أورام الخلايا الجرثومية

أورام الخلايا الجرثومية هي أورام تنشأ من الخلايا الجرثومية الأولية للجنين البشري، والتي تتكون منها الحيوانات المنوية والبويضات بشكل طبيعي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علم الأوبئة

تُعتبر أورام الخلايا الجرثومية نادرة، إذ تُشكل 3% من جميع الأورام الخبيثة المُسجلة في مرحلة الطفولة. في الوقت نفسه، تُشكل الأورام المسخية والأورام المسخية 20% من جميع الأورام المُسجلة في السنة الأولى من العمر. وتتراوح نسبة حدوثها بين حالة واحدة لكل 26,000 و34,000 ولادة. وتُلاحظ ذروة الإصابة الثانية لدى المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و19 عامًا.

نتيجة لهجرة الخلايا الجرثومية، تتطور أورام الخلايا الجرثومية ليس فقط في الغدد التناسلية، ولكن أيضًا في أعضاء وأنسجة أخرى للجنين والطفل.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

تواتر أورام الخلايا الجرثومية في مواقع مختلفة

• منطقة العجز العصعصي - 42
• المنصف - 7
• الحيز خلف الصفاق - 4
• الخصية - 9
• المبيض - 24
• منطقة الغدة الصنوبرية - 6
• مناطق أخرى - 6

تتناول هذه المقالة فقط أورام الخلايا الجرثومية خارج الجمجمة.

تكوين أنسجة أورام الخلايا الجرثومية

تتطور أورام الخلايا الجرثومية من خلايا جرثومية متعددة القدرات. تنشأ هذه الأورام في الأديم الباطن للكيس المحي، وتهاجر عادةً من هناك على طول الأمعاء الخلفية نحو الحافة البولية التناسلية على جدار البطن الخلفي، حيث تصبح جزءًا من الغدد التناسلية النامية. وحسب مكان توقفها على طول مسار الهجرة، يمكن للخلايا الجرثومية الجنينية أن تُسبب نمو الورم في منطقة أو أخرى على طول خط الوسط من الجسم. لذلك، توجد أورام الخلايا الجرثومية في أجزاء مختلفة من الجسم؛ ويمكن أن يكون لها مواقع تناسلية وخارج تناسلية.

نظرًا لحقيقة أنه أثناء التكوين الجنيني، تبقى الخلايا الجرثومية في الجزء الذنبي من الحافة البولية التناسلية لفترة أطول مقارنة بالرأس، فإن الأورام المسخية والأورام المسخية غالبًا ما توجد في منطقة الحوض ومنطقة العجز العصعصي والحيز خلف الصفاق مقارنة بالمنصف ومنطقة الرقبة والمنطقة داخل الجمجمة.

تنشأ أورام الخلايا الجرثومية من خلية جرثومية متعددة القدرات، ولذلك قد تتكون من مشتقات من الطبقات الجرثومية الثلاث. ونتيجةً لذلك، قد تحتوي على أنسجة غير نموذجية للموقع التشريحي الذي ينشأ فيه الورم.

يعتمد نوع الورم الذي يتطور على طريق الهجرة ودرجة نضج الخلايا خارج الرحم.

التصنيف النسيجي

من الناحية النسيجية، تُقسّم أورام الخلايا الجرثومية إلى أورام جرثومية وأورام غير جرثومية. وتشمل هذه الأخيرة الأورام المسخية، وأورام كيس الصفار، والسرطان الجنيني، وسرطان المشيمة، وأورام الخلايا الجرثومية المختلطة.

• الأورام الجرثومية هي أورام في الخلايا الجرثومية تنشأ في مناطق خارج الغدد التناسلية (منطقة الغدة الصنوبرية، المنصف الأمامي، الحيز خلف الصفاق). يُطلق على الورم المطابق نسيجيًا للورم الجرثومي، ولكنه يتطور في الخصية، اسم الورم المنوي، وفي المبايض اسم الورم الجرثومي غير الطبيعي.

تنقسم أورام الخلايا الجرثومية إلى أورام تفرز (ألفا فيتوبروتين، بيتا جونادوتروبين المشيمي) وأورام لا تفرز.

• الأورام المسخية هي أورام جنينية تحتوي على أنسجة من الطبقات الجرثومية الثلاث: الأديم الظاهر، والأديم الباطن، والأديم المتوسط. تنشأ في منطقة العجز العصعصي، والمنصف، والمبيضين، وتنقسم إلى أورام مسخية ناضجة (نوع حميد)، وأورام مسخية غير ناضجة (نوع متوسط)، وأورام خبيثة (أورام أرومة مسخية). وتنقسم الأورام المسخية، حسب بنيتها، إلى أورام كيسية وأورام صلبة.
• أورام الكيس المحي (الجيب الأديمي الباطني) هي أورام خلايا جرثومية خارج الغدد التناسلية، تحدث لدى الأطفال الصغار في منطقة العجز العصعصي، ولدى الأطفال الأكبر سنًا في المبايض. هناك نوعان شائعان من الأورام المرتبطة بالعمر في الخصيتين: لدى الأطفال الصغار والمراهقين. من الممكن وجود بؤر لورم الكيس المحي في أورام الخلايا المسخية. تُصنف أورام الكيس المحي على أنها شديدة الخباثة.
• يمكن اكتشاف السرطان الجنيني (السرطان الجنيني) في صورته النقية وكجزء من ورم الأرومة المسخية. يتمركز في الخصيتين والمبيضين، ويكثر حدوثه في مرحلة المراهقة.

كيف تظهر أورام الخلايا الجرثومية؟

تظهر أورام الخلايا الجرثومية بأشكال مختلفة، وتعتمد أعراضها على موقع الورم.

• المنطقة القطنية العجزية - تشوه وتضخم هذه المنطقة بسبب الورم.
• المنصف - ضائقة تنفسية عندما يصل الورم إلى أحجام كبيرة.
• الحيز خلف الصفاق - الأعراض المميزة لهذا التوطين.
• الخصية - تضخم الخصية بسبب تكوين درني كثيف.
• المبيض - ورم ملموس في تجويف البطن والحوض، إذا كان ساق الورم ملتويا - ألم في البطن.
• منطقة الغدة الصنوبرية - أعراض دماغية عامة ومركزية.

عادةً ما يتم اكتشاف أورام الخلايا الجرثومية العجزية العصعصية عند الولادة ويتم تشخيصها دون صعوبة كبيرة. يظهر ظهور أورام الخلايا الجرثومية في الخصيتين في ذروتين من حيث الحدوث: حتى 4 سنوات (في معظم الحالات) وفي الفترة التي تزيد عن 14-15 عامًا. في الوقت نفسه، تختلف البيولوجيا في مرحلة الطفولة المبكرة والمراهقة: في الفئة العمرية الأصغر، تُصادف أورام الكيس المحي والأورام المسخية الناضجة، بينما في المراهقين - الورم الأرومي المسخ والورم المنوي. على عكس التوطين المرئي جيدًا في الخصية، تظهر أورام الخلايا الجرثومية الأخرى خارج الجمجمة (المنصف، تجويف البطن، الحوض الصغير) عند الأطفال عادةً في المرحلتين الثالثة والرابعة من العملية. يحدث ظهور ورم الخلايا الجرثومية المبيضي في فترتي ما قبل البلوغ والبلوغ (8-12 عامًا). يتم اكتشاف أورام الخلايا الجرثومية في المنصف في مرحلة الطفولة المبكرة والمراهقين. في الوقت نفسه، في الفترة العمرية من 6 أشهر إلى 4 سنوات، تُمثل أورام الخلايا المسخية، وأورام الكيس المحي، والسرطان الجنيني هذه الأورام. في مرحلة المراهقة، يسود نوع ورم الخلايا الجرثومية في المنصف بين أورام الخلايا الجرثومية.

تعتمد أعراض الآفات النقيلية على موقع ودرجة تطور العملية النقيلية، ولا تظهر عليها علامات محددة مقارنةً بالأورام الخبيثة الأخرى. قد تتطور مجموعة أعراض ورمية مع الورم الأرومي المسخي في حالة الأورام المتفككة الضخمة.

التصنيف (التدريج السريري)

تستخدم مجموعة دراسة POG/CCSG أنظمة تصنيف منفصلة لما بعد الجراحة لأورام الخلايا الجرثومية في الخصية والمبيض والغدد التناسلية.

أولا: أورام الخلايا الجرثومية في الخصية.

• المرحلة الأولى - يقتصر الورم على الخصية، وقد أُزيل بالكامل باستئصال كيس الصفن الإربي أو الخصية. لا توجد أي علامات سريرية أو إشعاعية أو نسيجية تشير إلى انتشار الورم خارج الخصية. لم يرتفع محتوى علامات الورم، التي دُرست مع مراعاة عمر النصف (ألفا فيتوبروتين - 5 أيام، بيتا-إتش سي جي - 16 ساعة). في المرضى الذين لديهم قيم أولية طبيعية أو غير معروفة لعلامات الورم، لا تتأثر الغدد الليمفاوية خلف الصفاق.
• المرحلة الثانية - استئصال الخصية عبر كيس الصفن. مجهريًا، يُحدد وجود ورم في كيس الصفن أو في أعلى الحبل المنوي (أقل من 5 سم من نهايته القريبة). تتأثر الغدد الليمفاوية خلف الصفاق بالورم (حجمه أقل من 2 سم) و/أو يزداد محتوى علامات الورم (مع مراعاة عمر النصف).
• المرحلة الثالثة - يؤثر الورم على الغدد الليمفاوية خلف الصفاق (حجمها أكثر من 2 سم)، ولكن لا يوجد ضرر للورم على الأعضاء البطنية ولا ينتشر الورم خارج تجويف البطن.
• المرحلة الرابعة - النقائل البعيدة، بما في ذلك الكبد.

II. أورام الخلايا الجرثومية في المبايض.

• المرحلة الأولى - يقتصر الورم على المبيض (المبيضين)، ولا يحتوي سائل الغسيل البريتوني على خلايا خبيثة. لا توجد أي علامات سريرية أو إشعاعية أو نسيجية تشير إلى انتشار الورم خارج المبيضين (لا يُعتبر وجود ورم دبقي بريتوني أساسًا للانتقال إلى المرحلة الأولى). لا يرتفع مستوى علامات الورم نظرًا لعمرها النصفي.
• المرحلة الثانية - الكشف المجهري عن آفات الورم في العقد اللمفاوية (حجمها أقل من 2 سم)، مع خلو سوائل الغسيل البريتوني من الخلايا الخبيثة (لا يُعتبر وجود ورم دبقي بريتوني أساسًا للانتقال إلى المرحلة الثانية). لا يرتفع محتوى علامات الورم نظرًا لعمرها النصفي.
• المرحلة الثالثة - إصابة العقد الليمفاوية بورم (حجمه أكبر من 2 سم). بعد الجراحة، يبقى الورم ضخمًا أو تُجرى خزعة فقط. تلف الورم في الأعضاء المجاورة (مثل الثرب، الأمعاء، المثانة)، واحتواء سائل غسيل الصفاق على خلايا خبيثة. قد يكون محتوى علامات الورم طبيعيًا أو مرتفعًا.
• المرحلة الرابعة - النقائل البعيدة، بما في ذلك الكبد.

ثالثا: أورام الخلايا الجرثومية خارج الغدد التناسلية.

• المرحلة الأولى - الاستئصال الكامل للورم من أي موقع؛ إذا كان موضعه في منطقة العجز العصعصي، يُزال العصعص. نسيجيًا، يُجرى الاستئصال داخل الأنسجة السليمة. يكون محتوى علامات الورم طبيعيًا أو مرتفعًا (ولكنه ينخفض مع مراعاة عمر النصف). لا تتأثر الغدد الليمفاوية الإقليمية.
• المرحلة الثانية - يتم التعرف على الخلايا الخبيثة مجهريًا على طول خط الاستئصال، ولا تتأثر الغدد الليمفاوية، ويكون محتوى علامات الورم طبيعيًا أو مرتفعًا.
• المرحلة الثالثة - بعد الجراحة، يبقى ورم ضخم أو تُجرى خزعة فقط. قد تتأثر الغدد الليمفاوية خلف الصفاق بالورم أو لا تتأثر. تكون مستويات علامات الورم طبيعية أو مرتفعة.
• المرحلة الرابعة - النقائل البعيدة، بما في ذلك الكبد.

[ 17 ]، [ 18 ]

كيف يتم التعرف على أورام الخلايا الجرثومية؟

يشمل تشخيص الآفة الأولية في أورام الخلايا الجرثومية الموجات فوق الصوتية، والتصوير الشعاعي، والتصوير المقطعي المحوسب و/أو التصوير بالرنين المغناطيسي، ومسح دوبلر بالموجات فوق الصوتية للأوعية الدموية. أما تشخيص النقائل المحتملة، فيشمل تصوير الصدر بالأشعة السينية، والموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والمناطق المحيطة، وفحص النخاع. ولاستبعاد وجود ورم ذي طبيعة عصبية في حالة وجوده في المنصف، أو الحيز خلف الصفاق، أو المنطقة أمام العجز، ينبغي دراسة إفراز الكاتيكولامينات ومستقلباتها.

تتطلب أورام الخلايا الجرثومية في منطقة العجز العصعصي تحديد الجزء قبل العجزي من الورم (إن وُجد). يتطلب ذلك فحصًا شرجيًا وتقييمًا دقيقًا لبيانات الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

تتميز أورام الخلايا الجرثومية بإمكانية تقييم درجة الخباثة قبل التوصل إلى استنتاج نسيجي باستخدام تفاعل أبيليف-تاتارينوف، وهو دراسة لتركيز بروتين ألفا فيتوبروتين في مصل الدم. يُصنع هذا البروتين عادةً بواسطة خلايا الكيس المحي والكبد و(بكميات صغيرة) الجهاز الهضمي للجنين. يتمثل الدور البيولوجي لألفا فيتوبروتين في أنه، باختراقه المشيمة إلى دم المرأة الحامل، يُثبط رد الفعل المناعي لرفض الجنين من قِبل جسم الأم. يبدأ تصنيع بروتين ألفا فيتوبروتين في المراحل المبكرة من نمو الجنين داخل الرحم. يصل محتواه إلى ذروته في فترة الحمل التي تتراوح بين 12 و14 شهرًا، وينخفض إلى مستوى الشخص البالغ في عمر 6-12 شهرًا بعد الولادة. أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة قادرة على تخليق بروتين ألفا-فيتوبروتين، ولذلك، تُمكّننا دراسة تفاعل أبيليف-تاتارينوف من تقييم درجة خباثة الورم. في حالة طفل دون سن الثالثة، يعاني من حالة خطيرة تجعل أي تدخل جراحي غير مرغوب فيه، حتى في حجم الخزعة، يُمكن أن يُشكّل ارتفاع مستوى بروتين ألفا-فيتوبروتين أساسًا لبدء العلاج المضاد للأورام دون التحقق من التشخيص شكليًا. عند تحديد ديناميكيات محتوى بروتين ألفا-فيتوبروتين في مصل الدم، يجب مراعاة عمر النصف لهذا البروتين وارتباط هذا المؤشر بالعمر.

في تشخيص ورم الأرومة المسخية وأورام الخلايا الجرثومية الأخرى، تلعب علامات ورم أخرى دورًا هامًا، مثل مستضد السرطان الجنيني (CEA)، وموجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية بيتا (beta-hCG)، والفوسفات القلوية المشيمية. ترتبط زيادة هذا المؤشر بوجود خلايا الأرومة الغاذية المتزامنة في نسيج الورم. يبلغ عمر النصف لموجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية بيتا 16 ساعة (24-36 ساعة لدى الأطفال دون سن عام واحد).

في نسبة أقل من الحالات، قد يتطور الورم الأرومي المسخّي دون زيادة في مستوى ألفا فيتو بروتين وعلامات الورم الأخرى. من ناحية أخرى، لا تشير زيادة ألفا فيتو بروتين بالضرورة إلى وجود ورم في الخلايا الجرثومية. ويزداد هذا المؤشر أيضًا في أورام الكبد الخبيثة.

الدراسات الإلزامية والإضافية في المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بأورام الخلايا الجرثومية

الاختبارات التشخيصية الإلزامية

• الفحص البدني الكامل مع تقييم الحالة المحلية
• فحص الدم السريري
• تحليل البول السريري
• الكيمياء الحيوية للدم (الإلكتروليتات، البروتين الكلي، اختبارات وظائف الكبد، الكرياتينين، اليوريا، لاكتات ديهيدروجينيز، الفوسفاتيز القلوية، أيض الفوسفور والكالسيوم)
• مخطط تخثر الدم
• الموجات فوق الصوتية للمنطقة المصابة
• الموجات فوق الصوتية على أعضاء البطن والحيز خلف الصفاق
• التصوير المقطعي المحوسب (MRI) للمنطقة المصابة
• أشعة سينية لأعضاء الصدر في خمسة إسقاطات (مستقيمة، اثنتان جانبيتان، اثنتان مائلتان)
• أبحاث علامات الورم
• دراسة إفراز الكاتيكولامينات
• وخز نخاع العظم من نقطتين
• تخطيط كهربية القلب
• تخطيط صدى القلب
• مخطط السمع
• في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3 سنوات والذين لديهم قيم طبيعية ومشكوك فيها من ألفا فيتوبروتين أو بيتا إتش سي جي
• المرحلة الأخيرة هي أخذ خزعة من الورم (أو إزالته بالكامل) للتحقق من التشخيص الخلوي. يُنصح بأخذ بصمات من الخزعة للفحص الخلوي.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

اختبارات تشخيصية إضافية

• في حالة الاشتباه في وجود نقائل في الرئتين - إجراء تصوير مقطعي محوسب لأعضاء الصدر
• في حالة الاشتباه في وجود نقائل في المخ - إجراء فحص صدى القلب والتصوير المقطعي المحوسب للمخ
• فحص الأوعية الدموية بالموجات فوق الصوتية الملونة للمنطقة المصابة

[ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

كيف يتم علاج أورام الخلايا الجرثومية؟

يُعالَج أورام الخلايا الجرثومية الحميدة جراحيًا، بينما تُعالَج الأورام الخبيثة بطريقة مُركَّبة وشاملة. ويُستخدم العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي المُستمر باستخدام البلاتين، والإيفوسفاميد، والإيتوبوسيد. في حالة الأورام المُختَلَطة، يُوصَف العلاج الكيميائي الإشعاعي في البداية للأورام غير القابلة للاستئصال، وبعد الجراحة - في المرحلتين الثانية والرابعة. أما في حالة المُتَغَيِّرات النسيجية الأخرى لأورام الخلايا الجرثومية الخبيثة (مثل ورم كيس المُح، وسرطان المشيمة، والسرطان الجنيني)، فيتألف العلاج في جميع مراحله من الجراحة والعلاج الكيميائي بعد الجراحة.

إذا تم اكتشاف ورم قابل للاستئصال، فإن أول خطوة في العلاج هي الجراحة الجذرية. في حالة الورم الأولي غير القابل للاستئصال، يكفي أخذ خزعة. تُجرى الجراحة الجذرية بعد العلاج الكيميائي المساعد وظهور علامات قابلية الاستئصال على الورم. في حالات اكتشاف ورم لدى الأطفال دون سن الثالثة وعدم الرغبة في إجراء الجراحة حتى مع حجم الخزعة نظرًا لخطورة حالة المريض، يُشكل ارتفاع مستوى ألفا فيتوبروتين أو هرمون B-hCG أساسًا لرفض الجراحة التشخيصية وبدء العلاج الكيميائي دون تأكيد مورفولوجي للتشخيص.

يجب استئصال الورم المسخي الخلقي في منطقة العجز العصعصي في أقرب وقت ممكن. يجب مراعاة أن هذا الورم قد يتكون من مكونين: عجزي عصعصي يُزال عبر العجان، وأمام عجزي يُزال عبر البطن. لذلك، في مثل هذه الحالات، يلزم إجراء عملية جراحية عبر بطني عجاني مشترك. يصبح المكون أمام عجزي غير مُكتشف وغير مُزال مصدرًا لتكرار النمو، بينما في حالة وجود نوع حميد في البداية من الورم، من الممكن أن يتحول إلى ورم خبيث مع تطور انتكاسة خبيثة. قبل العملية، ولتجنب إصابة المستقيم، يُدخل أنبوب فيه للتحكم في موضعه. من الضروري استئصال العصعص، وفي حالة الآفات واسعة النطاق، استئصال العجز. أثناء العملية، يجب مراعاة نوع الورم (كيسي، صلب). في الحالة الأولى، من الضروري تجنب فتح التجاويف الكيسية.

إذا تم الحصول على بيانات مورفولوجية عن الطبيعة الحميدة للعملية بعد إزالة الورم العجزي العصعصي، يُقيّم الورم على أنه ورم مسخي ناضج، ويُوقف العلاج. تُشكل صورة الخباثة في المستحضرات النسيجية أساسًا لتشخيص ورم الأرومة المسخي، الذي يتطلب العلاج الكيميائي والإشعاعي. في حالة الأورام المسخي غير الناضجة، يُترك المرضى تحت المراقبة بعد الجراحة، ولا يُجرى العلاج الكيميائي إلا في حال تشخيص انتكاس الورم.

تُزال أورام الخلايا الجرثومية المبيضية، كغيرها من أورام التجويف خلف الصفاق، من خلال استئصال البطن. يُجرى استئصال قناة فالوب والمبيض مع الورم. في حالة تلف المبيض أحادي الجانب، يجب إجراء خزعة من المبيض المقابل مع إزالته. كذلك، عند إزالة ورم المبيض، من الضروري استئصال الثرب الكبير (الذي قد يتأثر بالنقائل بسبب آلية النقائل التلامسية) وإجراء خزعة من العقد الليمفاوية خلف الصفاق. يُعد وجود سائل استسقائي مؤشرًا للفحص الخلوي. أما تلف الورم الثنائي فهو مؤشر لإزالة كلا المبيضين.

من سمات الأورام المسخية المبيضية إمكانية امتلاء الصفاق بخلايا الورم (ما يُسمى الورم الدبقي البريتوني). قد يكون الورم الدبقي البريتوني آفة مجهرية أو عيانية. في حالات الورم الدبقي البريتوني، يُنصح بوصف العلاج الكيميائي بعد الجراحة.

أورام الخلايا الجرثومية في المنصف

إذا كان الورم موضعيًا في المنصف، يُجرى بضع الصدر. في بعض الحالات، وحسب موضع الورم، يُمكن بضع القص.

أورام الخلايا الجرثومية في الخصية

في حالة تلف الورم في الخصية، يُجرى استئصال كيس الصفن من المدخل الإربي مع ربط قوي للحبل المنوي. يُجرى استئصال أو خزعة العقد اللمفاوية خلف الصفاق (من المدخل البطني) كعملية جراحية ثانية، بعد برنامج العلاج الكيميائي حسب الحاجة.

إذا استمرت النقائل الرئوية الموجودة قبل بدء العلاج في صور الأشعة والتصوير المقطعي المحوسب وتعتبر قابلة للاستئصال، فإن إزالتها الجراحية ضرورية.

ما هو تشخيص أورام الخلايا الجرثومية؟

كان تشخيص أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة خارج القحف سيئًا للغاية قبل العلاج الكيميائي الفعال. مع استخدام العلاج الكيميائي، تم تحقيق معدل بقاء لمدة خمس سنوات يتراوح بين 60% و90%. يعتمد التشخيص على المتغير النسيجي، والعمر، وموقع الورم وانتشاره، بالإضافة إلى المستوى الأولي لعلامات الورم. في حالة الأورام المسخية في منطقة العجز العصعصي، يكون التشخيص أفضل لدى المرضى حتى شهرين. أما في حالة الأورام المسخية في المنصف، فيكون التشخيص أفضل لدى المرضى حتى 15 عامًا. تتمتع أورام الخلايا الجرثومية النسيجية الإيجابية (الأورام الطرفية، الأورام المسخية بدون بؤر من أنسجة الورم ذات المتغيرات النسيجية غير الإيجابية) بتشخيص أفضل مقارنةً بالأورام غير الإيجابية (السرطان الجنيني، ورم الكيس المحي، وسرطان المشيمة). إن التشخيص يكون أسوأ مع ارتفاع مستوى علامات الورم قبل بدء العلاج مقارنة بالمرضى الذين لديهم مستوى أقل.

أورام الغدد التناسلية غير الجرثومية

الأورام غير الجرثومية في الغدد التناسلية نادرة في مرحلة الطفولة، ولكنها تحدث لدى الأطفال. يتطلب هذا النوع من الأمراض تشخيصًا تفريقيًا مع أورام مثل الأورام الجرثومية، بالإضافة إلى العلاج المناسب.

عادةً ما يكون الورم السرتوليومي (الورم الظهاري، الورم الأرومي الدبقي) حميدًا. يُكتشف في أي عمر، ولكنه أكثر شيوعًا لدى الأطفال الذكور. سريريًا، يتجلى الورم السرتوليومي بتكوين ورم في الخصية. يتكون الورم من خلايا ظهارية تُشكل هياكل أنبوبية.

ورم الخلايا الخلالية (Lydigoma) ينشأ من الخلايا الغدية. عادةً ما يكون حميدًا. يصيب الأولاد الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و9 سنوات. نتيجةً لفرط إفراز هرمون التستوستيرون وبعض الهرمونات الأخرى، يبدأ النمو الجنسي المبكر لدى الأولاد المصابين. نسيجيًا، لا يمكن تمييز الورم عن النسيج خارج الرحم لقشرة الغدة الكظرية. في كلتا الحالتين، يُجرى استئصال كيس الخصية الإربي (كخيار - استئصال الخصية من خلال كيس الصفن).

تُشكل أكياس المبيض الحميدة 50% من جميع أورام المبيض. يُمكن اكتشاف الأكياس بالموجات فوق الصوتية العرضية، وكذلك عن طريق فتح البطن في حالات "البطن الحاد" مع التواء الكيس أو التواءه. يجب على هؤلاء المريضات الخضوع لاختبارات دلالات الورم قبل الجراحة وبعدها.

أورام المبيض الأخرى نادرة للغاية. أورام الخلايا الحبيبية (الحُبيبات) هي أورام حميدة ذات أصل نسجي. يظهر الورم على شكل نمو جنسي مبكر. لا يمكن تمييز سرطانة الكيسات الغدية عن الأورام الأخرى إلا نسيجيًا. في حالات معزولة، وُصفت المظاهر الأولية لسرطان الغدد الليمفاوية المبيضية الخبيث غير هودجكين.

تُكتشف أورام الغدد التناسلية لدى المرضى الذين يعانون من خلل تنسج الغدد التناسلية (الخنوثة الحقيقية). يظهر النمط الظاهري الأنثوي مع علامات التذكير لدى 80% من المرضى. أما نسبة 25% المتبقية من المرضى، فيظهر النمط الظاهري الذكري مع علامات اختفاء الخصية، ونقصان الإحليل، و/أو وجود أعضاء تناسلية أنثوية داخلية (الرحم، وقناتي فالوب، أو بداياتهما). يكشف الفحص النسيجي عن وجود مزيج من الخلايا الجرثومية وعناصر من الحبيبات غير الناضجة، أو خلايا سيرتولي، أو لايديغ. يجب استئصال هذه الأورام جراحيًا مع الغدد التناسلية المصابة بالسكتة الدماغية نظرًا لارتفاع خطر الإصابة بالخباثة. يُجرى فحص النمط النووي الخلوي لتحديد الجنس الحقيقي للمريض.