التشوهات النمائية للقرص البصري

عدم تنسج العصب البصري حالة مرضية نادرة وخطيرة للغاية، حيث لا يتشكل العصب البصري إطلاقًا، وتغيب الوظائف البصرية بسبب تأخر نمو محاور العصبون الثاني في سويقة الكأس البصرية، أو بسبب الانغلاق المبكر للشق الجنيني. في الوقت نفسه، يُلاحظ نقص نمو أو غياب الطبقة العقدية للشبكية. يكشف تنظير العين عن غياب قرص العصب البصري والأوعية الشبكية في قيعان مختلفة. في مكان القرص، تُحدد منطقة ضامرة أو انخفاض مغمور في حافة صبغية. يمكن أن تكون هذه الحالة أحادية الجانب أو ثنائية الجانب.

نقص تنسج العصب البصري هو تخلف في نمو قرص العصب البصري، ناتج عن عدم اكتمال تمايز خلايا العقدة الشبكية، وانخفاض في عدد محاور الخلية العصبية الأولى، مع تكوين طبيعي عادةً لعناصر الأديم المتوسط والدبقية. يكشف تنظير العين عن انخفاض في قطر القرص إلى ثلث حجمه، وشحوب رتيب للقرص، وضيق في الأوعية الشبكية، وأحيانًا خيطية الشكل. ضعف في الرؤية، نادرًا ما يكون 0.1 ديسيبل.

غالبًا ما يتم الجمع بين عدم تنسج العين ونقص تنسجها مع صغر حجم العين، ورعشة العين، والحول، وعيوب النمو في الأعضاء الأخرى.

ثلمات العصب البصري هي انخفاضات تشبه الفوهات ذات لون رمادي باهت، مستديرة أو بيضاوية الشكل، وعادة ما تكون ذات قاع متدرج غير مستوٍ. يمكن أن توجد الثلمات في المركز أو على طول حافة القرص، وتتحد مع الثلمة المشيمية. مع التوطين المركزي للثلمة، تتحرك الحزمة الوعائية للقرص بشكل حاد وتخرج جميع الأوعية على طول حافة الثلمة، وغالبًا على طول الجزء السفلي. تعتمد الوظائف البصرية على حجم الثلمة وموقعها: إذا تشكلت الثلمة في منطقة إسقاط الحزمة الحليمية البقعية (الربع الصدغي السفلي)، تكون الرؤية ضعيفة؛ إذا كانت الثلمة صغيرة وتقع في النصف الأنفي من القرص، تكون الرؤية عالية، تصل إلى 1.0. تبقى المجالات البصرية دون تغيير مع الثلمات الصغيرة، وتظهر العيوب المقابلة مع الثلمات الكبيرة.

حفر العصب البصري صغيرة القطر، لكنها عميقة (حتى 4-5 مم)، وهي عبارة عن تكوينات رمادية داكنة واضحة للعيان تحت المجهر الحيوي. تحت إضاءة الشق، يخترق شعاع ضوء يمر فوق الحفرة، مسبباً انحناءً يشبه المنقار. آلية تشكل الحفرة هي كما يلي: عادةً، تنفصل الشبكية عند حافة القرص ولا تخترق عميقًا في نسيج العصب البصري. مع ذلك، في هذه الحالة المرضية، ينغرس جزء من الشبكية في العصب البصري، وتتشكل حفرة في هذا الموقع. بمعنى آخر، توجد بدايات الشبكية في أسفل الحفرة. قد لا تؤثر هذه الشذوذات على الوظائف البصرية، وقد تُكتشف عرضيًا أثناء فحص المريض. مع ذلك، إذا كانت الحفرة موضعية في النصف الصدغي من القرص، فقد يتطور اعتلال المشيمية الشبكية المصلي المركزي وتغيرات ضمورية ثانوية في البقعة الصفراء مع انخفاض كبير في الرؤية. قد يظهر اعتلال المشيمية الشبكية المصلي المركزي في مرحلة المراهقة أو في مراحل لاحقة من الحياة. الشذوذ أحادي الجانب.

الأقراص المائلة

يحدث هذا المرض بسبب المسار المائل للقناة الصلبة للعصب البصري. أثناء تنظير العين، يكون للعصب البصري شكل بيضاوي ممدود، ومن الجانب الصدغي، يظهر مخروط صلب يُشبه المخروط المصاب بقصر النظر، ومن الجانب المقابل، قرص بلون مشبع، بارز فوق مستوى الشبكية، ذو حدود غير واضحة. ينزاح نسيج القرص بأكمله نحو الأنف. غالبًا ما يكون انكسار العين مفرطًا مع الاستجماتيزم. قد تكون وظائف الرؤية مع التصحيح عالية. يُجرى التشخيص التفريقي في حالات التهاب العصب البصري والأقراص الاحتقانية الأولية. يكون الشذوذ ثنائيًا في معظم الحالات.

تصبغ القرص البصري

عادةً، لا توجد خلايا تحتوي على صبغات في نسيج قرص العصب البصري، ويتميز القرص بلونه الأصفر المائل للوردي. قد يكون هناك تراكم للصبغات على شكل حلقة أو نصف دائرة حول محيط القرص، وخاصةً على الجانب الصدغي. في الحالات المرضية، تُكتشف أيضًا تكوّنات صبغية في نسيج العصب البصري، تبدو على شكل بقع صبغية، ونقاط، ومسارات، وخطوط مقوسة. وقد وُصفت حالة تصبغ منتشر في القرص، بلون أسود مائل للرمادي. يجب مراقبة هؤلاء المرضى في العيادة.

الألياف الميالينية

تقع ألياف الميالين عادةً في الجزء خلف المقلة، أي داخل محجر العين، من العصب البصري، دون أن تخترق مقلة العين. في حالات التشوهات النمائية، تدخل بعض ألياف الميالين إلى العين، متتبعةً محاور الخلايا العقدية. في قاع العين، تُحدد على شكل ألياف بيضاء حليبية لامعة تقع على طول حافة القرص. تُوصف هذه الألياف عادةً بأنها "ألسنة لهب أبيض" بدرجات متفاوتة من التعبير والكثافة. أحيانًا تُغطي بشكل كبير الأوعية الدموية المركزية للشبكية. التشخيص ليس صعبًا.

دروس القرص البصري

تُلاحظ الدروزات في عين واحدة، أو غالبًا في كلتا العينين، وهي عبارة عن تكوينات صفراء فاتحة مستديرة الشكل، تشبه حبيبات الساغو. قد تكون مفردة وسطحية، مما يسهل تشخيصها، ولكن في بعض الأحيان تكون الدروزات عميقة في الأنسجة، ويبدو القرص بأكمله محشوًا. في مثل هذه الحالات، تكون حواف القرص غير واضحة أو متعرجة، وبارزة، ولا يوجد حفر فسيولوجي، مما يصعب التشخيص ويتطلب التشخيص التفريقي، والذي يساعد فيه الفحص المجهري الحيوي المباشر باستخدام المرشحات. في الحالات الصعبة بشكل خاص، يُجرى تصوير الأوعية الدموية الفلوري، الذي يُلاحظ فرط تألق بؤري للقرص وفقًا لمناطق الدروزات. قد لا تتأثر وظائف العين، ولكن مع كثرة الدروزات، تضيق حدود المجال البصري. تجدر الإشارة إلى أن التغيرات المرتبطة بالعمر في أنسجة القرص في مثل هذه العيون تحدث مبكرًا. يعتمد هذا المرض على اضطراب العمليات الأيضية مع تكوين مواد غروانية - عديدات السكاريد المخاطية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أعراض "توهج الصباح"

تتميز الصورة المنظارية للعين بقرص بصري بارز على شكل فطر، تحيط به حافة بارزة غير متساوية الصبغة من أنسجة مشيمية وشبكية متغيرة. وظائف الرؤية متفاوتة.

قرص بصري مزدوج (منقسم)

هذه الحالة نادرة للغاية. في جميع الحالات الموصوفة، كانت العملية أحادية الجانب. قد يتلامس قرصان فقط ("خصر نحيف") أو يكادان يندمجان ("خصر عريض"). لكل قرص نظامه الوعائي الخاص به مع اختلافات غير طبيعية. قد يكون أحد القرصين قريبًا من الطبيعي في الحجم والمظهر، والآخر أصغر بكثير، أو كلاهما صغير (نقص التنسج). لا يقتصر انقسام العصب البصري على الجزء المرئي منه - القرص - فحسب، بل يشمل أيضًا المقاطع داخل الجمجمة. عادةً ما تكون الرؤية ضعيفة (في حدود جزء من مئة).

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

الأقراص المتضخمة (الأقراص الضخمة)

عيب خلقي، غالبًا ما يكون ثنائي الجانب. يتراوح قطر قرص العصب البصري عادةً بين 1.2 و1.9 ملم، وبمتوسط 1.5-1.6 ملم. في هذه الحالة، يُلاحظ زيادة في قطر القرص إلى 2.2-2.5 ملم بغض النظر عن انكسار العين. يكشف تنظير العين عن صورة مميزة: أقراص كبيرة بلون رمادي-وردي غني تبرز بشكل ملحوظ فوق مستوى الشبكية، وحواف القرص مظللة ومشطوفة، والشبكية المحيطة بها ذات خطوط شعاعية. يبدو أن الأوعية تنزلق عن القرص، مما يُحدث انحناءً مميزًا. تبقى نسبة الشرايين الوريدية ثابتة، ولكن غالبًا ما يُلاحظ ازدياد التواء الأوردة. في بعض الحالات، يُكشف عن شذوذ في تفرع الأوعية على القرص - نوع من الانقسام المبعثر، بينما يكون عادةً ثنائي التفرع. تعتمد هذه العملية على تكاثر مفرط للأنسجة الدبقية - فرط تنسج الخلايا الدبقية. قد يكون هذا نتيجة لعدم كفاية التطور العكسي للعمليات الجنينية لتكوين رأس العصب البصري.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

الأقراص الراكدة الزائفة

هذا المرض هو نوع من أنواع تضخم الغضروف الاحتقاني. الصورة التي يكشفها تنظير العين تشبه صورة الأقراص الاحتقانية. تبرز الأقراص المتضخمة فوق مستوى الشبكية، ولها لون رمادي-وردي غني وحواف غير واضحة، ولكن على عكس الأقراص الاحتقانية، لا تحدث نزيف أو تسربات وعائية أخرى. الصورة المنظارية للعين مستقرة طوال حياة المريض.

التهاب العصب الكاذب

هذا أيضًا نوع من داء الدبق العصبي البصري، إلا أن درجة نمو النسيج الدبقي تكون أقل من الركود الكاذب. تشبه الصورة المُلاحَظة أثناء تنظير العين صورة التهاب العصب البصري: لون القرص مُشبع، وحواف ضبابية، وبروز، ولكن على عكس التهاب العصب، لا يوجد انصباب أو نزيف نضحي. كما أن الصورة المُلاحَظة أثناء تنظير العين مستقرة طوال الحياة. يلعب الفحص المجهري الحيوي للقرص باستخدام المُرشِّحات دورًا مهمًا في التشخيص التفريقي. تبقى الوظائف البصرية عالية (0.4-0.8). تبقى الرؤية المحيطية ثابتة أو تُكتشف زيادة في البقعة العمياء.

تشوهات في تطور أوعية العصب البصري

يتم وصف أشكال مختلفة من تشوهات الأنظمة الشريانية والوريدية للعصب البصري: مسار حلزوني وحلقي للأوعية مع تكوين مفاغرة شريانية وريدية وريدية، وتشابك العصب البصري مع الأوعية.

الأغشية قبل الحليمية

تتكون أغشية شفافة فوق قرص العصب البصري، ترتبط أحيانًا ببقايا الشريان الزجاجي. قد تختلف درجة كثافة الغشاء. مع الانضغاط الشديد، لا يظهر قرص العصب البصري بوضوح. يُجرى التشخيص التفريقي في حال وجود انصباب نضحي في الطبقات الخلفية للجسم الزجاجي.