانحدار التدريجي في الذكاء وتليف الكبد (انخفاض مستويات السيرولوبلازمين في المصل، وزيادة إفراز النحاس في البول، وحلقة كاوزر-فلايشنر).
5. اضطرابات الغدد الصماء (قصور الغدة جار الدرقية، تسمم الغدة الدرقية) واضطرابات التمثيل الغذائي للمعادن (نقص صوديوم الدم، نقص كالسيوم الدم).
6. مرض لايم.
7. رقص الحمل: يحدث غالبًا خلال الحمل الأول في الثلث الأول أو الثاني. في حوالي ثلث الحالات، يكون رقص الحمل انتكاسةً للحمى الروماتيزمية التي عانت منها المرأة في الطفولة. يكون فرط الحركة لدى النساء الحوامل أكثر وضوحًا، والتغيرات العقلية أكثر وضوحًا، وعادةً ما يكون مسار المرض حميدًا.
8. التشنجات الحركية البسيطة عند الأطفال المصابين بمتلازمة توريت (مزيج من فرط الحركة والنطق القسري، الكوبرولاليا).

كما تم وصف الاضطرابات العصبية والنفسية لدى المرضى المصابين بعدوى العقديات (PANDAS) في غياب تطور RL، وهو الأمر الأكثر أهمية في التشخيص التفريقي مع الحمى الروماتيزمية.

معايير تشغيل PANDAS (اضطرابات المناعة الذاتية العصبية النفسية عند الأطفال المرتبطة بعدوى العقديات)

• وجود اضطرابات الوسواس القهري (الأفكار الوسواسية والحركات الوسواسية) و/أو الحالات العصبية.
• الطفولة: يبدأ ظهور المرض ما بين سن 3 سنوات وحتى سن البلوغ.
• مسارٌ شبيهٌ بالنوبات للمرض، قد يظهر كأعراضٍ معزولة أو نوباتٍ من التدهور الحاد. عادةً ما تتراجع الأعراض بشكلٍ ملحوظ بين النوبات، وفي بعض الحالات تختفي تمامًا بين النوبات.
• ارتباط زمني مثبت بـ GABHS: عزل العامل الممرض في مسحة الحلق و/أو زيادة تشخيصية في مستويات الأجسام المضادة (antistreptopizin-O وanti-DNAase)
• الارتباط بالتغيرات العصبية: النشاط الحركي المفرط، فرط الحركة الرقصية.

علاج او معاملة الرقص الروماتيزمي

يعتمد علاج الرقص على ما إذا كان معزولًا أو مصاحبًا لمظاهر أخرى من الحمى الروماتيزمية (التهاب القلب الروماتيزمي أو التهاب المفاصل المتعدد).

في حالة الرقص المعزول، فإن الأدوية المختارة هي مضادات الاختلاج [فينوباربيتال بجرعة 0.015-0.03 جرام كل 6-8 ساعات حتى يتوقف فرط الحركة، مع الانسحاب التدريجي على مدى 2-3 أسابيع، أو كاربامازيبين (فيمبلبسين) بجرعة 0.4 جرام / يوم].

وقد يكون لأدوية البنزوديازيبين أيضًا تأثير مفيد في علاج الحمى الروماتيزمية.

توقعات

مسار الرقص الروماتزمي في RL متغيرٌ للغاية، إذ يتراوح من أسبوع إلى عدة سنوات. في المتوسط، تستغرق نوبة الرقص حوالي 15 أسبوعًا. بعد انتهاء نوبة الحمى الروماتيزمية، قد يختفي تمامًا ضعف العضلات وفرط الحركة، مع أن الحركات اللاإرادية الطفيفة، غير المحسوسة أثناء الفحص، قد تستمر لعدة سنوات.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]