تشوّه المعدة

انشقاق البطن الخلقي هو عيب في نمو جدار البطن الأمامي حيث تخرج الأعضاء البطنية من خلال عيب في جدار البطن الأمامي، ويقع عادة على يمين الحبل السري المتشكل بشكل طبيعي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

علم الأوبئة

يحدث انشقاق البطن الخلقي بنسبة متساوية تقريبًا بين الأولاد والبنات، مع غلبة طفيفة لدى الأولاد، بمعدل 3-4 حالات لكل 10,000 ولادة حية. يولد أكثر من 70% من الأطفال قبل أوانهم ويعانون من تضخم ما قبل الولادة.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

الأسباب تَشَنُّجُ المَعِدَة

حتى الآن، لم يتم تحديد أي عامل من شأنه أن يسبب بشكل قاطع تطور انشقاق البطن الخلقي. وفقًا للفرضية، يمكن أن يؤدي الارتداد المبكر للوريد السري الأيمن إلى نقص التروية و(نتيجة لذلك) عيوب من الأديم المتوسط إلى الأديم الظاهر، وتعطيل تكوين الجزء البعيد من الشريان السري المساريقي - إلى نقص تروية المنطقة المحيطة بالسرة على اليمين، وبالتالي، إلى حدوث عيب محيط بالسرة. يمكن أن تكون العملية الإقفارية في الهياكل التي يغذيها الشريان المساريقي العلوي سببًا ليس فقط لتطور عيب في جدار البطن الأمامي، ولكن أيضًا لاستنزاف إمداد الدم من هذا الوعاء، ونتيجة لذلك يكون من الممكن امتصاص جدار الأمعاء مع تكوين رتق، وهو ما يفسر الجمع بين انشقاق البطن الخلقي وتشوهات الأنبوب المعوي. تعتبر مجموعات التشوهات في الأعضاء والأجهزة الأخرى والتشوهات الكروموسومية نادرة للغاية في انشقاق البطن الخلقي.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

الأعراض تَشَنُّجُ المَعِدَة

يتيح فحص الموجات فوق الصوتية للحوامل اكتشاف أي خلل في النمو مبكرًا - في الأسابيع ١٢-١٥ من الحمل. يتم تحديد الحلقات المعوية الموجودة خارج تجويف البطن. في حال التشخيص المبكر لانشقاق البطن الخلقي، يجب فحص المرأة بعناية وبشكل متكرر في المستقبل: في الثلث الثاني من الحمل، يُجرى فحص بالموجات فوق الصوتية مرة واحدة شهريًا، وفي الثلث الثالث - مرة أسبوعيًا.

إن مظاهر انشقاق البطن الخلقي واضحة، وبعد الفحص الأولي للمولود الجديد، لا يتطلب التشخيص أي طرق بحث إضافية. عادةً ما تكون حلقات الأمعاء الدقيقة والغليظة والمعدة، وفي حالات أقل - الجزء السفلي من المثانة، وعند الفتيات - الزوائد والرحم، وعند الأولاد في بعض الحالات - الخصيتين، إذا لم تنزل إلى كيس الصفن بحلول وقت الولادة. يكون الكبد دائمًا في تجويف البطن، وقد تشكل بشكل غير صحيح. تتميز الأعضاء التي تم انتفاخها بمظهر مميز: المعدة والأمعاء متوسعة، ورخوية، وجدران الأنبوب المعوي متسللة، وتقع الأمعاء الدقيقة والغليظة على مساريقا مشتركة، ذات جذر ضيق - يتوافق عرضها تقريبًا مع قطر عيب جدار البطن الأمامي - من 2 إلى 6 سم). جميع الأعضاء التي تم انتفاخها مغطاة بطبقة.

في حالة انشقاق البطن الخلقي، تكون الأمعاء أقصر قليلاً، ويقل طولها بنسبة 10-25% مقارنةً بالحالة الطبيعية. السائل الأمنيوسي، باعتباره "ضاغطًا" كيميائيًا للأغشية المصلية للأعضاء المنشقة، يُسبب تلفها - ما يُسمى بالتهاب الصفاق الكيميائي. يعتمد لون طبقة الفيبرين على خصائص البيئة داخل الرحم: من الأحمر الداكن إلى الأصفر المخضر. تجدر الإشارة إلى أن هذه الجلطة الفيبرينية، كقاعدة عامة، تُخفي أعضاءً قابلة للحياة تمامًا. يشمل بروتوكول الفحص الجراحي لحديثي الولادة المصابين بانشقاق البطن الخلقي تخطيط صدى القلب وتصوير الأعصاب بالموجات فوق الصوتية. لتوضيح مسألة السالكية الميكانيكية للقناة المعوية لدى الأطفال المصابين بانشقاق البطن الخلقي، من الضروري إجراء غسل جيد للقولون المنشق قبل الجراحة - فوجود العقي في القولون يُشير إلى السالكية المعوية.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

إستمارات

في الآونة الأخيرة، تم اعتماد التصنيف العملي التالي لانشقاق البطن الخلقي، والذي يسمح باختيار المسار الأمثل للحمل والولادة، بالإضافة إلى التصحيح الجراحي للعيب.

• شكل بسيط من انشقاق البطن الخلقي.
• شكل معقد من انشقاق البطن - مع أو بدون اختلال في التناسب بين الأحشاء والبطن.

يحتاج المرضى الذين يعانون من أشكال معقدة عادة إلى علاج جراحي على مراحل.

[ 17 ]، [ 18 ]

علاج او معاملة تَشَنُّجُ المَعِدَة

مرحلة ما قبل المستشفى

لمنع برودة الطفل، تُغطى الأعضاء المهوية فورًا بضمادة قطنية معقمة جافة بعد التعرض، أو توضع في كيس بلاستيكي معقم ثم تُغطى بضمادة قطنية. يُحافظ على درجة حرارة الجسم بوضع المولود الجديد في حاضنة بدرجة حرارة 37 درجة مئوية ورطوبة قريبة من 100%. يجب إدخال أنبوب أنفي معدي أو فموي دائم فورًا لمنع شفط محتويات المعدة ولغرض تخفيف الضغط عن المعدة. يجب أن يبقى الأنبوب مفتوحًا طوال فترة النقل. يُجرى التنبيب الرغامي فقط في الحالات الفردية.

يُنقل مريض انشقاق البطن الخلقي بواسطة طبيب إنعاش في مركبة إنعاش متخصصة مزودة بحاضنة وأجهزة تنفس وأجهزة لمراقبة وظائف الأعضاء الحيوية. يجب نقل الطفل إلى مستشفى جراحي في أسرع وقت ممكن بعد الولادة.

مرحلة المستشفى

التحضير قبل الجراحة

في المستشفى المتخصص، تتمثل المهام الرئيسية للتحضير قبل الجراحة في الحفاظ على وظائف الأعضاء الحيوية، وتجديد حجم الدم المتداول، وتقليل تركيز الدم، وتصحيح اضطرابات النزيف، ومنع انخفاض حرارة الجسم لدى الطفل، وتقليل درجة عدم التناسب الحشوي البطني عن طريق إزالة الضغط عن الجهاز الهضمي (أنبوب المعدة، غسيل القولون العالي).

يعتمد التحضير قبل الجراحة على درجة تدهور حالة المريض، ويستغرق عادةً من ساعتين إلى ثلاث ساعات. ويُعتبر العلاج فعالاً إذا ارتفعت درجة حرارة جسم الطفل فوق 36 درجة مئوية، وتحسنت المعايير المخبرية (انخفاض الهيماتوكريت، وتعويض الحماض).

العلاج الجراحي

لا يمكن علاج انشقاق البطن الخلقي إلا جراحيًا. حاليًا، تُقسّم طرق العلاج الجراحي لانشقاق البطن الخلقي إلى ثلاث مجموعات.

الجراحة التجميلية الجذرية الأولية لجدار البطن الأمامي:

• تقليدي؛
• تقليص الأعضاء المنفصلة إلى تجويف البطن دون تخدير (إجراء بيانشون).

تأخر المضغ الجذري لجدار البطن الأمامي:

• جراحة تجميل جدار البطن الأمامي:
• جراحة التجميل - استخدام الرقع المصنوعة من مواد اصطناعية وبيولوجية.

العلاج المرحلي للانسداد المعوي المصاحب هو استئصال القولون مع إغلاق الفغر والجراحة التجميلية لجدار البطن الأمامي.

يعتمد اختيار طريقة العلاج على درجة عدم التناسب بين الأحشاء والبطن ووجود أو عدم وجود تشوهات مشتركة في الأنبوب المعوي.

الجراحة الجذرية الأولية هي الطريقة الأكثر تفضيلاً. تُجرى للأطفال الذين لا يعانون من اختلال واضح في تناسق البطن والأحشاء. لا تتميز هذه التقنية العلاجية بأي خصائص خاصة، وتتمثل في غمر الأعضاء المنفوخة في تجويف البطن، ثم خياطة الجرح الجراحي طبقة تلو الأخرى. يُنصح بترك بقايا الحبل السري بسبب تشوه السرة.

في عام 2002، اقترح الجراح الإنجليزي أ. بيانكي طريقة لتقليل حدوث انحراف الأمعاء دون تخدير، وحدد مؤشرات صارمة وأثبت مزاياها.

دواعي الاستعمال

الحالات التي تعاني من شكل معزول من انشقاق البطن الخلقي دون اختلال في التناسب الحشوي البطني ومع حالة جيدة للأمعاء (في غياب غمد الفيبرين الكثيف) تخضع لتقليص الأمعاء المنهارة بدون تخدير:

المزايا

لا حاجة للتهوية الاصطناعية، أو التخدير، أو جرعات كبيرة من العلاج بالتسريب، ويستعيد الجهاز الهضمي حركته بشكل أسرع (يخرج البراز تلقائيًا في اليوم الرابع والسادس)، كما يُقلل عدد أيام البقاء في الفراش، ويمكن الحصول على نتيجة تجميلية ممتازة. تُجرى العملية مباشرةً في وحدة العناية المركزة (في مركز رعاية ما قبل الولادة أو وحدة العناية المركزة في مستشفى جراحي).

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]

تقنية التشغيل

يُجرى شدٌّ على بقايا الحبل السري، وتُغمر الحلقات المعوية المُنْفَتِتة في تجويف البطن دون توسيع عيب جدار البطن الأمامي. تُوضَع غُرزٌ جراحيةٌ مُنفصلةٌ أو غُرزٌ جلديةٌ على حواف العيب.

في حالات الخلل الشديد في تناسق البطن الحشوي، تُستخدم طرقٌ لاستخدام كيس تفلون مُغطى بطبقة من السيليكا كحاوية مؤقتة لجزء الأمعاء الذي لا يتناسب مع تجويف البطن، حيث يُخاط أو يُثبت على الحافة اللفافية لعيب جدار البطن الأمامي. يُزال الكيس بعد 7-9 أيام، ويُجرى جراحة تجميلية لجدار البطن الأمامي. بالإضافة إلى ذلك، تُستخدم رقعٌ مُختلفة من نسيج الكولاجين-فيكريل، وصفائح زينوبيريكارديال، والأم الجافية المُعالجة لعلاج انشقاق البطن الخلقي المُصاحب لخللٍ حشوي بطني شديد. ولأن هذه الأنسجة تُسبب تكاثرًا عنيفًا للنسيج الضام لدى الطفل، فإن عيب جدار البطن يُغلق في معظم الحالات دون تكوّن فتق بطني.

يُمثل علاج الأطفال المصابين بانشقاق البطن الخلقي وتشوهات القناة المعوية المشتركة صعوبات كبيرة. في حالة وجود تضيق معوي لدى طفل مصاب بانشقاق البطن الخلقي، يُنصح بإجراء فغر معوي مزدوج أو فغر قولوني عند مستوى التضيق، ثم إغلاقه (في اليوم الثامن والعشرين إلى الثلاثين).

في فترة ما بعد الجراحة، يُجرى العلاج في عدة اتجاهات: الحفاظ على وظائف الأعضاء والأجهزة الحيوية، واستعادة وظائف الجهاز الهضمي. يشمل برنامج رعاية المريض بعد الجراحة الأنشطة التالية.

• دعم الإنعاش (التهوية الاصطناعية، وحدة العناية المركزة، العلاج بالمضادات الحيوية، العلاج المناعي، التغذية الوريدية الكاملة من اليوم الرابع من فترة ما بعد الجراحة).
• إزالة الضغط عن المعدة والأمعاء.
• تحفيز التمعج.
• بدء التغذية المعوية.
• العلاج بالإنزيمات والعلاجات الحيوية.

على خلفية العلاج، يبدأ الطفل عادة في إخراج البراز من تلقاء نفسه في اليوم الرابع إلى السادس بعد العملية، وبحلول اليوم الثاني عشر إلى الخامس عشر، يتم استعادة المرور عبر الجهاز الهضمي بالكامل، مما يسمح ببدء التغذية المعوية وإعادتها بسرعة إلى الحجم الفسيولوجي.

المضاعفات

يمكن تقسيم مضاعفات فترة ما بعد الجراحة إلى ثلاث مجموعات:

• تخثر الأوعية المساريقية، نخر الأمعاء بسبب زيادة مفرطة في الضغط داخل البطن:
• انسداد معوي لاصق على خلفية عدم استعادة وظائف الجهاز الهضمي:
• العدوى الثانوية، التهاب الأمعاء النخري، الإنتان.

[ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]

توقعات

تبلغ نسبة نجاة الأطفال المصابين بانشقاق البطن الخلقي في مراكز جراحة حديثي الولادة الكبيرة، حيث تراكمت خبرة واسعة في علاج هذه الحالة المرضية، نحو 100%. لا يتخلف الأطفال عن أقرانهم في النمو النفسي الحركي، ويدرسون في المدرسة وفقًا للبرنامج العام، أو حتى وفقًا لبرنامج يتضمن دراسة متعمقة للمواد، ويشاركون في الأنشطة الرياضية.

وبالتالي، فإن انشقاق البطن الخلقي هو عيب قابل للتصحيح تمامًا، ويؤدي العلاج الترميمي العقلاني في الغالبية العظمى من الحالات إلى الشفاء التام ويضمن جودة حياة عالية.

[ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]