السيليكوز

يحدث السحار السيليسي نتيجة استنشاق غبار السيليكا غير المتبلور، ويتميز بتليف رئوي عقدي. لا يُسبب السحار السيليسي المزمن في البداية أي أعراض، أو يُسبب ضيق تنفس خفيفًا فقط، ولكن مع مرور السنين قد يتطور ليشمل أحجامًا كبيرة من الرئة، ويؤدي إلى ضيق التنفس، ونقص الأكسجين، وارتفاع ضغط الدم الرئوي، وفشل الجهاز التنفسي.

يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي وتصوير الصدر بالأشعة السينية. لا يوجد علاج فعال للسحار السيليسي سوى الرعاية الداعمة، وفي الحالات الشديدة، زراعة الرئة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

ما الذي يسبب مرض السحار السيليسي؟

السُحار السيليسي، أقدم مرض رئوي مهني معروف، يحدث نتيجة استنشاق جزيئات صغيرة من السيليكون على شكل كوارتز شفاف "حر" (الكوارتز الشائع)، أو - وهو أقل شيوعًا - نتيجة استنشاق السيليكات - وهي معادن تحتوي على ثاني أكسيد السيليكون ممزوجًا بعناصر أخرى (مثل التلك). الأكثر عرضة للخطر هم العاملون في الصخور أو الرمل (عمال المناجم، عمال المحاجر، قاطعو الأحجار)، أو الذين يستخدمون أدوات تحتوي على الكوارتز أو عجلات طحن الرمل (عمال مناجم الرمل، نافخي الزجاج، عمال المسابك، المجوهرات، والسيراميك، الخزافون). عمال المناجم معرضون لخطر الإصابة بمرضين مختلطين، هما السُحار السيليسي والتهاب الرئة الناتج عن استنشاق الفحم.

السحار السيليسي المزمن هو الشكل الأكثر شيوعًا، وعادةً ما يتطور فقط بعد التعرض لعقود. قد يحدث السحار السيليسي المتسارع (نادرًا) والسحار السيليسي الحاد بعد تعرضات أشد على مدى عدة سنوات أو أشهر. يُعد الكوارتز أيضًا سببًا لسرطان الرئة.

تشمل العوامل التي تؤثر على احتمالية الإصابة بالسُحار السيليسي مدة التعرض وشدته، ونوع السيليكون (يحمل التعرض للشكل الشفاف خطرًا أكبر من الشكل الملتصق)، وخصائص السطح (يحمل التعرض للأشكال غير المطلية خطرًا أكبر من الأشكال المطلية)، ومعدل الاستنشاق بعد طحن الغبار ليصبح قابلًا للاستنشاق (يحمل التعرض مباشرة بعد الطحن خطرًا أكبر من التعرض المتأخر). تبلغ القيمة الحدية الحالية للسيليكا الحرة في الأجواء الصناعية 100 ميكروغرام/م3، وهي قيمة محسوبة بناءً على متوسط تعرض لمدة ثماني ساعات ونسبة السيليكا في الغبار.

الفسيولوجيا المرضية لمرض السحار السيليسي

تبتلع الخلايا البلعمية السنخية جزيئات السيليكا الحرة المستنشقة وتدخل النسيج اللمفاوي والخلالي. تُحفّز الخلايا البلعمية إطلاق السيتوكينات (عامل نخر الورم ألفا، IL-1)، وعوامل النمو (عامل نمو الورم FGF-beta)، والمؤكسدات، مما يُحفّز التهاب الأنسجة الحشوية، وتخليق الكولاجين، وفي النهاية التليف.

عندما تموت الخلايا البلعمية، تُطلق السيليكا في النسيج الخلالي المحيط بالقصيبات الصغيرة، مُسببةً بذلك العقيدة السليكونية المميزة للمرض. تحتوي هذه العقيدات في البداية على خلايا بلعمية، وخلايا ليمفاوية، وخلايا صارية، وأرومات ليفية مع كتل كولاجينية غير منظمة، وجسيمات ثنائية التحدب متناثرة، تُرى بوضوح باستخدام مجهر الضوء المستقطب. مع نضجها، تتحول مراكز العقيدة إلى كريات كثيفة من النسيج الليفي، ذات مظهر قشر البصل التقليدي، محاطة بطبقة خارجية من الخلايا الالتهابية.

عند التعرضات منخفضة الشدة أو قصيرة المدى، تبقى هذه العقيدات منفصلة ولا تُسبب أي تغيير في وظائف الرئة (السُحار السيليسي المزمن البسيط). أما عند التعرضات عالية الشدة أو طويلة المدى (السُحار السيليسي المزمن المُعقد)، فتلتحم هذه العقيدات وتُسبب تليفًا تدريجيًا وانخفاضًا في حجم الرئة (VLC، VC) في اختبارات وظائف الرئة، أو تلتحم أحيانًا مُشكلةً كتلًا كبيرة مُتجمعة (تُسمى أيضًا التليف الكتلي التدريجي).

في حالة السُحار السيليسي الحاد، الناتج عن التعرض الشديد لغبار السيليكا لفترة قصيرة، تمتلئ الفراغات السنخية بركائز بروتينية إيجابية لـ PAS، مشابهة لتلك الموجودة في السُحار السيليسي الرئوي (السيليكوبروتينوزيس). تتسلل الخلايا وحيدة النواة إلى الحواجز السنخية. يُعدّ وجود تاريخ مهني للتعرض قصير المدى ضروريًا للتمييز بين السُحار السيليسي والتغيرات مجهولة السبب.

أعراض السحار السيليسي

غالبًا ما لا تظهر أعراض على مرضى السحار السيليسي المزمنين، ولكن قد يُصاب الكثير منهم بضيق في التنفس عند بذل مجهود، والذي يتطور إلى ضيق في التنفس أثناء الراحة. قد يكون السعال المنتج للبلغم، إن وُجد، ناتجًا عن السحار السيليسي، أو التهاب الشعب الهوائية المزمن المهني المصاحب له، أو التدخين. يضعف صوت التنفس مع تقدم المرض، وقد يتطور انسداد رئوي، وارتفاع ضغط الدم الرئوي، وفشل تنفسي مع أو بدون فشل في البطين الأيمن في الحالات المتقدمة.

يعاني مرضى السحار السيليسي سريع التطور من نفس أعراض مرضى السحار السيليسي المزمن، ولكن لفترة أقصر. وغالبًا ما تتطور تغيرات مرضية وسمات شعاعية مماثلة على مدى أشهر أو سنوات.

يعاني مرضى السُحار السيليسي الحاد من ضيق تنفس سريع التقدم، وفقدان الوزن، والتعب، وأزيز منتشر في كلا الجانبين. وغالبًا ما يتطور فشل تنفسي خلال عامين.

تكتلات السحار السيليسي (المعقدة) هي شكل حاد من مرض مزمن أو متفاقم يتميز بكتل تليفية واسعة الانتشار، تتركز عادةً في المناطق العلوية من الرئتين. وتُسبب أعراضًا تنفسية مزمنة شديدة تُعرف بالسحار السيليسي.

جميع مرضى السحار السيليسي معرضون لخطر متزايد للإصابة بالسل الرئوي أو داء المتفطرات غير الحبيبية، ربما بسبب ضعف وظيفة الخلايا البلعمية وزيادة خطر تنشيط العدوى الكامنة. تشمل المضاعفات الأخرى استرواح الصدر التلقائي، وحصوات القصبات الهوائية، وانسداد القصبة الهوائية. غالبًا ما يُلاحظ انتفاخ الرئة في المناطق المجاورة مباشرةً للعقيدات المتجمعة وفي مناطق التليف الرئوي الضخم المتقدم. يُعد التعرض للكوارتز والسحار السيليسي من عوامل خطر الإصابة بسرطان الرئة.

تشخيص السحار السيليسي

يعتمد تشخيص السحار السيليسي على البيانات الشعاعية والتاريخ المرضي. تلعب الخزعة دورًا تأكيديًا عندما تكون البيانات الشعاعية غير واضحة. تُجرى دراسات إضافية لتمييز السحار السيليسي عن أمراض أخرى.

يتم التعرف على السحار السيليسي المزمن من خلال ارتشاحات أو عقيدات متعددة مستديرة يتراوح قطرها بين 1 و3 مم في تصوير الصدر بالأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب، وعادةً ما تكون في الجزء العلوي من الرئة. يُعد التصوير المقطعي المحوسب أكثر حساسية من التصوير الشعاعي العادي، خاصةً عند استخدام التصوير المقطعي الحلزوني أو عالي الدقة. يتم تصنيف الشدة باستخدام مقياس موحد طورته منظمة العمل الدولية، حيث يقوم الفاحصون المدربون بتقييم صور الصدر بالأشعة السينية من حيث حجم وشكل الارتشاحات وتركيز الارتشاحات (العدد) والتغيرات الجنبية. لم يتم تطوير مقياس مكافئ للتصوير المقطعي المحوسب. تُعد الغدد الليمفاوية المتكلسة في منطقة الهيلارات والمنصف شائعة، وأحيانًا يكون لها مظهر قشر البيض. سماكة الجنبة غير شائعة ما لم يكن مرض البرنشيم الشديد غير مجاور للجنبة. نادرًا ما تحدث رواسب جنبية متكلسة لدى المرضى الذين يعانون من حجم صغير من مرض البرنشيم. تتكون الفقاعات عادةً حول التكتلات. قد يحدث انحراف في القصبة الهوائية إذا أصبحت التكتلات كبيرة وتسببت في فقدان الحجم. قد تشير التجاويف الحقيقية إلى عملية درنية. قد تُحاكي العديد من الاضطرابات السحار السيليسي المزمن في التصوير الشعاعي، بما في ذلك داء الحديدوز لدى عمال اللحام، وداء الهيموسيديري، والساركويد، وداء البريليوم المزمن، والتهاب الرئة التحسسي، وداء رئة عمال الفحم، والسل الدخني، وآفات الرئة الفطرية، والأورام النقيلية. قد يُساعد تكلس العقد اللمفاوية في منطقة السرة والمنصف، الشبيه بقشر البيض، على تمييز السحار السيليسي عن الاضطرابات الرئوية الأخرى، ولكنه ليس علامةً مرضيةً، وعادةً ما يكون غائبًا.

يبدو مرض السل الرئوي سريع التقدم مثل مرض السل الرئوي المزمن على الأشعة السينية ولكنه يتطور بسرعة أكبر.

يُشخَّص السُحار السيليسي الحاد بالتطور السريع للأعراض، وارتشاح الحويصلات الهوائية المنتشرة في المناطق القاعدية من الرئتين في صور الأشعة السينية للصدر، نتيجة امتلاء الحويصلات الهوائية بالسوائل. في التصوير المقطعي المحوسب، تظهر مناطق ذات كثافة زجاجية مُشبَّعة تتكون من ارتشاح شبكي، ومناطق من التوحيد البؤري وعدم التجانس. أما التعتيمات الدائرية المتعددة التي تُشاهد في السُحار السيليسي المزمن والمتقدم، فهي ليست من سمات السُحار السيليسي الحاد.

يتم التعرف على تكتلات السحار السيليسي من خلال التغميق المتجمع الذي يزيد قطره عن 10 مم على خلفية السحار السيليسي المزمن.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

دراسات إضافية عن السحار السيليسي

يمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب للصدر للتمييز بين داء الأسبستوس وداء السيليكا، مع أن هذا يُجرى عادةً بناءً على تاريخ التعرض وتصوير الصدر بالأشعة السينية. يُعدّ التصوير المقطعي المحوسب أكثر فائدة في الكشف عن انتقال داء السيليكا البسيط إلى داء السيليكا المُتكتّل.

يمكن أن يساعد اختبار الجلد للسل، وفحص البلغم وعلم الخلايا، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، والتنظير القصبي في التمييز بين السحار السيليسي والسل المنتشر أو الخباثة.

اختبارات وظائف الرئة (PFT) وتبادل الغازات (سعة انتشار أول أكسيد الكربون (DL)، وتحليل غازات الدم الشرياني) ليست تشخيصية، ولكنها تساعد في رصد تطور المرض. قد يظهر السحار السيليسي المزمن المبكر بانخفاض في أحجام الرئة، بحيث تكون عند الحد الأدنى من الطبيعي، مع حجم وسعة وظيفية متبقية طبيعية. يكشف اختبار وظائف الرئة في التكتلات السيليكاوية عن انخفاض في أحجام الرئة، وسعة انتشار أول أكسيد الكربون، وانسداد في مجرى الهواء. يُظهر تحليل غازات الدم الشرياني نقص تأكسج الدم، وعادةً ما يكون ذلك دون احتباس ثاني أكسيد الكربون _. تُعد دراسات تبادل الغازات بالجهد باستخدام قياس التأكسج النبضي، أو يُفضل استخدام قسطرة شريانية، من أكثر المعايير حساسية لتدهور وظائف الرئة.

تُكتشف الأجسام المضادة للنواة وارتفاع عامل الروماتويد أحيانًا لدى بعض المرضى، وهي تُشير إلى وجود اضطراب كامن في النسيج الضام، ولكنها لا تُشخصه. هناك خطر إضافي لتطور المرض إلى التصلب الجهازي (تصلب الجلد) لدى مرضى السحار السيليسي، ويُصاب بعض مرضى السحار السيليسي بالتهاب المفاصل الروماتويدي مع عقيدات روماتويدية رئوية يتراوح حجمها بين 3 و5 مم، والتي تُكتشف بالأشعة السينية أو المقطعية للصدر.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

علاج السحار السيليسي

قد يكون غسل الرئة بالكامل فعالاً في بعض حالات السُحار السيليسي الحاد. قد يُخفِّض غسل الرئة بالكامل الحمل المعدني الكلي في رئتي مرضى السُحار السيليسي المزمن. سُجِّل تحسن قصير المدى في أعراض السُحار السيليسي بعد غسل الرئة في بعض الحالات، ولكن لم تُجرَ دراسات مُحكمة. يدعم بعض الباحثين استخدام الجلوكوكورتيكويدات الفموية في حالات السُحار السيليسي الحاد والسريع التفاقم. يُعدُّ زرع الرئة علاجًا أخيرًا.

يمكن علاج المرضى الذين يعانون من انسداد الشعب الهوائية تجريبيًا باستخدام موسعات الشعب الهوائية والكورتيكوستيرويدات المستنشقة. يجب مراقبة المرضى وعلاجهم من نقص الأكسجين للوقاية من ارتفاع ضغط الدم الرئوي. قد يساعد إعادة التأهيل الرئوي المرضى على تحمل الأنشطة البدنية اليومية. يجب عزل العمال الذين يُصابون بالسُحار السيليسي عن التعرض للعدوى. تشمل التدابير الوقائية الأخرى الإقلاع عن التدخين وتلقي لقاحات المكورات الرئوية والإنفلونزا.

كيفية الوقاية من مرض السحار السيليسي؟

إن أكثر التدابير الوقائية فعالية هي تلك المتخذة على المستوى المهني وليس السريري؛ وهي تشمل مكافحة الغبار، وإجراءات العزل، والتهوية، واستخدام المواد الكاشطة غير المحتوية على السيليكا. ورغم فائدة أقنعة التنفس، إلا أنها لا توفر حماية كافية. يُوصى بمراقبة العمال المعرضين من خلال الاستبيانات، وقياس التنفس، وتصوير الصدر بالأشعة السينية. ويعتمد تواتر المراقبة إلى حد ما على شدة التعرض المتوقعة. يجب أن يكون الأطباء على دراية بارتفاع خطر الإصابة بالسل والعدوى الفطرية غير السلية لدى المرضى المعرضين للكوارتز، وخاصة عمال المناجم. فالأشخاص المعرضون للكوارتز دون الإصابة بالسحار السيليسي لديهم خطر متزايد للإصابة بالسل بمقدار ثلاثة أضعاف مقارنةً بعامة السكان. أما عمال المناجم المصابون بالسحار السيليسي، فهم أكثر عرضة للإصابة بالسل والعدوى الفطرية غير السلية بأكثر من عشرين ضعفًا مقارنةً بعامة السكان، وهم أكثر عرضة للإصابة بمظاهر رئوية وخارج رئوية. ينبغي للمرضى المعرضين للكوارتز، والذين تكون نتيجة اختبار التوبركولين الجلدي لديهم إيجابية، ونتائج مزرعة البلغم لديهم سلبية، تلقي العلاج الكيميائي الوقائي القياسي بالإيزونيازيد. وتُعد توصيات العلاج مماثلة لتلك المُقدمة لمرضى السل الآخرين. يتكرر السُحار السيليسي بشكل أكثر شيوعًا لدى مرضى السل السيليسي، مما يتطلب أحيانًا دورات علاجية أطول من الموصى بها عادةً.