نقص التصاق كريات الدم البيضاء: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

نقص التصاق الكريات البيضاء هو نتيجة لخلل في جزيئات الالتصاق، مما يؤدي إلى خلل في وظائف الخلايا الحبيبية واللمفاوية وتطور التهابات الأنسجة الرخوة المتكررة.

يُورث بطريقة جسمية متنحية. نقص التصاق الكريات البيضاء هو نتيجة لنقص البروتينات السكرية اللاصقة على سطح الكريات البيضاء، مما يؤدي إلى اختلال التفاعلات بين الخلايا، والالتصاق الخلوي بجدران الأوعية الدموية، وهجرة الخلايا، وتفاعلها مع مكونات نظام المتممة. يُضعف هذا النقص قدرة الخلايا المحببة (واللمفاوية) على الهجرة عبر جدران الأوعية الدموية إلى الأنسجة، والمشاركة في التفاعلات السامة للخلايا، وبلعمة البكتيريا. ترتبط شدة المرض بدرجة النقص.

يعاني الأطفال المصابون بنقص شديد في التصاق كريات الدم البيضاء من التهابات نخرية متكررة أو متقدمة في الأنسجة الرخوة، ناجمة عن بكتيريا عنقودية أو سلبية الغرام، والتهاب دواعم الأسنان، وضعف التئام الجروح، وزيادة كريات الدم البيضاء، وتأخر التئام الحبل السري (أكثر من 3 أسابيع). يكون عدد كريات الدم البيضاء مرتفعًا، حتى خلال فترات الهدأة. ومع مرور الوقت، تزداد صعوبة السيطرة على العدوى.

يتم تأكيد التشخيص باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة (مثل الأجسام المضادة لـ CD11 أو CDI 8) وقياس التدفق الخلوي، اللذين يُظهران غيابًا أو ضعفًا شديدًا في بروتينات الالتصاق السكرية على سطح كريات الدم البيضاء. لا يُشخص تعداد كريات الدم البيضاء في تعداد الدم الكامل بشكل دقيق. يموت معظم المرضى قبل سن الخامسة، باستثناء أولئك الذين خضعوا بنجاح لزراعة نخاع العظم، لكن المرضى الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء الخفيف يبقون على قيد الحياة حتى سن الشباب. غالبًا ما تُعطى المضادات الحيوية لفترة طويلة. كما يُساعد نقل الخلايا المحببة. العلاج الفعال الوحيد هو زراعة نخاع العظم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]