فرفرية نقص الصفيحات الخثاري مجهول السبب لدى البالغين

الفرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب (المناعية) هي اضطراب نزفي ناتج عن نقص الصفيحات غير مرتبط بمرض جهازي. عادةً ما تكون مزمنة لدى البالغين، ولكنها غالبًا ما تكون حادة ومؤقتة لدى الأطفال. حجم الطحال طبيعي. يتطلب التشخيص استبعاد الأمراض الأخرى من خلال اختبارات انتقائية. يشمل العلاج الجلوكوكورتيكويدات، واستئصال الطحال، وفي حالة النزيف المهدد للحياة، نقل الصفائح الدموية والغلوبولين المناعي الوريدي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الأسباب فرفرية نقص الصفيحات الدموية مجهولة السبب.

عادةً ما تنتج فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ITP) عن أجسام مضادة موجهة ضد مستضدات الصفائح الدموية البنيوية (الأجسام المضادة الذاتية). عند الأطفال، قد تنجم فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب عن مستضدات فيروسية مرتبطة بالخلايا النواءية والصفائح الدموية.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

الأعراض فرفرية نقص الصفيحات الدموية مجهولة السبب.

تشمل الأعراض ظهور بقع دموية صغيرة ونزيفًا مخاطيًا. يكون حجم الطحال طبيعيًا ما لم يتضخم بسبب عدوى فيروسية. يُشتبه في الإصابة بالفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب لدى المرضى الذين يعانون من نقص صفيحات غير مبرر. تبقى مؤشرات الدم المحيطي ضمن الحدود الطبيعية، باستثناء انخفاض في عدد الصفائح الدموية. يُجرى فحص نخاع العظم إذا تم، بالإضافة إلى نقص الصفيحات، اكتشاف أي تشوهات في لطاخة الدم المحيطي أو تغيرات في مستويات عناصر خلوية أخرى. لا يكشف فحص نخاع العظم عن أي تشوهات أو زيادة في عدد الخلايا النواءية على خلفية نخاع عظم طبيعي. ونظرًا لعدم وجود معايير تشخيصية محددة، يتطلب التشخيص استبعاد أمراض نقص الصفيحات الأخرى بناءً على البيانات السريرية والمخبرية. نظرًا لأن قلة الصفيحات المرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية قد لا يمكن تمييزها عن البرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، يتم إجراء اختبار فيروس نقص المناعة البشرية لدى المرضى الذين لديهم عوامل خطر للإصابة بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

علاج او معاملة فرفرية نقص الصفيحات الدموية مجهولة السبب.

العلاج الأولي هو الجلوكوكورتيكويدات الفموية (مثل بريدنيزولون ١ ملغ/كغ يوميًا). في المرضى الذين يستجيبون للعلاج، يرتفع عدد الصفائح الدموية إلى المعدل الطبيعي في غضون أسبوعين إلى ستة أسابيع. ثم تُخفَّض جرعة الجلوكوكورتيكويد تدريجيًا. مع ذلك، لا يستجيب معظم المرضى بشكل كافٍ أو ينتكسون بعد بدء تخفيف جرعة الجلوكوكورتيكويد. يحقق استئصال الطحال هدأة لدى حوالي ثلثي هؤلاء المرضى. نظرًا لأن المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج بالجلوكوكورتيكويدات واستئصال الطحال قد لا يستجيبون لمزيد من العلاج، ولأن التاريخ الطبيعي لفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب غالبًا ما يكون حميدًا، فلا يُنصح بعلاج إضافي إلا إذا انخفض عدد الصفائح الدموية إلى أقل من ١٠٠٠٠/ميكرولتر أو حدث نزيف نشط؛ في هذه الحالة، يُوصف علاج مثبط للمناعة أكثر كثافة (سيكلوفوسفاميد، أزاثيوبرين، ريتوكسيماب).

عند الأطفال، يُستخدم عادةً العلاج العرضي فقط، لأن معظم الأطفال عادةً ما يتماثلون للشفاء تلقائيًا من نقص الصفيحات في غضون بضعة أيام أو أسابيع. حتى بعد أشهر أو سنوات من نقص الصفيحات، قد يُحقق الأطفال هدأة تلقائية. في حال حدوث نزيف مخاطي، تُعطى الجلوكوكورتيكويدات أو الغلوبولين المناعي الوريدي. تُعدّ البيانات المتعلقة باستخدام الجلوكوكورتيكويدات أو الغلوبولين المناعي الوريدي في العلاج الأولي مثيرة للجدل، إذ قد تزيد من عدد الصفائح الدموية ولكنها قد لا تُحسّن النتائج السريرية. نادرًا ما يُستخدم استئصال الطحال عند الأطفال. ومع ذلك، إذا كان نقص الصفيحات شديدًا واستمرت الأعراض لأكثر من 6 أشهر، فقد يكون استئصال الطحال فعالًا.

للأطفال والبالغين الذين يعانون من نزيف يهدد الحياة، يُوصف الغلوبولين المناعي الوريدي بجرعة 1 غ/كغ يوميًا لمدة يوم أو يومين لإيقاف عملية البلعمة بسرعة. عادةً، يرتفع عدد الصفائح الدموية في اليوم الثاني إلى الرابع، ولكن لمدة أسبوعين إلى أربعة أسابيع فقط. تُعد الجرعات العالية من ميثيل بريدنيزولون (1 غ/يوم وريديًا لمدة 3 أيام) طريقة علاج أرخص وأسهل استخدامًا من الغلوبولين المناعي الوريدي، ولكنها فعالة أيضًا. في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب ونزيف يهدد الحياة، تُستخدم كتلة الصفائح الدموية. ومع ذلك، لا تُستخدم كتلة الصفائح الدموية لأغراض وقائية.

يتم استخدام الجلوكوكورتيكويدات الفموية أو الغلوبولين المناعي الوريدي عندما تكون هناك حاجة إلى زيادة مؤقتة في مستويات الصفائح الدموية أثناء خلع الأسنان أو الولادة أو الجراحة أو الإجراءات الجراحية الأخرى.