تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
المتلازمة الرئوية الكلوية الرئوية
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 12.07.2025
متلازمة الرئة الكلوية (PRS) هي مزيج من النزيف الرئوي السنخي المنتشر والتهاب كبيبات الكلى.
[ ما الذي يسبب متلازمة الكلى الرئوية؟
تُعدّ متلازمة الرئة الكلوية دائمًا مظهرًا من مظاهر مرض المناعة الذاتية الكامن، إلا أنها بدأت تُعرّف كحالة تصنيفية منفصلة، إذ تتطلب تشخيصًا تفريقيًا وتسلسلًا محددًا من الدراسات والعلاج. تُعدّ متلازمة غودباستر الشكل الكلاسيكي، إلا أن متلازمة الرئة الكلوية قد تُسببها أيضًا الذئبة الحمامية الجهازية، وحبيبات ويغنر، والتهاب الأوعية الدموية المجهري، وبصورة أقل شيوعًا، التهابات الأوعية الدموية الأخرى وأمراض النسيج الضام الجهازية. يُرجّح أن يكون عدد حالات متلازمة الرئة الكلوية الناتجة عن هذه الأمراض الأخيرة أكبر من تلك الناتجة عن متلازمة غودباستر، إلا أن مرضى هذه الأمراض غالبًا ما يُعانون من أعراض سريرية أخرى؛ وقليل منهم فقط يُصابون بمظاهر متلازمة الرئة الكلوية.
نادرًا ما تُعدّ متلازمة الرئة الكلوية مظهرًا من مظاهر اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) أو فرفرية هينوخ-شونلاين، بالإضافة إلى فرط غلوبولين الدم المختلط الأساسي، والتي تنشأ عن التأثير الضار لترسبات الجلوبيولين المناعي (IgA) على الكلى. في حالات نادرة، قد يؤدي التهاب كبيبات الكلى سريع التطور إلى الإصابة بمتلازمة الرئة الكلوية. يحدث هذا بسبب آلية الفشل الكلوي، وزيادة حجم الدم، والوذمة الرئوية المصحوبة بنفث الدم.
أعراض متلازمة الرئة الكلوية
يشتبه في الإصابة بمتلازمة الرئة الكلوية عند المرضى الذين يعانون من نفث الدم غير المرتبط على ما يبدو بأسباب أخرى (مثل الالتهاب الرئوي أو السرطان أو توسع القصبات الهوائية)، وخاصة عندما يرتبط نفث الدم بتسللات نسيجية متناثرة.
تشخيص متلازمة الرئة الكلوية
تشمل الدراسات الأولية تحليل البول للكشف عن وجود دم في البول، وفحص الكرياتينين في المصل لتقييم وظائف الكلى، وتعداد الدم الكامل لتقييم فقر الدم. لا تُعدّ اختبارات وظائف الرئة تشخيصية، ولكن ارتفاع حجم أول أكسيد الكربون المنتشر (DLCO) يُشير إلى وجود نزيف رئوي؛ ويعود ذلك إلى زيادة امتصاص الهيموغلوبين داخل الحويصلات الهوائية لأول أكسيد الكربون.
التشخيص التفريقي لمتلازمة الرئة الكلوية
- أمراض النسيج الضام
- التهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات
- التصلب الجهازي التقدمي
- التهاب المفصل الروماتويدي
- الذئبة الحمامية الجهازية
- متلازمة جودباستشر
- أمراض الكلى
- التهاب كبيبات الكلى المعقد المناعي مجهول السبب
- اعتلال الكلية IgA
- التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم مع قصور القلب
- التهاب الأوعية الدموية الجهازية
- متلازمة بهجت
- متلازمة شيرغ شتراوس
- غلوبولين الدم البارد
- فرفرية هينوخ-شونلاين
- التهاب الشرايين المجهري المتعدد
- حبيبات ويجنر
- الأدوية (بنسيلامين)
- سكتة قلبية
قد يساعد فحص الأجسام المضادة في المصل على تحديد بعض الأسباب. تُعدّ الأجسام المضادة للغشاء القاعدي الكبيبي (الأجسام المضادة لـ GBM) علامةً مميزةً لمتلازمة غودباستر، على الرغم من أنها تظهر أيضًا لدى مرضى متلازمة ألبورت بعد زراعة الكلى. يُعدّ وجود الأجسام المضادة للحمض النووي ثنائي السلسلة وانخفاض مستويات المُتمم في المصل من الأعراض النموذجية لمرض الذئبة الحمامية الجهازية. توجد أجسام مضادة سيتوبلازمية مضادة للعدلات (ANCA) موجهة ضد البروتيناز-3 (PR3-ANCA أو ANCA السيتوبلازمي [c-ANCA]) في داء الحبيبات ويجنر. تشير الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات لميلوبيروكسيديز (MPO-ANCA أو ANCA حول النواة [p-ANCA]) إلى التهاب الأوعية الدموية المجهري.