فرط التعظم الهيكلي المنتشر مجهول السبب

فرط تعظم الهيكل العظمي مجهول السبب المنتشر (DISH) هو مرض يصيب الجهاز الرباطي للعمود الفقري. سببه غير معروف. علامته هي التعظم المستمر للهياكل الرباطية للعمود الفقري، والذي يمتد إلى ثلاث فقرات على الأقل. غالبًا ما يتطور فرط تعظم الهيكل العظمي مجهول السبب المنتشر في منطقة الصدر القطني، ولكنه قد يصيب أيضًا العمود الفقري العنقي والأضلاع وعظام الحوض.

يُسبب فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر تصلبًا وألمًا في العمود الفقري العنقي والصدر القطني. تزداد الأعراض سوءًا عند الاستيقاظ وفي الليل. عندما يُصيب المرض العمود الفقري العنقي، قد يُصاب المريض باعتلال النخاع العنقي. قد يحدث عسر البلع عند إصابة البنى الأمامية للعمود الفقري العنقي. يُصيب فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر الأشخاص في الخمسينيات والستينيات من العمر. كما يُمكن أن يُسبب تضيقًا في القناة الشوكية مع عرج مُتقطع. يُصاب الرجال بهذا المرض بمعدل ضعفين، بينما يُصيب القوقازيين أكثر. يُعد مرضى فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر أكثر عُرضة للإصابة بمرض السكري وارتفاع ضغط الدم والسمنة مُقارنةً بعامة السكان. عادةً ما يُشخص فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر عن طريق التصوير الشعاعي للعمود الفقري.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أعراض فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر

يشكو مرضى فرط التعظم الهيكلي مجهول السبب من تيبس وألم في منطقة الفقرة الشوكية أو العظم المصاب. قد يلاحظ المرضى أيضًا خدرًا وضعفًا وفقدانًا للتناسق في الأطراف التي تُعصبها الفقرة المصابة. من الشائع حدوث تشنجات عضلية وآلام في الظهر تمتد إلى المنطقة المصابة. في بعض الأحيان، يعاني مرضى فرط التعظم الهيكلي مجهول السبب من ضغط على الحبل الشوكي وجذور الأعصاب وذيل الفرس، مما يؤدي إلى اعتلال النخاع أو متلازمة ذنب الفرس. يُعد فرط التعظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر ثاني أكثر الأسباب شيوعًا لاعتلال النخاع العنقي بعد التهاب الفقرات العنقية. يعاني المرضى الذين يعانون من اعتلال النخاع القطني أو متلازمة ذنب الفرس من درجات متفاوتة من الضعف في الأطراف السفلية وأعراض خلل في وظائف المثانة والأمعاء، وهي حالة طارئة تتطلب علاجًا مناسبًا لجراحة الأعصاب.

استطلاع

يُشخَّص فرط تعظم الهيكل العظمي المنتشر مجهول السبب عن طريق التصوير الشعاعي. العرض المميز هو استمرار تعظم الأربطة في العمود الفقري، والذي يمتد إلى ثلاثة أجزاء على الأقل. يُحافظ على ارتفاع القرص الفقري. في حال الاشتباه في اعتلال النخاع، يُوفر التصوير بالرنين المغناطيسي للطبيب معلومات شاملة عن حالة الحبل الشوكي وجذور العمود الفقري. يتميز التصوير بالرنين المغناطيسي بموثوقية عالية، ويساعد في تحديد الأمراض الأخرى التي قد تُعرِّض المريض لخطر تلف الحبل الشوكي غير القابل للإصلاح. بالنسبة للمرضى الذين يُمنعون من إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (لوجود أجهزة تنظيم ضربات القلب)، يُوصى بالتصوير المقطعي المحوسب أو تصوير النخاع كخيار ثانٍ. يُوصى بإجراء فحص العظام بالنويدات المشعة أو التصوير الشعاعي في حال الاشتباه في وجود كسور أو أمراض عظمية.

تُزوّد هذه الاختبارات الطبيبَ بمعلوماتٍ مفيدة حول تشريح الأعصاب، كما تُوفّر دراسات تخطيط كهربية العضل وسرعة التوصيل العصبي بياناتٍ فسيولوجية عصبية تُمكّن من تحديد الحالة الراهنة لكل جذر عصبي وضفيرة قطنية. ينبغي إجراء فحوصاتٍ مخبرية، تشمل تعداد الدم الكامل، ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء، وكيمياء الدم، في حال الشك في تشخيص فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر.

المضاعفات والأخطاء التشخيصية

قد يُعرِّض الفشل في التشخيص الدقيق لفرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر المريض لخطر الإصابة باعتلال النخاع، والذي قد يتطور، إن لم يُعالَج، إلى شلل سفلي أو شلل نصفي. يُساعد تخطيط كهربية العضل على التمييز بين اعتلال الضفيرة العصبية واعتلال الجذور العصبية، وتشخيص اعتلال الأعصاب الانحباسي المصاحب، والذي قد يُربك التشخيص.

نظراً لارتباط فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر بالورم النقوي المتعدد ومرض باجيت، يجب إدراج هذه الحالات التي قد تُهدد الحياة في التشخيص التفريقي. قد يتزامن فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر مع التهاب المفاصل التنكسي ومرض القرص الفقري. يتطلب كل مرض علاجاً خاصاً به.

[ 7 ]

التشخيص التفريقي لفرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر

فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر هو تشخيص شعاعي يُؤكده التاريخ المرضي والفحص السريري والتصوير بالرنين المغناطيسي. تشمل متلازمات الألم التي قد تُحاكي فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر إجهاد الرقبة وأسفل الظهر، والتهاب المفاصل الالتهابي، والتهاب الفقار اللاصق، وأمراض النخاع الشوكي والجذور والضفائر والأعصاب. يُعاني 30% من مرضى الورم النقوي المتعدد أو مرض باجيت من فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر. في حال الشك في تشخيص فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر، يجب إجراء فحوصات مخبرية تشمل تعداد الدم الكامل، ومعدل ترسيب كريات الدم الحمراء، والأجسام المضادة للنواة، ومستضد HLA B-27، واختبارات كيمياء المصل لاستبعاد أسباب الألم الأخرى.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

علاج فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر

في علاج فرط تنسج العظم الهيكلي مجهول السبب المنتشر، يُعدّ النهج متعدد المكونات الأكثر فعالية. يُعدّ العلاج الطبيعي، بما في ذلك العلاج الحراري، والتمارين المعتدلة، والتدليك العميق المريح، بالإضافة إلى مضادات الالتهاب غير الستيرويدية ومرخيات العضلات (مثل تيزانيدين)، العلاج الأولي المُفضّل. في حالة استمرار الألم، يُنصح باستخدام التخدير فوق الجافية. في علاج اضطرابات النوم الكامنة والاكتئاب، تُعدّ مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، مثل أميتريبتيلين، الأكثر فعالية، ويمكن بدء العلاج بجرعة 25 ملغ ليلاً.