تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
داء الباتشيديرموبيريوستوسيس
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 04.07.2025
سماكة الجلد والسمحاق (pachydermoperiostosis) (من اليونانية pachus تعني سميكًا وكثيفًا؛ derma تعني جلدًا؛ وperiostosis تعني تغيرًا غير التهابي في السمحاق) هو مرضٌ يُعَدّ عرضه الرئيسي سماكةً شديدةً في جلد الوجه والجمجمة واليدين والقدمين والأجزاء البعيدة من العظام الأنبوبية الطويلة. في عام ١٩٣٥، حدّد الأطباء الفرنسيون هـ. تورين، و ج. سولينت، و ل. جول سماكة الجلد والسمحاق كحالةٍ تصنيفيةٍ مستقلة.
الأسباب داء الدودة البقعية
لا تزال أسباب وتطور مرض تضخم الجلد السميك (Pachydermoperiostosis) غير مفهومة جيدًا. من المعروف أن تضخم الجلد السميك هو مرض وراثي ذو نمط وراثي سائد، يتميز بتغيرات في التعبير، وعادةً ما يظهر في فترة ما بعد البلوغ. كما وُصفت أشكال وراثية. تبلغ نسبة المرضى بين الرجال والنساء 8:1. يُعد تضخم الجلد السميك مرضًا وراثيًا نادرًا. تظهر أولى علامات المرض خلال فترة البلوغ، وتكتمل مجموعة الأعراض في سن 20-30.
[ 1 ]
طريقة تطور المرض
من الناحية الشكلية، يتميز هذا المرض بشكل رئيسي بانتشار كثيف للهياكل الليفية في الأدمة والنسيج تحت الجلد، مع نمو واضح للنسيج الضام الليفي في النسيج السفلي، مما يؤدي إلى التحام الجلد بها. يحدث فرط التنسج الليفي أيضًا في جدار الأوعية الدموية واللمفاوية في الأدمة؛ وعادةً ما تكون تجاويف هذه الأوعية "متباعدة"؛ وبعضها مُخثر. تحدث زيادة ملحوظة في عدد الغدد العرقية والدهنية الناضجة، وأحيانًا فرط تنسج و/أو تضخم في الخلايا الغدية التي تُشكلها. كما توجد ارتشاحات التهابية مزمنة في الجلد، ويُلاحظ أيضًا فرط التقرن الثانوي والشواك. ويُلاحظ التليف في السفاق واللفافة.
في عظام الهيكل العظمي، وخاصةً الأنبوبية، الكبيرة والصغيرة، يحدث تعظم سمحاقي - وهو عبارة عن طبقات منتشرة من النسيج العظمي على القشرة. يمكن أن يصل سمكها إلى 2 سم أو أكثر أو تكون محدودة على شكل ورم عظمي. تنتشر هذه العملية داخل العظم وخارجه. يُلاحظ أحيانًا سماكة ليفية للسمحاق واختلال في بنية العظام. غالبًا ما توجد مادة عظمية غير ناضجة. يُلاحظ تآكل الأوعية التي تغذي أنسجة العظام. في المفاصل - فرط تنسج الخلايا الزليلية الغشائية وسماكة واضحة لجدران الأوعية الدموية الصغيرة تحت الزلالية بسبب التليف. يمكن أن يحدث تليف جدران الأوعية، وخاصة الأوعية الدموية، أيضًا في الأعضاء الداخلية.
يتم تغيير البشرة قليلاً، ويتم سماكة الأدمة بسبب زيادة عدد الكولاجين والألياف المرنة، وانتشار الخلايا الليفية، والتسللات الليمفاوية الصغيرة حول الأوعية الدموية وحول الجريبات، وتوسيع أفواه بصيلات الشعر مع تراكم الكتل القرنية فيها، وفرط تنسج الغدد الدهنية، وأحيانًا الغدد العرقية في وقت واحد.
[ 2 ]
الأعراض داء الدودة البقعية
هذا المرض نادر نسبيًا. لا تزال سماته السريرية وتشخيصه وعلاجه مجهولة لدى شريحة واسعة من أطباء الغدد الصماء. يُشخَّص عدد كبير من مرضى تضخم الجلد السمحاقي خطأً بضخامة الأطراف، مما يؤدي إلى استخدام إجراءات علاجية غير كافية. في هذا الصدد، من المناسب عرض السمات السريرية والأساليب الحديثة لتشخيص وعلاج تضخم الجلد السمحاقي.
الأعراض السريرية لدى النساء أقل وضوحًا بكثير، ولكن هناك حالات مصابة بشكل كامل ومسار حاد من تضخم الجلد السميك. يبدأ المرض تدريجيًا. يكتمل تطور الصورة السريرية خلال 7-10 سنوات (المرحلة النشطة)، وبعدها يبقى مستقرًا (مرحلة الخمول). من الأعراض المميزة لتضخم الجلد السميك تغير واضح في المظهر، وزيادة دهنية الجلد وتعرقه، وسماكة حادة في الأطراف البعيدة، وزيادة في حجم أصابع اليدين والقدمين. يتغير المظهر بسبب سماكة وتجعد جلد الوجه بشكل غير طبيعي. تُضفي الطيات الأفقية الواضحة على الجبهة، والأخاديد العميقة بينها، وزيادة سمك الجفون، على الوجه مظهرًا "متقدمًا في السن". من السمات المميزة تضخم جلد فروة الرأس مع تكوّن طيات جلدية خشنة مؤلمة إلى حد ما في المنطقة الجدارية القذالية، تُشبه تلافيف الدماغ - الجلد الرأسي الملتف. كما أن جلد القدمين واليدين سميك وخشن عند اللمس، وملتصق بالأنسجة الأساسية، ولا يتعرض للنزوح أو الضغط.
يزداد إنتاج العرق والدهون بشكل ملحوظ، خاصةً على الوجه وكفي اليدين وأخمص القدمين. وهو مرض مزمن، ويرتبط بزيادة عدد الغدد العرقية والدهنية. يكشف الفحص النسيجي للجلد عن تسلل التهابي مزمن.
في حالة تضخم الجلد والسمحاق، يتغير الهيكل العظمي. نتيجةً لتراكم الأنسجة العظمية على قشرة عظام الأنبوب الطويلة، وخاصةً في الأجزاء البعيدة منها، يتضخم حجم الساعدين والساقين لدى المرضى ويتخذان شكلًا أسطوانيًا. يؤدي فرط التعظم المتماثل المماثل في مناطق مشط اليد ومشط القدم، وسلاميات أصابع اليدين والقدمين، إلى نموها، وتصبح أصابع اليدين والقدمين على شكل هراوة، مشوهة كعصي الطبل. أما صفائح الظفر، فلها شكل "نظارات الساعات".
يعاني عدد كبير من المرضى من ألم المفاصل، وآلام العظام، والتهاب مفصل الورك والركبة، ونادرًا ما يُصابون بالتهاب مفصل الكاحل والمعصم. ترتبط متلازمة المفصل بتضخم متوسط في الخلايا الزليلية، وتضخم شديد في الأوعية الدموية الصغيرة تحت الزليلية، وتليفها. وهي ليست شديدة، ونادرًا ما تتفاقم، وتُحد من قدرة المرضى المصابين بمتلازمة مفصلية شديدة على العمل، وهي نادرة.
في عام ١٩٧١، حدد ج. ب. هاربيسون وس. م. نايس ثلاثة أشكال من تضخم الجلد السميك: الكامل، وغير الكامل، والمبتور. في الشكل الكامل، تظهر جميع العلامات الرئيسية للمرض. لا يعاني المرضى المصابون بالشكل غير الكامل من أي أعراض جلدية، بينما لا يعاني المصابون بالشكل المبتور من تعظم سمحاقي متماثل.
يؤثر المظهر البشع والتعرق المستمر وبشرة المريض الدهنية سلبًا على حالته النفسية، فينعزل عن الآخرين، ويركز على مشاعره.
التشخيص داء الدودة البقعية
عند تشخيص تضخم الجلد والسمحاق، من الضروري مراعاة شكل ومرحلة العملية المرضية. إلى جانب الشكاوى المميزة ومظهر المرضى، يُعدّ فحص الأشعة السينية الأكثر إفادة. تُظهر الأشعة السينية لجدلية وعظمة العظم الأنبوبي فرط تكوّن عظمي مندمج يصل طوله إلى 2 سم أو أكثر. يتميز السطح الخارجي لفرط التكوّن بطابع هدبي أو إبري. لا يتغير تركيب عظام الجمجمة، كما لا يتضخم السرج التركي.
يكشف المسح الضوئي للعظام باستخدام ميثيلين ديفوسفونات 99Tc عن تركيز خطي حول القشرة من النويدات المشعة على طول قصبة الساق والشظية والكعبرة والزند، وكذلك في مناطق مشط اليد وعظام مشط القدم، وسلاميات الأصابع وأصابع القدم.
تشير نتائج التصوير الحراري وتخطيط التحجم وتنظير الشعيرات الدموية إلى زيادة في سرعة تدفق الدم والتواء الشبكة الشعرية، وزيادة في درجة الحرارة في السلاميات الطرفية السميكة للأصابع. يشير تشابه المظاهر السريرية والنتائج التشريحية في تضخم الجلد السميك ومتلازمة بامبرغر ماري إلى آلية مرضية مشتركة. في المرحلة المبكرة (النشطة) من تضخم الجلد السميك، تزداد الأوعية الدموية ودرجة حرارة الأجزاء البعيدة من الأصابع، أي أن هناك تنشيطًا موضعيًا لعملية التمثيل الغذائي. لوحظت زيادة مماثلة في متلازمة بامبرغر ماري في تلك المناطق التي يوجد فيها نمو مفرط للأنسجة. في المرحلة المتأخرة (غير النشطة)، يتم الكشف عن انسداد وقصور الشبكة الشعرية وخطوط غير متساوية للحلقات الشعرية، مما يؤدي إلى انخفاض في سرعة تدفق الدم في السلاميات الطرفية للأصابع ووقف تضخمها الإضافي. تحدث تغيرات مماثلة في السمحاق: أقصى قدر من الأوعية الدموية في المرحلة المبكرة من المرض وإزالة الأوعية الدموية النسبية في المرحلة المتأخرة.
فحوصات الدم والبول العامة ، والمؤشرات الكيميائية الحيوية الأساسية لدى مرضى تضخم الجلد والسمحاق، ضمن الحدود الطبيعية. مستوى الهرمونات النخامية، والكورتيزول، والغدة الدرقية، والهرمونات الجنسية ثابت. لايوجد تفاعل بين هرمون النمو ومستوى الجلوكوز في الدم، وبين إعطاء الثيروليبرين عن طريق الوريد. تشير بعض الدراسات إلى زيادة في مستوى الإستروجين في بول المرضى، وهو ما يرتبط، وفقًا للمؤلفين، باضطراب في عملية الأيض لديهم.
[ 3 ]
كيف تفحص؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
تشخيص متباين
يجب التمييز بين تضخم الجلد والسمحاق (تضخم الجلد والسمحاق) وضخامة الأطراف، ومتلازمة بامبرغر-ماري، وداء باجيت. في داء باجيت (التشوه العظمي)، تزداد سماكة العظام الأنبوبية القريبة وتتشوه بشكل انتقائي مع إعادة تشكيل عظم إسفنجي خشن. يتميز المرض بانخفاض في هيكل الوجه وزيادة ملحوظة في العظام الأمامية والجدارية، مما يُشكل جمجمة "برجية". يبقى حجم السرج التركي ثابتًا، ولا يوجد تكاثر أو سماكة للأنسجة الرخوة.
المسألة الأكثر أهمية هي التشخيص التفريقي بين تضخم الجلد والسمحاق وتضخم الأطراف، لأنه إذا تم تشخيص تضخم الأطراف بشكل غير صحيح، فإن تشعيع منطقة ما بين العظام والغدة النخامية السليمة يؤدي إلى فقدان عدد من الوظائف الاستوائية للغدة النخامية ويزيد من تفاقم مسار تضخم الجلد والسمحاق.
من الاتصال؟
علاج او معاملة داء الدودة البقعية
لم يُطوَّر علاجٌ مُسبِّبٌ للمرض لثخانة الجلد السمحاق. يُمكن للجراحة التجميلية أن تُحسِّن مظهر المرضى بشكل ملحوظ، وبالتالي حالتهم النفسية. في بعض الحالات، يُلاحَظ تأثيرٌ جيدٌ مع الاستخدام الموضعي (التصوير الصوتي أو الكهربائي على الجلد المُتضرِّر) والحقني للكورتيكوستيرويدات. ينبغي أن يشمل العلاج المُركَّب أدويةً تُحسِّن تغذية الأنسجة (أنديكالين، كومبلامين). في السنوات الأخيرة، استُخدِم العلاج بالليزر بنجاحٍ في العلاج. في حالة التهاب المفاصل، تُعَدُّ الأدوية غير الستيرويدية المُضادة للالتهابات فعَّالةً للغاية: إندوميثاسين، بروفين، فولتارين. يُمنع استخدام العلاج الإشعاعي لمنطقة الغدة النخامية الخلالية لمرضى ثخانة الجلد السمحاق.
توقعات
إن توقعات شفاء مرضى تضخم الجلد السميك غير مواتية. مع العلاج المناسب، يمكن للمرضى الحفاظ على قدرتهم على العمل لفترة طويلة والعيش حتى سن الشيخوخة. في بعض الحالات، وبسبب شدة متلازمة المفصل، يحدث فقدان مستمر للقدرة على العمل. لا توجد طرق خاصة للوقاية من تضخم الجلد السميك، بل يُستبدل ذلك بالاستشارة الطبية والوراثية الدقيقة لعائلات المرضى.
[ 6 ]