أمراض الصفائح الدموية

تلعب الصفائح الدموية، أو الصفائح الدموية، دورًا رئيسيًا في عمليات وقف النزيف الوعائي الصفيحي - المرحلة الأولية لتكوين الخثرة.

الصفائح الدموية هي عناصر خلوية غير نووية في الدم، يتراوح حجمها بين 1 و4 ميكرومتر (الصفائح الدموية الحديثة أكبر حجمًا)، وتعيش من 7 إلى 10 أيام. ثلث الصفائح الدموية موجودة في الطحال، وثلثاها في مجرى الدم. يتراوح عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي البشري بين 150,000 و400,000/م³ ^. يبلغ متوسط حجم الصفائح الدموية 7.1 فيمتولتر (1×10 ¹⁵ لتر).

عند انخفاض عدد الصفائح الدموية أو اختلال وظيفتها، قد يحدث نزيف. النزيف الأكثر شيوعًا هو نزيف ناتج عن تلف الجلد والأغشية المخاطية: بقع دموية، بقع أرجوانية، كدمات، نزيف أنفي، نزيف رحمي، نزيف معدي معوي، نزيف دموي. النزيف داخل الجمجمة نادر جدًا.

السبب الأكثر شيوعا لنقص الصفيحات الدموية هو التدمير المناعي للصفائح الدموية تحت تأثير الأجسام المضادة المستحثة ذاتيا أو وراثيا أو دوائيا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

التصنيف المرضي الفسيولوجي لحالات نقص الصفيحات الدموية

زيادة تدمير الصفائح الدموية (مع عدد طبيعي أو متزايد من الخلايا الدموية الضخمة في نخاع العظم - قلة الصفيحات الدموية الضخمة).

نقص الصفيحات المناعي

• مجهول السبب:
  • أي تي بي.
• ♦ ثانوية:
  • الناجمة عن العدوى، بما في ذلك الفيروسية (فيروس نقص المناعة البشرية، الفيروس المضخم للخلايا، فيروس إبشتاين بار، الهربس، الحصبة الألمانية، الحصبة، النكاف، الفيروس الصغير B19) والبكتيرية (السل، التيفوئيد)؛
  • بسبب المخدرات؛
  • اللون الأرجواني بعد نقل الدم؛
  • فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (متلازمة فيشر إيفانز).
  • الذئبة الحمامية الجهازية؛
  • فرط نشاط الغدة الدرقية؛
  • أمراض التكاثر الليمفاوي؛
  • الحساسية، الصدمة التأقية.
• نقص الصفيحات المناعي الخلقي:
  • نقص الصفيحات المناعي الخلقي؛
  • قلة الصفيحات المناعية الخلقية؛
  • داء الكريات الحمراء الجنيني - عدم توافق العامل الرايزسي.

قلة الصفيحات غير المناعية

• بسبب زيادة استهلاك الصفائح الدموية:
  • فقر الدم الانحلالي الدقيق للأوعية الدموية؛
  • متلازمة DIC؛
  • فقر الدم الانحلالي المزمن المتكرر؛
  • متلازمة انحلال الدم اليوريمية؛
  • تي تي بي؛
  • متلازمة كاساباخ-ميريت (الورم الدموي العملاق)؛
  • عيوب القلب "الزرقاء".
• يحدث بسبب زيادة تدمير الصفائح الدموية:
  • الأدوية الطبية (ريستوسيتين، كبريتات البروتامين، بليومايسين، الخ)؛
  • تضيق الأبهر؛
  • العدوى؛
  • القلب (الصمامات الاصطناعية، وإصلاح العيوب داخل القلب، وما إلى ذلك)؛
  • ارتفاع ضغط الدم الخبيث.

اضطراب توزيع الصفائح الدموية وترسبها

• فرط نشاط الطحال (ارتفاع ضغط الدم البابي، مرض غوشيه، عيوب القلب الخلقية "الزرقاء"، الأورام، العدوى، وما إلى ذلك)
• انخفاض حرارة الجسم.

انخفاض إنتاج الصفائح الدموية (انخفاض أو غياب الخلايا الدموية الضخمة في نخاع العظم - قلة الصفيحات الدموية)

نقص تنسج أو تثبيط الخلايا الدموية الضخمة 1

• الأدوية (الكلوروثيازيدات، الاستروجينات، الإيثانول، تولبوتاميد، الخ).
• دستوري:
  • نقص الصفيحات الدموية في متلازمة TAR (غياب خلقي لعظام الكعبرة)؛
  • نقص تنسج الصفائح الدموية الخلقي دون تشوهات؛
  • نقص الصفيحات الخلقي مع صغر الرأس؛
  • اعتلال الجنين بسبب الحصبة الألمانية؛
  • التثلث الصبغي 13.18؛
  • فقر الدم فانكوني.
• التخثر غير الفعال:
  • فقر الدم الضخم الأرومات (نقص فيتامين ب ₁₂ وحمض الفوليك)؛
  • فقر الدم الناجم عن نقص الحديد الشديد؛
  • نقص الصفيحات الوراثية؛
  • بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الليلية.
• اضطرابات تنظيم الصفيحات الدموية:
  • نقص الثرومبوبويتين؛
  • خلل تكوين الصفائح الدموية المتقطع.
  • نقص الصفيحات الدموية الدوري.
• الاضطرابات الأيضية:
  • حمض الميثيل مالونيك في الدم؛
  • جليسين الدم الكيتوني؛
  • نقص إنزيم الكربوكسيل سينثيتاز؛
  • حمض الدم الإيزوفاليريك؛
  • فرط سكر الدم مجهول السبب؛
  • الأطفال حديثي الولادة من أمهات يعانين من قصور الغدة الدرقية.
• اضطرابات الصفائح الدموية الوراثية 2:
  • متلازمة برنارد سولييه؛
  • شذوذ ماي-هيجلين؛
  • متلازمة ويسكوت-ألدريتش؛
  • قلة الصفيحات الدموية المرتبطة بالجنس؛
  • نقص الصفيحات الدموية المتوسطي.
• الأمراض اللاتنسجية المكتسبة:
  • مجهول السبب؛
  • الناجم عن المخدرات (جرعة زائدة من الأدوية المضادة للأورام، والزرنيخ العضوي وغير العضوي، والميزانتوين، والتريميتين، والأدوية المضادة للغدة الدرقية، ومضادات السكري، ومضادات الهيستامين، والبيوتاديون، والمبيدات الحشرية، ومستحضرات الذهب، والحساسية للكلورامفينيكول)؛
  • إشعاع؛
  • الناجمة عن الفيروسات (التهاب الكبد، فيروس نقص المناعة البشرية، فيروس إبشتاين بار، الخ).

العمليات التسللية في نخاع العظم

• حميد:
  • هشاشة العظام؛
  • أمراض التخزين.
• خبيث:
  • الأورام: سرطان الدم، التليف النقوي، داء الخلايا لانغرهانس.
  • ثانوية: الأورام اللمفاوية، وأورام الخلايا العصبية، والنقائل من الأورام الصلبة.

في حال انخفاض عدد الخلايا النواءية في نخاع العظم، بالإضافة إلى الشفط، يلزم إجراء خزعة نخاع العظم لتجنب الأخطاء الشائعة. ترتبط هذه الحالات بوجود عدد طبيعي أو مرتفع من الخلايا النواءية في نخاع العظم.