متلازمة الوهن العضلي

متلازمة الوهن العضلي هي سمة مميزة لمرض الوهن العضلي الشديد (مرض إرب جولي) - وهو مرض عصبي عضلي مصحوب بضعف العضلات والتعب.

غالبًا ما يرتبط بتضخم أو ورم الغدة الزعترية (ما يصل إلى 70٪ من الحالات)، ولكن السبب غير مفهوم تمامًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

علم الأوبئة

تُلاحظ متلازمة الوهن العضلي في أغلب الأحيان عند النساء في سن 20-30 عامًا، ولكنها قد تحدث أيضًا في مرحلة الطفولة وعند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. يكون تطور المرض شبه حاد أو مزمنًا.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

طريقة تطور المرض

في عملية المرض، يلعب توسع الشق المشبكي، حتى التدمير الكامل للمشبك، والتغيرات الضامرة والضامرة في العضلات المخططة، الدور الرئيسي.

[ 10 ]، [ 11 ]

الأعراض متلازمة الوهن العضلي

تبدأ متلازمة الوهن العضلي بضعف عضلات العينين والبلعوم والحنجرة، مع ضعف في البلع والصوت والكلام، وإرهاق سريع في العينين، وخاصة عند القراءة، وفي حالات نادرة، ضعف في الأطراف. جميع هذه الأعراض غير مؤلمة وتزول بسرعة مع الراحة. بالإضافة إلى ذلك، هناك خلل في وظائف الغدد الصماء، وخاصة الغدة الدرقية (فرط نشاطها) والغدة الكظرية (قصورها)، واستقلاب البوتاسيوم المعدني، مما يؤدي إلى قصور القلب. في جميع حالات تأثر عضلات الجهاز التنفسي، تتأثر التهوية.

تتطور الأزمات مع نزلات البرد والتسمم والتغيرات الهرمونية (بما في ذلك الحمل) والإجهاد البدني أو العقلي. في هذه الحالة، يصاحب متلازمة الوهن العضلي تدهور حاد في الحالة مع تعميم الاضطرابات. اضطرابات حركية العين، شلل إرب-غولدفلام البصلي (فقدان الصوت، عسر التلفظ، عسر البلع، عندما لا يستطيع المريض بلع حتى اللعاب)، صعوبة التنفس (سطحية، متكررة، غير فعالة)، خلل في وظائف القلب، اضطرابات نفسية وعاطفية (يحل اللامبالاة محل الإثارة)، اضطرابات نباتية - توسع حدقة العين، تسرع القلب، ضعف النبض، جفاف الجلد، ارتخاء الأمعاء والعضلات العاصرة. مع التقدم السريع، قد يحدث توقف التنفس بعد 10-20 دقيقة. السمة المميزة: رد فعل إيجابي للبروسيرين - بعد 20-30 دقيقة من الحقن العضلي لـ 2-3 مل من البروسيرين، يُلاحظ انخفاض حاد في الأعراض.

من الضروري التمييز بين متلازمة الوهن العضلي وداء لامبرت-إيتون، الذي يتطور مع سرطان الرئة، وسرطان الثدي، وسرطان البروستاتا، وسرطان المبيض: غالبًا ما تتأثر عضلات الأطراف والجذع، ولا يُلاحظ أي رد فعل تجاه البروزرين. قد تشبه هذه النوبة نوبات الكوليني الناتجة عن جرعة زائدة من مضادات الكولينستراز، ولكن في هذه الحالة، تتميز بردة فعل نباتية: فرط إفراز اللعاب، والتعرق الغزير، والقيء، والإسهال الغزير، وكثرة التبول. تجدر الإشارة إلى أنه يمكن الجمع بين هاتين الأزمتين لدى الأشخاص الذين يستخدمون البروزرين.

إستمارات

يمكن أن تكون متلازمة الوهن العضلي موضعية مع تلف في مجموعة عضلية واحدة، غالبًا في العينين، أو الحنجرة، أو البلعوم، أو عضلات الوجه، أو عضلات الجذع، أو عامة مع أو بدون ضائقة تنفسية. وفقًا لمسار متلازمة الوهن العضلي، تُميّز الحالات التالية: الشكل التدريجي؛ نوبات (نوبات قصيرة وهدأة طويلة الأمد)؛ الشكل المستقر مع فترات تدهور على شكل أزمة.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]