خبير طبي في المقال

أخصائي أمراض الدم ، أخصائي أمراض الدم

منشورات جديدة

الانتيابي الهيموغلوبيني الليلي (مرض Marciafawa-Micheli)

أليكسي بورتنوف،محرر طبي
آخر مراجعة: 23.04.2024

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

إن الهيموجلوبين الليلي الانتيابي (مرض Marciafawa-Micheli) هو شكل نادر من فقر الدم الانحلالي المكتسب ، والذي يحدث عند تردد 1: 50000 بين السكان.

في الانتيابي استنساخ الهيموجلوبين ليلية من الخلايا المكونة للدم تفقد القدرة على تجميع glikanfosfatidilinozitol المطلوبة للربط المنظمين مكمل مع غشاء كرات الدم الحمراء، مما يجعل خلايا الدم الحمراء حساسة للغاية للتحلل من تكملة. يتميز Paroksnzmalnaya الهيموجلوبين ليلية من حلقات انحلال الدم داخل الأوعية الدموية والهيموجلوبين مع gemosiderinurii ظهور. في كثير من الأحيان هناك تخثر وريدي، وخاصة المساريقي، بوابة، والشلل وجلطة، الناجمة عن تراكم الصفائح الدموية الناجمة عن تفعيل مكملا غير المنضبط. ممكن تحول المرض إلى فقر الدم اللاتنسجي ، متلازمة خلل التنسج النقوي ، سرطان الدم myeloblastic الحاد.

كشف مختبر فقر الدم السوي الكريات، السوي الصباغ (في المراحل المبكرة من المرض) أو الناقص الصباغ (تطور المرض)، giperregeneratornaya شكليا anizopoykilotsitoz احظ، polihromaziya قد normocytes المظهر. لوحظ نقص الصفيحات (غالباً ما يكون خفيفاً) و leukogranulocytopenia (يمكن أن يكون وضوحا). يتم تخفيض مستوى الحديد المصل بشكل كبير. نشاط الفوسفاتيز القلوية في الكريات البيض منخفض. تشخيص المرض بناء على تأكيد من تحلل كرات الدم الحمراء غير طبيعي في وجود تكملة، المحمضة مع المصل المنشط (اختبار هام) أو تحلل في وسط ناقص التوتر في وجود السكروز. حاليا، وهي طريقة من التدفق الخلوي يسمح لتحديد غياب عوامل غشاء كرات الدم الحمراء تسريع الاضمحلال ومثبط للتحلل رد الفعل. هذان البروتينان هما منظمان للوظيفة التكميلية وترتبطان بغشاء الخلية مع جليكوبوسيداتوليناتول. العلاج هو أعراض. يتم تنفيذ العلاج استبدال نقل الدم لقمع انتشار استنساخ غير طبيعي. في بعض الأحيان يكون استخدام الكورتيكوستيرويدات فعالاً. مع تحول الهيموجلوبين ليلية paroksnzmalnoy في تطوير فقر الدم اللاتنسجي أو مضاعفات الجلطات الحادة معقول لتنفيذ عملية زرع نخاع العظام.

trusted-source [1], [2]

ما هي الاختبارات المطلوبة؟

العد الكامل للدم

الهيموغلوبين

الكريات الحمراء

مجموع البيليروبين في الدم

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.