فقر الدم الأرومي العنقودي العنقودي

فقر الدم الحديدي يحدث بسبب ضعف استخدام الحديد وعادة ما يكون جزءًا من متلازمة خلل التنسج النقوي، ويتجلى في فقر الدم الطبيعي-الطبيعي مع عرض توزيع خلايا الدم الحمراء العالي (RDW) أو فقر الدم الصغير-ناقص الصباغ مع زيادة مستويات الحديد في المصل والفيريتين وتشبع الترانسفيرين.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الأسباب فقر الدم الأرومي العنقودي العنقودي

فقر الدم الحديدي الأرومات، من بين أنواع فقر الدم الأخرى، يتميز بعدم كفاية استخدام الحديد لتكوين الهيموغلوبين، على الرغم من مستويات الحديد الطبيعية أو المرتفعة (اضطراب استخدام الحديد). تشمل أنواع فقر الدم الأخرى التي تعاني من ضعف استخدام الحديد بعض اعتلالات الهيموغلوبين، وأبرزها الثلاسيميا. يتميز فقر الدم الحديدي الأرومات بوجود خلايا دم حمراء متعددة الألوان، حبيبية، ذات شكل مستهدف (الخلايا السيديرية). يُعد فقر الدم الحديدي الأرومات جزءًا من متلازمة خلل التنسج النقوي، ولكنه قد يكون خلقيًا أو ثانويًا للأدوية (الكلورامفينيكول، السيكلوسيرين، الإيزونيازيد، البيرازيناميد) أو السموم (بما في ذلك الإيثانول والرصاص). يوجد نقص في إنتاج الخلايا الشبكية، وموت نخاعي لخلايا الدم الحمراء، وفرط تنسج الكريات الحمر في نخاع العظم (وخلل التنسج). على الرغم من إنتاج خلايا الدم الحمراء قليلة الصباغ أيضًا، فقد تكون خلايا الدم الحمراء الأخرى كبيرة، مما يؤدي إلى قيم طبيعية الصباغ، بحيث يتوافق تباين حجم خلايا الدم الحمراء (الازدواجية الشكل) عادةً مع RDW مرتفع.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الأعراض فقر الدم الأرومي العنقودي العنقودي

فقر الدم شائع في خلل التنسج النقوي. قد يكون فقر الدم صغير الخلايا أو طبيعي الصباغ-طبيعي الخلايا، وعادةً ما يكون مصحوبًا بخلايا ثنائية الشكل (كبيرة وصغيرة). يُظهر فحص نخاع العظم انخفاضًا في نشاط الكريات الحمر، وتغيرات ضخمة الأرومة وخلل التنسج، وغالبًا زيادة في الخلايا الحديدية الحلقية. فقر الدم الناجم عن نقص نقل الحديد (عدم وجود ترانسفيرين في الدم) نادر للغاية. يحدث عندما يتعذر نقل الحديد من مواقع التخزين (مثل خلايا الغشاء المخاطي للكبد) إلى الخلايا المكونة للكريات الحمر. من الآليات المحتملة غياب الترانسفيرين أو خلل في جزيء الترانسفيرين. تشمل الأعراض الإضافية داء هيموسيديرين في الأنسجة اللمفاوية، وخاصةً على طول الجهاز الهضمي.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

التشخيص فقر الدم الأرومي العنقودي العنقودي

يُشتبه في الإصابة بفقر الدم الحديدي الأرومات لدى المرضى المصابين بفقر دم صغير الخلايا أو مرتفع الوزن النخاعي، خاصةً مع ارتفاع مستويات الحديد والفيريتين والترانسفيرين في المصل. تُظهر لطاخة الدم المحيطي ازدواجية شكل خلايا الدم الحمراء. قد تكون خلايا الدم الحمراء حبيبية. فحص نخاع العظم إلزامي، ويُظهر فرط تنسج الكريات الحمر؛ يكشف صبغ الحديد عن الميتوكوندريا المرتبطة بالحديد (الأرومات الحديدية الحلقية) في خلايا الدم الحمراء النامية. غالبًا ما تظهر سمات أخرى لخلل التنسج النقوي. يُجرى اختبار الرصاص في المصل عندما يكون سبب فقر الدم الحديدي الأرومات غير واضح.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

علاج او معاملة فقر الدم الأرومي العنقودي العنقودي

قد يُعيد التخلص من السموم أو الأدوية (وخاصةً التوقف عن تناول الكحول) تكوين الدم. نادرًا ما تستجيب التشوهات الخلقية لتناول البيريدوكسين بجرعة 50 ملغ فمويًا 3 مرات يوميًا، ولكن الاستجابة تكون غير كاملة.