الصعر العضلي الخلقي.

تشوهات الرقبة بمختلف أنواعها السريرية والسببية والمرضية، والتي يجمعها العرض الرئيسي - وضع الرأس غير الصحيح (انحرافه عن خط منتصف الجسم)، تُعرف عمومًا باسم "الصعر" (torticollis، sphzre obstipum). تعتمد أعراض الصعر، وأساليب العلاج، والتشخيص بشكل كبير على سبب المرض، ودرجة إصابة هياكل عظام الجمجمة، والحالة الوظيفية للعضلات، والأنسجة الرخوة، والجهاز العصبي.

التواء الرقبة الخلقي هو قصر مستمر في العضلة القصية الترقوية الخشائية، مصحوبًا بميل الرأس وحركة محدودة في العمود الفقري العنقي، وفي الحالات الشديدة تشوه الجمجمة والعمود الفقري والكتفين.

علم الأوبئة

من بين الأمراض الخلقية في الجهاز العضلي الهيكلي، يشكل التواء الرقبة الخلقي 12.4%، ويحتل المرتبة الثالثة من حيث التردد بعد خلع الورك الخلقي والقدم الحنفاء.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأسباب الصعر الخلقي

لم تُحدد أسباب وتطور مرض الصعر العضلي بشكل كامل حتى الآن. وقد طُرحت عدة نظريات لتفسير سبب الصعر العضلي الخلقي:

• إصابة الولادة المؤلمة؛
• نخر العضلات الإقفاري؛
• التهاب العضلات المعدي؛
• وضعية إمالة الرأس في تجويف الرحم لفترة طويلة.

إن الدراسات المورفولوجية ودراسة السمات السريرية للالتواء العضلي الخلقي التي أجراها العديد من المؤلفين لا تسمح بإعطاء الأفضلية لأي من النظريات المذكورة.

بالنظر إلى أن ثلث المرضى الذين يعانون من التواء الرقبة العضلي الخلقي يعانون من تشوهات خلقية في النمو (خلع الورك الخلقي، تشوهات النمو في القدمين واليدين والعضو البصري، وما إلى ذلك)، وأن أكثر من نصف الأمهات لديهن تاريخ من الحمل المرضي والمضاعفات أثناء الولادة، يقترح ST Zatsepin النظر إلى هذا المرض على أنه تقصير في عضلة القصية الترقوية الخشائية، والتي تطورت نتيجة لتخلفها الخلقي، بالإضافة إلى الصدمة التي لحقت بها أثناء الولادة وفي فترة ما بعد الولادة.

[ 4 ]

الأعراض الصعر الخلقي

اعتمادًا على وقت ظهور أعراض التواء الرقبة، من المعتاد التمييز بين شكلين منه: المبكر والمتأخر.

يتم اكتشاف التواء الرقبة العضلي الخلقي المبكر في 4.5-14% فقط من المرضى، منذ الولادة أو في الأيام الأولى من الحياة، يتم اكتشاف تقصير العضلة القصية الترقوية الخشائية، وميل الرأس، وعدم تناسق الوجه والجمجمة.

في الشكل المتأخر، الذي يُلاحظ لدى الغالبية العظمى من المرضى، تزداد العلامات السريرية للتشوه تدريجيًا. في نهاية الأسبوع الثاني أو بداية الأسبوع الثالث من العمر، يُصاب المرضى بسماكة كثيفة في الثلث الأوسط أو الأوسط السفلي من العضلة. يتقدم سماكة وانضغاط العضلة ويصل إلى ذروته بحلول 4-6 أسابيع. يمكن أن يتراوح حجم السماكة من 1 إلى 2-3 سم في القطر. في بعض الحالات، تأخذ العضلة شكل مغزل خفيف قابل للإزاحة. الجلد فوق الجزء المضغوط من العضلة لا يتغير، ولا توجد علامات التهاب. مع ظهور السماكة، يصبح إمالة الرأس ودورانه إلى الجانب الآخر ملحوظًا، ويصبح تقييد حركة الرأس ملحوظًا (محاولة إحضار رأس الطفل إلى الوضع الأوسط تسبب القلق والبكاء). في 11-20٪ من المرضى، مع انخفاض سماكة العضلة، يحدث تنكس ليفي لها. تصبح العضلة أقل قابلية للتمدد ومرونة، وتتأخر في النمو عن العضلة على الجانب الآخر. عند فحص الطفل من الأمام، يكون عدم تناسق الرقبة ملحوظًا، حيث يميل الرأس نحو العضلة المتغيرة ويدور في الاتجاه المعاكس، وبشكل واضح يميل إلى الأمام.

عند الفحص من الخلف، يُلاحظ عدم تناسق الرقبة، وميلان الرأس ودورانه، وارتفاع حزام الكتف ولوح الكتف على جانب العضلة المتغيرة. يكشف الجس عن توتر في إحدى أو كل ساقي العضلة القصية الترقوية الخشائية، وترققها، وزيادة كثافتها. يرتفع الجلد فوق العضلة المتوترة على شكل "جناح". تتطور وتتفاقم تشوهات ثانوية في الوجه والجمجمة والعمود الفقري وحزام الكتف. تعتمد شدة التشوهات الثانوية المتكونة بشكل مباشر على درجة قصر العضلات وعمر المريض. مع الصعر طويل الأمد، يتطور عدم تناسق شديد في الجمجمة - ما يسمى "جنف الجمجمة". يكون نصف الجمجمة على جانب العضلة المتغيرة مسطحًا، ويكون ارتفاعه أقل في جانب العضلة المتغيرة منه في النصف غير المتغير. تقع العينان والحاجبان في مستوى أدنى من الجانب غير المتغير. تُسهم محاولات الحفاظ على وضعية رأسية مستقيمة في رفع حزام الكتف، وتشوّه الترقوة، وانزلاق الرأس جانبيًا نحو الجانب المصاب من العضلة المُقْصَرة. في الحالات الشديدة، يتطور الجنف في العمود الفقري العنقي والعلوي الصدري مع تحدب باتجاه العضلة غير المُتغيّرة. وينتج عن ذلك قوس تعويضي في العمود الفقري القطني.

الصعر العضلي الخلقي المصحوب بقصر في كلتا عضلتي القصية الترقوية الخشائية نادر للغاية. في هؤلاء المرضى، لا تظهر تشوهات وجهية ثانوية، ويُلاحظ تضييق حاد في سعة حركة الرأس وانحناء العمود الفقري في المستوى السهمي. على كلا الجانبين، تظهر عضلات القصية الترقوية الخشائية متوترة، ومقصرة، وكثيفة، ورقيقة.

التواء الرقبة مع طيات جناحية خلقية في الرقبة

يتطور هذا النوع من التواء الرقبة بسبب الترتيب غير المتساوي للطيات العنقية؛ وهو شكل نادر من التهاب اللفافة الأخمصية.

أعراض التواء الرقبة

الأعراض السريرية المميزة للمرض هي وجود طيات جلدية على شكل حرف B تمتد من الأسطح الجانبية للرأس إلى الكتفين، وقصر الرقبة. كما توجد تشوهات في نمو العضلات والعمود الفقري.

علاج التواء الرقبة

يتم علاج هذا النوع من التواء الرقبة باستخدام الجراحة التجميلية لطيات الجلد باستخدام رفارف مثلثية متقابلة، مما يسمح بالحصول على نتيجة تجميلية جيدة.

[ 5 ]، [ 6 ]

التواء الرقبة في التشوهات النمائية للفقرة العنقية الأولى

يمكن أن تؤدي التشوهات التنموية النادرة في الفقرة العنقية الأولى إلى تطور التواء الرقبة التقدمي الشديد.

أعراض التواء الرقبة

الأعراض الرئيسية لهذا النوع من الصعر هي إمالة الرأس ودورانه، بدرجات متفاوتة، وعدم تناسق الجمجمة والوجه. عند الأطفال الصغار، يمكن إرجاع الرأس إلى الوضع الفسيولوجي الطبيعي بشكل سلبي؛ ومع التقدم في السن، يتفاقم التشوه ويصبح ثابتًا ولا يمكن إزالته بشكل سلبي.

تشخيص التواء الرقبة

لا تتغير عضلات القصية الترقوية الخشائية، ويُلاحظ أحيانًا نقص تنسج العضلات على طول مؤخرة الرقبة. الأعراض العصبية مميزة: صداع، دوخة، أعراض قصور هرمي، انضغاط دماغي على مستوى الثقبة القذالية.

تساعد الأشعة السينية للعمود الفقري العنقي والفقرتين العلويتين، والتي يتم التقاطها "من خلال الفم"، على توضيح التشخيص.

علاج التواء الرقبة

يتكون العلاج المحافظ لهذا النوع من التواء الرقبة من التثبيت أثناء النوم باستخدام طوق شانتز مع إمالة الرأس إلى الجانب الآخر، والتدليك والتحفيز الكهربائي لعضلات الرقبة على الجانب الآخر.

في الحالات المتقدمة من المرض، يُنصح باستئصال الفقار الخلفي للعمود الفقري العنقي العلوي. في الحالات الشديدة، يُجرى تصحيح التشوه أولاً باستخدام جهاز غالو، ثم تُجرى المرحلة الثانية باستئصال الفقار القذالي لثلاث إلى أربع فقرات علوية باستخدام طعوم عظمية ذاتية أو متبرع بها.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

إستمارات

يتم تشخيص التواء الرقبة في الفقرات الخلقية على شكل إسفين ونصف الفقرات عادة عند الولادة.

أعراض التواء الرقبة

من الجدير بالذكر ميل الرأس، وعدم تناسق الوجه، وحركة العمود الفقري العنقي المحدودة. مع التصحيح السلبي للوضعية غير الطبيعية للرأس، لا تحدث أي تغيرات في العضلات. مع التقدم في السن، عادةً ما يتفاقم الانحناء إلى درجة شديدة.

[ 10 ]

علاج التواء الرقبة

يعتبر علاج هذا النوع من التواء الرقبة محافظًا فقط: التصحيح السلبي وإبقاء الرأس في وضع رأسي باستخدام طوق شانتز.

التشخيص الصعر الخلقي

يتم إجراء التشخيص التفريقي للصعر مع عدم تنسج العضلة القصية الترقوية الخشائية، والتشوهات التنموية لعضلة شبه المنحرفة والعضلة التي ترفع لوح الكتف، وأشكال العظام للصعر، والصعر المكتسب (مع مرض تريسيل، والأضرار الواسعة النطاق في جلد الرقبة، والعمليات الالتهابية للعضلة القصية الترقوية الخشائية، والإصابات وأمراض الفقرات العنقية، والصعر الشللي، والصعر التعويضي في أمراض الأذن الداخلية والعينين، والصعر التشنجي مجهول السبب).

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

علاج او معاملة الصعر الخلقي

يُعدّ العلاج المحافظ للصعر العضلي الطريقة الرئيسية لعلاج هذا المرض. يبدأ العلاج المتكامل والمتكامل منذ اكتشاف أعراض الصعر، مما يسمح باستعادة شكل ووظائف العضلة المصابة لدى 74-82% من المرضى.

تهدف تمارين التصحيح إلى استعادة طول العضلة القصية الترقوية الخشائية. عند أداء التمارين، يجب تجنب الحركات العنيفة والخشنة، لأن أي صدمات إضافية تُفاقم التغيرات المرضية في أنسجة العضلات. لتصحيح العضلة المتضررة بشكل سلبي، يُوضع الطفل بحيث يكون نصف رقبته السليم مُلامسًا للحائط، والنصف الآخر مُواجهًا للضوء.

يهدف تدليك الرقبة إلى تحسين تدفق الدم إلى العضلة المصابة وزيادة قوة العضلة السليمة المتوترة. وللحفاظ على التصحيح المُحقق بعد تمارين التدليك والتصحيح، يُنصح بإمساك الرأس بطوق شانتز ناعم.

يُجرى العلاج الطبيعي للصعر لتحسين تدفق الدم إلى العضلة المصابة، وامتصاص النسيج الندبي. منذ اكتشاف الصعر، تُوصف الإجراءات الحرارية: دهانات البارافين، والسولكس، والتردد فوق العالي. في عمر 6-8 أسابيع، يُوصف الرحلان الكهربائي باستخدام يوديد البوتاسيوم، وهيالورونيداز.

العلاج الجراحي للالتواء العنقي

دواعي العلاج الجراحي لالتواء الرقبة:

• التواء الرقبة الذي لا يستجيب للعلاج خلال أول عامين من حياة الطفل؛
• تكرار التواء الرقبة بعد العلاج الجراحي.

في الوقت الحاضر، التقنية الأكثر شيوعا، والتي تستخدم على نطاق واسع للقضاء على التواء الرقبة الخلقي، هي التقاطع المفتوح بين أرجل العضلة المتغيرة وجزءها السفلي (عملية ميكوليتش-زاتسبين).

تقنية العملية. يُوضع المريض على ظهره، وتُوضع وسادة سميكة بارتفاع 7 سم تحت الكتف، ويُمال الرأس للخلف ويُدار إلى الجانب المقابل للعملية. يُجرى شق جلدي أفقي على بُعد 1-2 سم من الترقوة في بروز ساقي العضلة المُقصوصة. تُشرّح الأنسجة الرخوة طبقةً تلو الأخرى. يُوضع مسبار كوكر تحت ساقي العضلة المُعدّلة، وتُتقاطع الساقين واحدةً تلو الأخرى فوقه. إذا لزم الأمر، تُشرّح الأوتار والأرجل الإضافية والوريقة الخلفية لللفافة السطحية للرقبة. تُشرّح اللفافة السطحية في المثلث الجانبي للرقبة. يُخاط الجرح. في حالات نادرة، عندما لا يكون من الممكن القضاء على انكماش العضلة المتغيرة، كما أوصى زاتسيبين، عن طريق عبورها في القسم السفلي، يتم استكمال العملية عن طريق عبور العضلة القصية الترقوية الخشائية في القسم العلوي، وبشكل أكثر تفصيلاً عملية الخشاء وفقًا لـ لانج.

علاج التواء الرقبة بعد الجراحة

تتمثل المهام الرئيسية لفترة ما بعد الجراحة في الحفاظ على التصحيح الفائق المُحقق للرأس والرقبة، ومنع تكون الندبات، واستعادة قوة العضلات المُرهَقة في النصف السليم من الرقبة، بالإضافة إلى تطوير الوضعية الصحيحة للرأس.

لمنع تكرار الصعر القطني والوقاية من الاضطرابات النباتية الوعائية، من الضروري اتباع أسلوب علاجي وظيفي في فترة ما بعد الجراحة. في أول يومين أو ثلاثة أيام بعد الجراحة، يُثبّت الرأس في الوضع المُصحّح بضمادة ناعمة من نوع شانتز. في اليومين الثاني والثالث بعد الجراحة، تُوضع جبيرة جبسية للصدر والعنق في وضع أقصى إمالة ممكنة للرأس نحو العضلة غير المصابة. في اليومين الرابع والخامس بعد الجراحة، تُوصف تمارين لزيادة إمالة الرأس نحو العضلة غير المصابة. تُثبّت زيادة إمالة الرأس الناتجة عن التمارين بوسادات توضع أسفل حافة الضمادة على جانب العضلة المصابة.

في اليوم الثاني عشر والرابع عشر، يُوصف إجراء رحلان كهربائي مع هيالورونيداز لمنطقة ندبة ما بعد الجراحة. تعتمد فترة التثبيت بجبيرة جبسية على شدة التشوه وعمر المريض، وتتراوح في المتوسط بين 4 و6 أسابيع. بعد ذلك، يُستبدل الجبيرة الجبسية بطوق شانتس (بنمط غير متماثل)، ويُجرى علاج تقليدي للصعر، يشمل التدليك (الاسترخاء - على الجانب المصاب، وتقوية - على الجانب السليم)، والعلاجات الحرارية لمنطقة العضلات المصابة، والتمارين العلاجية. لمنع ظهور الندبات، يُنصح بالعلاج الطبيعي: الرحلان الكهربائي مع يوديد البوتاسيوم، وهيالورونيداز. يُوصى أيضًا بالعلاج بالطين وتطبيقات البارافين. يهدف العلاج في هذه المرحلة إلى زيادة سعة حركات الرأس، واستعادة قوة العضلات، وتطوير مهارات حركية جديدة.

يتطلب مرض الصعر مراقبة طبية، تُجرى خلال السنة الأولى من العمر مرة كل شهرين، وفي السنة الثانية مرة كل أربعة أشهر. بعد العلاج الجراحي خلال السنة الأولى، يُجرى فحص كل ثلاثة أشهر. بعد اكتمال العلاج المحافظ والجراحي للصعر، يخضع الأطفال للمراقبة الطبية حتى اكتمال نمو العظام.