متلازمة أيزنمينجر

متلازمة آيزنمنغر هي إحدى مضاعفات عيوب القلب غير المصححة، حيث يتحول الدم من اليسار إلى اليمين. غالبًا، مع مرور الوقت، تزداد مقاومة الأوعية الدموية الرئوية، مما يؤدي إلى تغيير في اتجاه التحويل من اليمين إلى اليسار. يدخل الدم غير المؤكسج إلى الدورة الدموية الجهازية، مسببًا أعراض نقص الأكسجين. تعتمد بيانات التسمع على طبيعة العيب الأساسي.

يتم التشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب أو قسطرة القلب. عادةً ما يكون علاج متلازمة آيزنمنغر داعمًا، ولكن قد يكون زرع القلب والرئة هو العلاج الأمثل إذا كانت الأعراض شديدة. يُنصح بالوقاية من التهاب الشغاف.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

ما الذي يسبب متلازمة ايزنمنجر؟

تشمل عيوب القلب الخلقية التي قد تؤدي إلى متلازمة آيزنمنجر في حال عدم علاجها: عيب الحاجز البطيني ، والوصل الأذيني البطيني، وعيب الحاجز الأذيني، والجذع الشرياني، وانعكاس الأوعية الدموية الكبرى. وقد انخفض انتشار هذه المتلازمة بشكل ملحوظ في الولايات المتحدة بفضل التشخيص المبكر والعلاج الجذري للعيب الأساسي.

تؤدي التحويلة اليمنى-اليسرى في متلازمة آيزنمنغر إلى زرقة الدم ومضاعفاتها. يؤدي انخفاض تشبع الشرايين في الدورة الدموية الجهازية إلى تعجر أصابع اليدين والقدمين، وكثرة كريات الدم الحمراء الثانوية، وزيادة اللزوجة، وعواقب زيادة تكسير خلايا الدم الحمراء (مثل فرط حمض يوريك الدم المسبب للنقرس، وفرط بيليروبين الدم المسبب لحصوات المرارة، ونقص الحديد مع فقر الدم أو بدونه).

أعراض متلازمة آيزنمنجر

عادةً لا تظهر أعراض متلازمة آيزنمنغر إلا بين سن 20 و40 عامًا؛ وتشمل هذه الأعراض زرقة العين، والإغماء، وضيق التنفس عند بذل مجهود، والضعف، وتمدد الوريد الوداجي. يُعد نفث الدم من الأعراض المتأخرة. وقد تظهر علامات الانسداد الدماغي أو التهاب الشغاف.

غالبًا ما يُصاحب كثرة الكريات الحمر الثانوية أعراض سريرية (مثل سرعة الكلام، ومشاكل في الرؤية، وصداع، وإرهاق، أو علامات اضطرابات الانصمام الخثاري). قد يُثير ألم البطن القلق نتيجةً لحصوات المرارة.

يكشف الفحص السريري عن زرقة مركزية وتعجر في الأصابع. نادرًا ما تظهر علامات فشل البطين الأيمن. قد يُسمع نفخة انقباضية كاملة لقصور الصمام ثلاثي الشرفات في الفراغ الوربي الثالث أو الرابع على يسار القص. قد يُسمع نفخة انبساطية مبكرة متناقصة التصاعد لقصور رئوي على طول حافة القص اليسرى. يُعدّ صوت القلب العالي، الذي يستمر ثانية واحدة، تغيرًا مستمرًا؛ وغالبًا ما يُسمع صوت طقطقة قذف. يُصاب حوالي ثلث المرضى بالجنف.

تشخيص متلازمة آيزنمنجر

يتم الاشتباه في الإصابة بمتلازمة آيزنمنجر بناءً على تاريخ وجود عيب خلقي في القلب لم يخضع للجراحة، مع الأخذ في الاعتبار تصوير الصدر بالأشعة السينية وتخطيط كهربية القلب، ويتم وضع تشخيص دقيق بناءً على تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع دوبلر الملون.

يكشف الفحص المخبري عن كثرة كريات الدم الحمراء مع هيماتوكريت أعلى من 55%. قد يتجلى ازدياد تكسر خلايا الدم الحمراء في صورة نقص الحديد (مثل صغر حجم كريات الدم الحمراء)، وفرط حمض البوليك، وفرط بيليروبين الدم.

عادةً ما تُظهر الأشعة السينية بروزًا في الشرايين الرئوية المركزية، وقصرًا في الشرايين الرئوية الطرفية، وتضخمًا في حجرات القلب اليمنى. ويُظهر تخطيط القلب الكهربائي تضخمًا في البطين الأيمن، وأحيانًا تضخمًا في الأذين الأيمن.

[ 5 ]

علاج متلازمة آيزنمنجر

يُفضّل إجراء جراحة تصحيحية مُبكرًا للوقاية من الإصابة بمتلازمة آيزنمنجر. لا يوجد علاج مُحدد بعد الإصابة بالمتلازمة، ولكن تُجرى حاليًا دراسة أدوية قد تُخفّض ضغط الشريان الرئوي. تشمل هذه الأدوية مُضادات البروستاسيكلين (تريبروستينيل، إيبوبروستينول)، ومضادات الإندوثيلين (بوسنتان)، ومُعززات أكسيد النيتريك (سيلدينافيل).

يشمل العلاج الداعم لمتلازمة آيزنمنجر تجنب الحالات التي قد تُفاقم الحالة (مثل الحمل، وتقييد السوائل، والتمارين الرياضية المتساوية القياس، والارتفاعات الشاهقة) واستخدام العلاج بالأكسجين. يمكن علاج كثرة الحمر بفصد دموي خفيف لخفض الهيماتوكريت إلى 50%-60%، بالإضافة إلى استبدال حجم الدم بمحلول ملحي طبيعي في نفس الوقت. يمكن علاج فرط حمض يوريك الدم بجرعة 300 ملغ من الألوبيورينول عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا. يُنصح بتناول الأسبرين عن طريق الفم بجرعة 81 ملغ مرة واحدة يوميًا للوقاية من الجلطات.

يعتمد متوسط العمر المتوقع على نوع وشدة عيب القلب الأساسي، ويتراوح بين ٢٠ و٥٠ عامًا؛ ويبلغ متوسط العمر عند الوفاة ٣٧ عامًا. ومع ذلك، فإن قلة القدرة على ممارسة التمارين الرياضية والمضاعفات الثانوية قد تؤثر سلبًا على جودة الحياة.

قد يكون زرع القلب والرئة هو العلاج الأمثل، ولكنه مخصص للمرضى الذين يعانون من أعراض حادة. ولا يُعدّ البقاء على قيد الحياة لفترة طويلة بعد الزرع واعدًا.

يجب على جميع المرضى المصابين بمتلازمة آيزنمنجر أن يتلقوا العلاج الوقائي من التهاب الشغاف قبل الإجراءات الجراحية أو إجراءات الأسنان التي قد تسبب بكتيريا الدم.