ضعف العضلات

ضعف العضلات هو عدم وجود قدرة انقباض للعضلات.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الأسباب ضعف العضلات

قد تكون الحالات المرضية، التي تتجلى بألم أو ضعف عضلي، نتيجةً لمجموعة واسعة من الأمراض العصبية العضلية المختلفة. قد يكون سبب ضعف العضلات إما تلفًا مباشرًا في أنسجة العضلات أو في الجهاز العصبي أو التشابك العصبي العضلي، لذا فإن مسألة التشخيص التفريقي لدى هؤلاء المرضى بالغة الأهمية.

الأمراض العضلية الأولية

[ 5 ]، [ 6 ]

داء النشواني

يمكن أن يبدأ المرض في عمر 30-50 عامًا، ويكون مساره مزمنًا ومتدرجًا. يتميز بتلف العضلات المخططة والملساء (قد يُصاب المريض بشلل في عضلات العين، وضخامة اللسان، وضمور عضلي، وضعف في ردود الفعل الوترية، وعجز جنسي)، والأوعية الدموية، والجلد، والأغشية المخاطية، والأعصاب الطرفية، وتغيم الجسم الزجاجي. بالفحص المجهري، تبدو العضلة شاحبة وصلبة. عند تحديد نشاط إنزيم CPK، لا يُلاحظ أي انحراف عن المعدل الطبيعي. يكشف الفحص المورفولوجي للعضلات الهيكلية عن وجود رواسب منتشرة أو بؤرية من الأميلويد في محيط العضلات، وضمور في ألياف العضلات.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

التهاب العضلات

قد يحدث التهاب العضلات الحبيبي مع الساركويد، وداء كرون، والالتهابات الفيروسية والطفيلية. يُميز بين الأشكال الحادة والمزمنة. في بعض الحالات، تتشكل عقيدات محسوسة في عضلات الأطراف العلوية والسفلية. يُلاحظ ضعف عضلي واضح سريريًا في 0.5% من الحالات. يتطور المرض ببطء: غالبًا ما تُلاحظ تغيرات في عضلات الأطراف القريبة (ضمور عضلي، وأحيانًا تضخم كاذب)؛ يُعد تلف العضلات الطويلة للظهر (تطور فرط تقوس الظهر) والأعصاب الطرفية أمرًا شائعًا. وُصفت حالات من متلازمة الجلد تُشبه التهاب الجلد والعضلات. يُظهر تحليل البول العام فرط كالسيوم البول. قد يكون نشاط إنزيم CPK طبيعيًا. يكشف الفحص المورفولوجي لخزعة العضلات الهيكلية عن أورام حبيبية ساركويدية خلوية ظهارية.

التهاب الجلد والعضلات؛ التهاب العضلات المتعدد؛ التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال؛ التهاب العضلات المرتبط بمتلازمة التداخل (CTD)، في الأورام الخبيثة، مع "الشوائب".

التهاب العضلات المعدي؛ العدوى البكتيرية (التهاب العضلات التقيحي، التهاب العضلات السلي)، العدوى الأولية (داء المقوسات، داء الساركوسبوريديا)، داء الديدان (داء الشعريات، داء الكيسات المذنبة، داء المشوكات)، التهاب العضلات الفيروسي (إنفلونزا A أو B، نظيرة الإنفلونزا، الفيروس الغدي، الفيروس المضخم للخلايا، الحماق النطاقي، الحصبة، فيروس إبشتاين بار، فيروس كوكساكي، فيروس نقص المناعة البشرية) - من الممكن زيادة نشاط CPK.

يحدث التهاب العضلات الفيروسي بأعراض متنوعة؛ ألم عضلي خفيف قصير المدى إلى شديد ومنتشر (مع تورم وألم عند اللمس). قد يحدث انحلال الربيدات. قد يشبه تلف العضلات الناتج عن عدوى فيروس الإيكو التهاب الجلد والعضلات النموذجي.

الأمراض المعدية

• داء المقوسات - من المحتمل ظهور حمى، وتضخم الغدد اللمفاوية، وتضخم الكبد والطحال. قد يُحاكي ضعف العضلات التهاب العضلات، كما أن كثرة الحمضات في فحص الدم العام ليست عرضًا ثابتًا.
• داء الشعرينات. يبلغ ضعف العضلات ذروته بعد ثلاثة أسابيع. قد يكون ألم العضلات وضعفها منتشرًا أو موضعيًا، ويُلاحظ الألم عند جس العضلات. يُلاحظ أحيانًا: وذمة حول محجر العين؛ تلف في عضلات الأطراف القريبة والظهر، والحجاب الحاجز، والمريء، وعضلات العين بين الضلوع، وعضلات العين الخارجية (تدلي الجفن). غالبًا - أعراض جلدية مشابهة لتلك المصاحبة لالتهاب الجلد والعضلات. في فحص الدم العام - كثرة الحمضات (تصل إلى 60%).
• داء الكيسات المذنبة. غالبًا ما يكون تلف العضلات بدون أعراض، ولكن قد يحدث تضخم كاذب وضعف عضلي. وكقاعدة عامة، لا تُعالج عضلات الحزام الحوضي أثناء العملية. عند جس العضلات، يُلاحظ ألم شديد وضغط تحت الجلد. من الأعراض المميزة: حمى، تلف في الجهاز العصبي المركزي، كثرة الحمضات في فحص الدم العام.
• داء المشوكات. أكثر أماكن الإصابة شيوعًا: عضلات الظهر والحوض وحزام الكتف. عادةً ما تُصاب منطقة واحدة (انضغاط شبيه بالورم مرتبط بالأنسجة المحيطة، وألم متوسط عند الحركة). هناك خطر تمزق كيس المشوكات.

اعتلالات العضلات الناتجة عن المخدرات والسموم

نتيجةً لاستخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات، والبنسيلامين، والديلاجيل، والبلاكينيل، والكولشيسين، والستاتينات، والعلاج طويل الأمد بجرعات عالية من هرمونات الغدة الدرقية، وما إلى ذلك: التسمم بالكحول والمخدرات (الكوكايين). تعتمد شدة الأعراض السريرية على شدة الضرر السام (من ألم عضلي وضعف طفيفين إلى تطور انحلال الربيدات). يُلاحظ نشاط طبيعي أو متزايد لإنزيم CPK.

يمكن أن يكون اعتلال العضلات الكحولي حادًا (من ألم عضلي إلى انحلال الربيدات) ومزمنًا (ضعف العضلات القريبة، ضمور العضلات - ضمور الألياف من النوع الثاني). نشاط CPK ضمن الحدود الطبيعية.

اعتلال عضلي جلوكوكورتيكويد - يؤثر بشكل رئيسي على عضلات الكتف وحزام الحوض، وقد يكون هناك ألم عضلي.

البنسيلامين، البلاكينيل، الدلاجيل. وقد لوحظ حدوث ضعف في العضلات القريبة عند استخدامها.

الستاتينات. تم الإبلاغ عن حدوث انحلال الربيدات الشديد عند استخدامها.

[ 10 ]، [ 11 ]

اعتلالات العضلات الأيضية

اضطراب في استقلاب الجليكوجين والدهون في العضلات. في حالة الراحة، لا يُزعج المرضى أي شيء. العرض السريري الرئيسي هو انخفاض القدرة على تحمل النشاط البدني: يُلاحظ التعب وضعف العضلات في الأطراف القريبة بعد دقائق قليلة من بدء النشاط البدني المكثف، وقد تحدث تقلصات عضلية مؤلمة وتشنجات. في الدراسات المخبرية: قد يُلاحظ بيلة ميوغلوبينية، ويكون نشاط إنزيم CPK طبيعيًا، وقد يحدث نمو مع النشاط البدني.

اعتلالات عضلية الميتوكوندريا

متلازمة كيرنز-ساير، ومتلازمة LHON (ليبر)، ومتلازمة MERRF، ومتلازمة MELAS، ومتلازمة NARP، ومتلازمة MMS. تتنوع الصورة السريرية. في الدراسات المخبرية، قد يرتفع نشاط CPK. في خزعة العضلات المخططة، تظهر ألياف عضلية حمراء "ممزقة"، وعدد كبير من الميتوكوندريا في اللييفات العضلية، واستبدال النسيج العضلي بنسيج دهني أو ضام، وتقصير وترقق ألياف العضلات، وفي الدراسات المناعية الكيميائية، تظهر زيادة في محتوى الإنزيمات المؤكسدة.

• متلازمة LHON. أكثر من 70% من المرضى رجال. تبدأ الأعراض عادةً بين سن 8 و60 عامًا، وغالبًا في العقد الثالث من العمر. غالبًا ما تكون الأعراض حادة - ضمور العصب البصري.
• متلازمة ميلاس: نوع متدرج من الاعتلال العضلي: اعتلال الدماغ العضلي، الحماض اللبني، نوبات تشبه السكتة الدماغية، وربما نقص هرمون النمو ومرض السكري.
• متلازمة MERRF: الصرع الرمعي العضلي، ترنح المخيخ، ضعف العضلات، وفي حالات أقل شيوعًا الصمم العصبي الحسي، اعتلال الأعصاب المحيطية، ضمور العصب البصري، الشلل النصفي أو الرباعي التشنجي، الخرف.
• متلازمة NARP. قد تبدأ الأعراض من الطفولة وحتى العقد الثاني من العمر: تأخر في النمو، ضعف عضلي، ترنح، تنكس صباغي في شبكية العين.
• متلازمة MMS: الطفولة، اعتلال عضلة القلب، التخلف العقلي، النوبات التوترية الرمعية المعممة: تصلب الكبيبات.
• متلازمة كيرنز-ساير: متلازمة المخيخ، انسداد نظام التوصيل القلبي، تنكس الصبغة الشبكية.

اختلال توازن الإلكتروليت

انخفاض تركيز أيونات البوتاسيوم والكالسيوم والمغنيسيوم والصوديوم والفوسفور في الدم. تشمل الأعراض المميزة الشعور بالضيق، وضعف العضلات، وآلام العضلات، وفرط الإحساس، وضعف الإحساس العميق، والتشنجات، ومتلازمة التشنج، وغيرها.

ضمور العضلات غير التقدمي

اعتلال عضلي نيماليني، ومرض اللب المركزي، واعتلال عضلي أنبوبي، كلها أورام حميدة، تُكتشف في سن 40-50 عامًا، وتتميز بضعف عضلي خفيف منتشر أو قريب، وقد تحدث تغيرات خلل التنسج في الهيكل العظمي. في بعض الأحيان، يُلاحظ تراجع الأعراض مع البلوغ، وقد يُصاب بعض عضلات العين بالمرض، مع تدلي جانبي متوسط، وقد تحدث تشوهات عظمية. عادةً ما يحتفظ المرضى بقدرتهم على العمل. عند تحديد نشاط إنزيم CPK، يُلاحظ ارتفاع طفيف في المؤشر.

ضمور العضلات التدريجي

بما في ذلك ضمور أران-دوشين، واعتلال بيكر العضلي، ولاندوزي-ديجيرين، وروتوف-مورتييه-باير، وضمور إرب-روث العضلي، وغيرها. المظاهر السريرية: آفة من النوع "الصاعد" (أولاً: عضلات الأطراف السفلية، ثم العلوي): ضمور عضلات الفخذين وقاع الحوض، ثم حزام الكتف؛ "لوح الكتف المجنح"؛ تضخم كاذب في عضلات أسفل الساقين، "مشية البطة"، زيادة في انحناء العمود الفقري القطني.

في بداية المرض، يُلاحظ ارتفاع في نشاط إنزيم CPK، وفي الحالات المتقدمة، تكون قيمته طبيعية. الصورة المورفولوجية: ضمور وتضخم واضحان في ألياف العضلات، وقد يحدث نخر وتفاعل التهابي في بداية المرض.

اعتلالات العضلات الغدد الصماء

قد يحدث مع مرض أديسون، وفرط نشاط قشر الكظر، وتسمم الغدة الدرقية، وقصور الغدة الدرقية (في أغلب الأحيان)، وضخامة الأطراف، وفرط نشاط الغدة جار الدرقية. تُظهر الفحوصات المخبرية نشاطًا طبيعيًا أو متزايدًا (مثلًا مع قصور الغدة الدرقية).

• ضخامة الأطراف: ضعف العضلات؛ التعب السريع؛ تضخم كاذب وفي وقت لاحق - نقص تنسج العضلات؛ في كثير من الأحيان - تقلصات مؤلمة.
• مرض أديسون: ضعف عام في العضلات؛ تشنجات؛ تعب سريع وفترة نقاهة طويلة بعد بذل مجهود بدني؛ نقص صوديوم الدم؛ شلل رباعي مترهل مع فرط بوتاسيوم الدم؛ فرط تصبغ الجلد.
• فرط نشاط قشرة الدماغ: تلف عضلات الحوض وحزام الكتف، وتطور تدريجي لضعف العضلات.
• فرط نشاط الغدة جار الدرقية: ضعف العضلات في الأطراف القريبة، وتشنجات.
• قصور الغدة الدرقية: يعاني 40% من المرضى من ضعف العضلات في الأطراف القريبة، والتعب السريع، وآلام العضلات، وأحيانا عسر التلفظ.
• تسمم الغدة الدرقية: ضعف العضلات ونقص التغذية؛ التشنجات؛ آلام العضلات؛ اعتلال عضلي حاد بسبب تسمم الغدة الدرقية - زيادة سريعة في الضعف، اضطرابات في حركة العين، ضعف عضلات المضغ، عضلات البلعوم واللسان.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

الأمراض العصبية

ضمور العضلات الشظوية (مرض شاركو-ماري-توث)

يبدأ المرض في مرحلة الطفولة أو المراهقة (لا يتم ملاحظة الآفات المتماثلة دائمًا): ضمور عضلي في الأطراف السفلية البعيدة (المجموعة الشظوية)، وتشكيل قوس مرتفع للقدم، والمشاركة اللاحقة لعضلات الأطراف العلوية البعيدة في العملية، واضطرابات حسية من نوع "القفاز" و "الجورب"، والتشنجات الحزمية ممكنة، وانخفاض أو اختفاء ردود الفعل.

[ 17 ]، [ 18 ]

التصلب الجانبي الضموري

يُلاحظ لدى المرضى ضمور غير متماثل وضعف في عضلات الأطراف البعيدة من الذراعين، ثم عضلات الكتف والحزام الحوضي، وتشنجات عضلية، وفرط توتر العضلات، وفرط المنعكسات، وردود فعل مرضية، واضطرابات بصلية (مثل اضطرابات الكلام، والبلع، وفشل الجهاز التنفسي). عند تحديد نشاط إنزيم CPK، يُلاحظ أحيانًا ارتفاع في المؤشر.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

اعتلالات الأعصاب المتعددة المزيلة للميالين

• اعتلال الأعصاب المزمن المزيل للميالين، التطور شبه الحاد، ضعف العضلات في الأجزاء القريبة والبعيدة من الأطراف، غالبًا اضطرابات حسية، ضمور عضلي، ضعف المنعكسات.
• اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين (متلازمة غيلان باريه) التطور الحاد لضعف العضلات، اضطرابات من النوع الصاعد (عضلات الساقين، حزام الحوض، الجذع، الجهاز التنفسي، عضلات الكتف، الرقبة، احتمال إصابة عضلات الجمجمة)، التطور السريع لضعف المنعكسات، انعدام المنعكسات واضطرابات الحواس.

عند تحديد نشاط CPK، يتم في بعض الأحيان ملاحظة قيمة طبيعية أو مرتفعة قليلاً للمؤشر.

[ 25 ]، [ 26 ]

اعتلال الجذور العصبية المتعدد (بما في ذلك السكري)

في أغلب الأحيان، يُلاحظ ضعف عضلي أحادي الجانب، واضطرابات حسية في قطاع جلدي واحد أو أكثر، واحتمال خلل في وظائف أعضاء الحوض، وفقدان ردود فعل الأوتار. عند تحديد نشاط إنزيم CPK، لا يُلاحظ أي انحراف عن المعدل الطبيعي.

ضمور العضلات الشوكي كوجلبيرج-ويلاندر

تظهر العلامات الأولية للمرض في عمر 4-8 سنوات، ونادرًا ما تظهر في عمر 15-30 عامًا: ضمور العضلات، آفة من النوع "الصاعد"، ارتعاشات تشنجية، رجفان اللسان، ارتعاش خفيف في الأصابع، تضخم كاذب في عضلات الساق، تأثر عضلات الفقرات في العملية المرضية. عند تحديد نشاط إنزيم CPK، تُلاحظ أحيانًا قيمة طبيعية أو مرتفعة قليلاً للمؤشر.

آفة على مستوى المشبك العصبي العضلي

من أجل التشخيص، من الضروري فحص انتقال النبضات العصبية العضلية باستخدام اختبار التناقص:

• ضعف عضلي، وخاصة في الأجزاء القريبة من الأطراف. ضعف عضلات الرقبة، وعضلات الجهاز التنفسي، وأحيانا إصابة عضلات الجمجمة (ترهل الجفون، وازدواج الرؤية، وضعف المضغ والبلع، وبحة الصوت الأنفية)، والتعب العضلي المرضي الشديد.
• متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية (غالباً ما تُلاحظ بالاشتراك مع سرطان الرئة) - ضعف وزيادة تعب عضلات الأطراف السفلية القريبة (قد تكون عملية معممة)، تتميز بأعراض "الجري للداخل"، خلل التوتر العضلي الكوليني (نقص اللعاب وجفاف الفم).

انحلال الربيدات

قد يتطور نخرٌ هائلٌ في أنسجة العضلات على خلفية الحالات المرضية المذكورة أعلاه. وقد يُسهّل تطوره ما يلي: النشاط البدني المفرط (خاصةً لدى مرضى اعتلالات العضلات الأيضية)، واضطرابات الإلكتروليت، والالتهابات المختلفة، والضغط العضلي لفترات طويلة، والتسمم بالكحول والكوكايين، وتناول الأدوية. المظاهر السريرية لانحلال الربيدات: ألم عضلي، وضعف عضلي متفاوت الشدة. قد يكون مسار انحلال الربيدات قصيرًا أو طويلًا. قد يُصاب 16% من الحالات بفشل كلوي حاد. الفحوصات المخبرية: بيلة ميوغلوبينية، وزيادة ملحوظة في نشاط إنزيم الكرياتينين فوسفوكيناز.

إستمارات

ضعف العضلات:

• القريب؛
• البعيد؛
• عام.

[ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]

التشخيص ضعف العضلات

من المهم للغاية التمييز بين ضعف العضلات وزيادة التعب وآلام العضلات. أولًا، تحديد نشاط إنزيم فوسفوكيناز الكرياتين (CPK)، حيث تشير زيادة هذا المؤشر إلى انحلال العضلات. يسمح تخطيط كهربية العضلات بالإبرة بالتمييز بين أمراض العضلات الأولية والاضطرابات العصبية التي تسبب ضعف العضلات.

[ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]