داء الأرومة الليفية

يشير مصطلح "داء الأرومة الليفية" في الطب إلى التغيرات في النسيج الضام للجسم ، الذي يغطي سطح الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية ، بسبب انتهاك نمو الألياف المرنة. في الوقت نفسه ، هناك سماكة في جدران الأعضاء وهياكلها ، مما يؤثر بالضرورة على عمل الأنظمة الحيوية للجسم ، ولا سيما الجهاز القلبي الوعائي والجهاز التنفسي. وهذا بدوره يترتب عليه تدهور في رفاهية المريض ، خاصة أثناء المجهود البدني ، مما يؤثر على الجودة ومتوسط العمر المتوقع.

علم الأوبئة

بشكل عام ، يمكن تقسيم الأمراض المصحوبة بتغيرات في النسيج الضام ، مما يؤدي إلى سماكة الأغشية وتقسيم الأعضاء الداخلية ، إلى مجموعتين: داء الأرومة الليفية للقلب والتضخم الليفي في الرئة. يمكن أن يكون علم أمراض القلب خلقيًا ومكتسبًا ، مع الشكل الرئوي للمرض ، نحن نتحدث عن مرض مكتسب.

يبدأ داء الأرومة الليفية في الرئتين بالتطور في منتصف العمر (أقرب إلى 55-57 عامًا) ، على الرغم من أنه في نصف الحالات يجب البحث عن مصدر المرض في مرحلة الطفولة. الفترة "الخفيفة" هي سمة مميزة ، عندما تكون أعراض المرض غائبة. في الوقت نفسه ، لا يوجد للمرض تفضيلات جنسية ويمكن أن يصيب كل من النساء والرجال بالتساوي. يتميز هذا المرض النادر إلى حد ما بتغيرات في أنسجة غشاء الجنب وحمة (الخلايا الوظيفية) في الرئة ، وخاصة في الفص العلوي من الرئة. نظرًا لأن المسببات والتسبب في المرض لا تزال غير مفسرة ، يشار إلى المرض على أنه أمراض مجهولة السبب. وفقًا للمصطلحات الطبية ، يُطلق عليه "داء الأرومة الليفية للغشاء البِلّوري". [1]

داء الأرومة الليفية للقلب هو اسم معمم لأمراض أغشية القلب ، ويتميز بسمكها وانخفاض وظائفها. بالنسبة للأشكال الخلقية من علم الأمراض ، فإن سماكة منتشرة (شائعة) للبطانة الداخلية للقلب هي سمة مميزة. وهو نسيج ضام رقيق يبطن تجويف القلب (أقسامه) ويشكل صماماته.

في المرضى البالغين ، عادة ما يتم تشخيص الشكل البؤري للمرض ، عندما يبدو أن السطح الداخلي للقلب مغطى ببقع من أنسجة أقوى وأكثر سمكًا (قد لا يشمل فقط الألياف المتضخمة ، ولكن أيضًا الكتل الخثارية).

في نصف حالات داء الأرومة الليفية للقلب ، لا يصبح جدار العضو أكثر سمكًا فحسب ، بل أيضًا الصمامات (التاجي ثنائي الشرف بين الأذين والبطين اللذين يحملان الاسم نفسه ، الأبهر ثلاثي الشرف بين البطين الأيسر والشريان الأورطي ، والرئوي بين البطين الأيسر والشريان الأورطي. البطين الأيمن والشريان الرئوي). وهذا بدوره يمكن أن يعطل عمل الصمامات ويسبب تضييق فتحة الشرايين ، وهي صغيرة بالفعل مقارنة بتجاويف القلب الأخرى.

يُطلق على داء الأرومة الليفية الشغافية في المصطلحات الطبية داء الأرومة الليفية الشغافية (داء الأرومة الليفية قبل الولادة ، والتصلب الشغاف ، والتهاب الشغاف الجنيني ، وما إلى ذلك). ولكن في كثير من الأحيان ، يمكن أيضًا أن تشارك الطبقة العضلية الوسطى من غشاء القلب في هذه العملية. [2]

يمكن أن تسبب الشذوذ في بنية عضلة القلب (الطبقة العضلية للقلب ، التي تتكون من خلايا عضلة القلب) ، والطفرات الجينية والعمليات المعدية الشديدة ، شكلاً شائعًا من داء الأرومة الليفية ، عندما لا يتم تضمين الشغاف فقط ، ولكن أيضًا عضلة القلب في العملية. عادة ، تحدث عمليات خلل التنسج في الشغاف لأسباب مختلفة عند حدود ملامستها للغشاء العضلي ، مما ينتهك انقباض هذه الطبقة. في بعض الحالات ، يوجد حتى نمو للطبقة الداخلية في عضلة القلب ، واستبدال الخلايا العضلية للقلب بخلايا ليفية وألياف ، مما يؤثر على توصيل النبضات العصبية والعمل الإيقاعي للقلب.

يؤدي ضغط عضلة القلب السميكة في الأوعية الدموية في غشاء القلب إلى تعطيل تغذية عضلة القلب (نقص تروية عضلة القلب) ، مما قد يؤدي بدوره إلى نخر أنسجة عضلة القلب.

يسمى داء الأرومة الليفية في الشغاف مع تلف عضلة القلب تحت الشغاف أو داء الأرومة الليفية الشغاف.

وفقًا للإحصاءات ، في معظم حالات هذا المرض النادر (0.007٪ فقط من إجمالي عدد الأطفال حديثي الولادة) ، يتم تشخيص داء الأرومة الليفية في البطين الأيسر للقلب ، على الرغم من أن العملية تمتد أيضًا في بعض الحالات إلى البطين الأيمن والأذينين ، بما في ذلك الصمامات التي تفصلهم.

غالبًا ما يكون داء الأرومة الليفية للقلب مصحوبًا بتلف الأوعية التاجية الكبيرة ، المغطاة أيضًا بالنسيج الضام. في مرحلة البلوغ ، غالبًا ما يحدث على خلفية تصلب الشرايين الوعائي التدريجي.

هذا المرض أكثر شيوعًا في البلدان الأفريقية الاستوائية بين السكان ذوي المستوى المعيشي المنخفض ، والذي يسهله سوء التغذية والالتهابات المتكررة وبعض الأطعمة والنباتات التي يتم تناولها.

لوحظ أيضًا سماكة الشغاف في المرحلة الأخيرة من التهاب بطانة القلب الليفي الليفي ، والذي يصيب الرجال في منتصف العمر بشكل رئيسي. يرتبط التسبب في هذا المرض أيضًا بالعوامل المعدية التي تسبب تطور فرط الحمضات الشديد ، وهو أكثر خصائص العدوى الطفيلية الداخلية. في هذه الحالة ، تبدأ أنسجة الجسم (عضلة القلب والدماغ بشكل أساسي) تعاني من نقص الأكسجين (نقص الأكسجة). على الرغم من تشابه أعراض داء الأرومة الليفية القلبية والتهاب الشغاف الليفي لفتر ، إلا أن الأطباء يعتبرونهما مرضين مختلفين تمامًا.

الأسباب داء الأرومة الليفية

يعني داء الأرومة الليفية تغيرات في النسيج الضام في الأعضاء الحيوية: القلب والرئتين ، والذي يصاحبه خلل في الأعضاء ويؤثر على مظهر المريض وحالته. هذا المرض معروف للأطباء منذ عقود. تم وصف داء الأرومة الليفية للبطانة الداخلية للقلب (شغاف القلب) في بداية القرن الثامن عشر ؛ وبدأت مناقشة تغييرات مماثلة في الرئتين بعد قرنين ونصف. ومع ذلك ، لم يتوصل الأطباء إلى اتفاق نهائي بشأن أسباب النمو المرضي للنسيج الضام.

لذلك لا يزال من غير الواضح ما الذي يسبب انتهاكًا لنمو وتطور الألياف الضامة. لكن العلماء يحددون عوامل خطر معينة لمثل هذه التغييرات ، معتبرين أنها أسباب محتملة (وليست نهائية) للمرض.

لذلك في التسبب في داء الأرومة الليفية الرئوية ، والذي يعتبر مرضًا للأشخاص الناضجين ، يتم تعيين دور خاص للآفات المعدية المتكررة في العضو ، والتي توجد في نصف المرضى. تسبب العدوى التهابًا في أنسجة الرئة وغشاء الجنب ، والالتهاب طويل الأمد يهيئ لتحولها الليفي.

في بعض المرضى ، تم العثور على حالات داء الأرومة الليفية في الأسرة ، مما يشير إلى استعداد وراثي. تم العثور على أجسام مضادة غير محددة في أجسامهم ، والتي تثير عمليات التهابية طويلة الأمد من المسببات غير المؤكدة.

يُعتقد أن التغيرات الليفية في أنسجة الرئة يمكن أن تكون ناجمة عن مرض الجزر المعدي المريئي. على الرغم من أن هذه العلاقة من المرجح أن تكون غير مباشرة. ويعتقد أيضًا أن خطر الإصابة بداء الأرومة الليفية يكون أعلى لدى أولئك الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية أو تجلط الدم الرئوي.

يمكن أن يذكرك داء الأرومة الليفية في الرئتين في سن مبكرة بنفسك أثناء الحمل. عادة ، يستمر المرض لمدة 10 سنوات أو أكثر ، ولكن يمكن أن يظهر في وقت مبكر ، ربما بسبب زيادة الحمل على جسم الأم الحامل والتغيرات الهرمونية ، ولكن لا يوجد حتى الآن تفسير دقيق. ومع ذلك ، لوحظت صورة مماثلة لتطور المرض في 30 ٪ من المرضى الذين تم فحصهم في سن الإنجاب.

لا يمكن أن يتسبب الحمل بحد ذاته في الإصابة بالمرض ، ولكنه يمكن أن يسرع من تطور الأحداث ، وهو أمر محزن للغاية ، لأن معدل وفيات المرض مرتفع للغاية ، ومتوسط العمر المتوقع مع داء الأرومة الليفية قصير.

يمكن أن يعزى داء الأرومة الليفية للقلب في معظم الحالات إلى أمراض الطفولة. يتم الكشف عن علم الأمراض الخلقية حتى في فترة ما قبل الولادة في جنين يبلغ من العمر 4-7 أشهر ، ولكن لا يمكن تأكيد التشخيص إلا بعد ولادة الطفل. في التسبب في هذا النوع من المرض ، يتم أخذ العديد من العوامل السلبية المحتملة في الاعتبار: الأمراض المعدية والتهابات الأم التي تنتقل إلى الجنين ، والشذوذ في تطور أغشية القلب ، وضعف تدفق الدم إلى أنسجة القلب ، والطفرات الجينية ، نقص الأكسجين.

يُعتقد أنه من بين العدوى ، فإن أكبر مساهمة مُمْرِضة في تطور داء الأرومة الليفية للقلب هي الفيروسات ، لأنها مغروسة في خلايا الجسم ، وتدمرها ، وتغير خصائص الأنسجة. لا يمكن لجهاز المناعة غير الناضج للجنين أن يوفر له الحماية من مسببات الأمراض ، على عكس مناعة الأم الحامل. قد لا يعاني هذا الأخير من عواقب العدوى الفيروسية ، بينما في الجنين ، يمكن أن تؤدي العدوى داخل الرحم إلى ظهور العديد من الحالات الشاذة.

يعتقد بعض العلماء أن العدوى التي تصيب الجنين حتى سن 7 أشهر تلعب دورًا حاسمًا في التسبب في الشكل المعدي من داء الأرومة الليفية. في المستقبل ، يمكن أن يسبب فقط أمراض القلب الالتهابية (التهاب عضلة القلب ، التهاب الشغاف).

يمكن أن تحدث حالات الشذوذ في نمو أغشية القلب وصماماته عن طريق كل من العملية الالتهابية وردود الفعل المناعية الذاتية غير الكافية ، ونتيجة لذلك تبدأ خلايا الجهاز المناعي في إصابة خلايا الجسم.

تسبب الطفرات الجينية تطورًا غير طبيعي للنسيج الضام ، لأن الجينات تحتوي على معلومات حول بنية وسلوك هياكل البروتين (على وجه الخصوص ، بروتينات الكولاجين والإيلاستين).

قد يكون نقص الأكسجة ونقص التروية في أنسجة القلب نتيجة لتطور غير طبيعي للقلب. في هذه الحالة ، يتحدثون عن داء الأرومة الليفية الثانوي ، الناجم عن عيوب القلب الخلقية (CHD). وتشمل هذه الحالات الشاذة التي تسبب ظاهرة الانسداد (ضعف سالكية القلب والأوعية الدموية):

• تضيق أو تضيق الشريان الأورطي بالقرب من الصمام ،
• تضيق الأبهر أو التضييق الجزئي للشريان الأورطي عند تقاطع قوسه والقسم النازل ،
• رتق أو عدم وجود فتحة طبيعية في الشريان الأورطي ،
• تخلف أنسجة القلب (غالبًا البطين الأيسر ، وغالبًا ما يكون البطين الأيمن والأذينين) ، مما يؤثر على وظيفة ضخ القلب.

يُعتقد أن التسمم أثناء الحمل يمكن أن يكون أيضًا عاملاً مؤهلاً لداء الأرومة الليفية في الجنين.

في فترة ما بعد الولادة ، يمكن تسهيل تطور داء الأرومة الليفية للقلب عن طريق الأمراض المعدية والتهابات أغشية العضو ، واضطرابات الدورة الدموية نتيجة الإصابات ، والجلطات الدموية الوعائية ، والنزيف في عضلة القلب ، والاضطرابات الأيضية (زيادة تكوين الفيبرين ، اضطرابات التمثيل الغذائي للبروتين والحديد: داء النشواني ، داء ترسب الأصبغة الدموية). هذه نفس الأسباب تسبب تطور المرض عند البالغين.

طريقة تطور المرض

النسيج الضام هو نسيج خاص بجسم الإنسان ، وهو جزء من جميع الأعضاء تقريبًا ، ولكنه لا يلعب دورًا نشطًا في أداء وظائفها. يُعزى النسيج الضام إلى وظيفة داعمة ووقائية. يؤلف نوعًا من الهيكل العظمي (هيكل عظمي ، سدى) ويحد من الخلايا الوظيفية للعضو ، فإنه يوفر شكله وحجمه النهائيين. نظرًا لوجود قوة كافية ، فإن النسيج الضام يحمي أيضًا خلايا الجسم من التلف والإصابة ، ويمنع تغلغل مسببات الأمراض ، ويمتص الهياكل القديمة بمساعدة خلايا البلاعم الخاصة: خلايا الأنسجة الميتة ، والبروتينات الأجنبية ، ومكونات الدم الضائعة ، إلخ.

يمكن تسمية هذا النسيج المساعد ، لأنه لا يحتوي على عناصر خلوية تضمن وظيفة عضو معين. ومع ذلك ، فإن دورها في حياة الجسم كبير جدًا. نظرًا لكونه جزءًا من أغشية الأوعية الدموية ، فإن النسيج الضام يضمن سلامة ووظائف هذه الهياكل ، بسبب التغذية والتنفس (الكأس) للأنسجة المحيطة بالبيئة الداخلية للجسم.

هناك عدة أنواع من النسيج الضام. يسمى الغشاء الذي يغطي الأعضاء الداخلية بالنسيج الضام الرخو. وهي مادة عديمة اللون شبه سائلة تحتوي على ألياف كولاجين متموجة وألياف إيلاستين مستقيمة ، تتناثر بينها أنواع مختلفة من الخلايا بشكل عشوائي. بعض هذه الخلايا (الخلايا الليفية) مسؤولة عن تكوين الهياكل الليفية ، والبعض الآخر (الخلايا البطانية والخلايا البدينة) يشكل مصفوفة نسيج ضام شفافة وتنتج مواد خاصة (الهيبارين ، الهيستامين) ، والبعض الآخر (الضامة) يوفر البلعمة ، إلخ.

النوع الثاني من الأنسجة الليفية هو نسيج ضام كثيف لا يحتوي على عدد كبير من الخلايا الفردية ، والتي بدورها تنقسم إلى الأبيض والأصفر. يتكون النسيج الأبيض من ألياف كولاجين معبأة بكثافة (أربطة وأوتار وسمحاق) ، ويتكون النسيج الأصفر من ألياف إيلاستين متشابكة عشوائيًا تتخللها أرومات ليفية (جزء من الأربطة وأغشية الأوعية الدموية والرئتين).

تشمل الأنسجة الضامة أيضًا: الدم ، والدهون ، والعظام ، وأنسجة الغضاريف ، لكنها لا تهمنا حتى الآن ، لأنها ، عند الحديث عن داء الأرومة الليفية ، تنطوي على تغييرات في الهياكل الليفية. والألياف المرنة والمرنة تحتوي فقط على الأنسجة الضامة الرخوة والكثيفة.

يتم تنظيم تخليق الخلايا الليفية وتشكيل ألياف النسيج الضام منها على مستوى الدماغ. وهذا يضمن ثبات خصائصها (القوة ، المرونة ، السماكة). إذا تعطل تكوين النسيج المساعد وتطوره بسبب بعض الأسباب المرضية (يزداد عدد الخلايا الليفية ، ويتغير "سلوكها") ، تنمو ألياف الكولاجين القوية أو تتغير في نمو الألياف المرنة (تظل قصيرة ، تتلوى ) مما يؤدي إلى تغيير في خواص غشاء العضو وبعض الهياكل الداخلية المغطاة بالنسيج الضام. تصبح أكثر سمكًا من اللازم ، وتصبح أكثر كثافة ، وأقوى ، وغير مرنة ، وتشبه الأنسجة الليفية في تكوين الأربطة والأوتار ، الأمر الذي يتطلب مجهودًا كبيرًا لتمتد.

لا تتمدد هذه الأنسجة بشكل جيد ، مما يحد من حركات العضو (الحركات الإيقاعية التلقائية للقلب والأوعية الدموية ، والتغيرات في حجم الرئتين أثناء الاستنشاق والزفير) ، مما يؤدي إلى تعطيل إمدادات الدم وأجهزة التنفس ، مما يؤدي إلى نقص الأكسجين.

والحقيقة أن إمداد الجسم بالدم يتم بفضل القلب الذي يعمل كمضخة ودائرتين للدورة الدموية. تعتبر الدورة الدموية الرئوية مسؤولة عن إمداد الدم وتبادل الغازات في الرئتين ، ومن حيث يتم إيصال الأكسجين إلى القلب مع تدفق الدم ، ومن هناك إلى الدورة الدموية ويتم توزيعه في جميع أنحاء الجسم ، مما يوفر التنفس للأعضاء والأنسجة.

القشرة المرنة ، التي تحد من تقلص عضلة القلب ، تقلل من وظائف القلب ، التي لا تضخ الدم بنشاط ، ومعها الأكسجين. مع داء الأرومة الليفية في الرئتين ، تتعطل التهوية (الأوكسجين) ، من الواضح أن كمية أقل من الأكسجين تبدأ في الدخول إلى الدم ، والتي ، حتى مع وظيفة القلب الطبيعية ، ستساهم في تجويع الأكسجين (نقص الأكسجة) للأنسجة والأعضاء. [3]

الأعراض داء الأرومة الليفية

داء الأرومة الليفية للقلب والرئتين نوعان من الأمراض يتميزان بانتهاك تخليق الألياف في النسيج الضام. لديهم مواقع مختلفة ، ولكن كلاهما من المحتمل أن يهدد الحياة لأنهما مرتبطان بفشل القلب والجهاز التنفسي التدريجي أو الحاد.

يعد داء الأرومة الليفية في الرئتين نوعًا نادرًا من الأمراض الخلالية التي تصيب هذا العضو المهم في الجهاز التنفسي. وتشمل هذه الأمراض المزمنة لحمة الرئة مع تلف الجدران السنخية (التهاب ، وانتهاك هيكلها وهيكلها) ، والبطانة الداخلية للشعيرات الدموية الرئوية ، إلخ. غالبًا ما يُعتبر داء الأرومة الليفية شكلاً نادرًا خاصًا من الالتهاب الرئوي التدريجي مع ميل إلى التغيرات الليفية في أنسجة الرئة وغشاء الجنب.

يكاد يكون من المستحيل تحديد المرض في البداية ، لأنه قد لا يذكر نفسه بأي شكل من الأشكال لمدة 10 سنوات تقريبًا. هذه الفترة تسمى فترة الضوء. يمكن اكتشاف ظهور التغيرات المرضية التي لا تؤثر بعد على حجم الرئتين وتبادل الغازات عن طريق الصدفة عن طريق إجراء فحص مفصل للرئتين فيما يتعلق بمرض آخر في الجهاز التنفسي أو إصابة.

يتميز المرض بتطور بطيء للأعراض ، لذا فإن المظاهر الأولى للمرض يمكن أن تتأخر بشكل كبير في الوقت المناسب من بدايتها. تزداد الأعراض سوءًا تدريجيًا.

يمكن اعتبار العلامات الأولى للمرض ، والتي يجب الانتباه إليها ، السعال وزيادة ضيق التنفس. غالبًا ما تكون هذه الأعراض نتيجة لمرض في الجهاز التنفسي ، لذلك يمكن أن ترتبط بالزكام وعواقبه لفترة طويلة. غالبًا ما يُنظر إلى ضيق التنفس على أنه اضطراب في القلب أو تغيرات مرتبطة بالعمر. ومع ذلك ، يتم تشخيص المرض لدى الأشخاص الذين يقتربون من الشيخوخة.

يمكن أن يرتكب المرضى أنفسهم والأطباء الذين يفحصونهم أخطاء ، مما يؤدي إلى التأخر في الكشف عن مرض خطير. يجدر الانتباه إلى السعال ، وهو غير منتج في داء الأرومة الليفية ، ولكن لا يتم تحفيزه بواسطة مضادات المخاط والبلغم ، ولكن يتم إيقافه بمضادات السعال. السعال المطول من هذا النوع هو أحد أعراض داء الأرومة الليفية الرئوي.

يحدث ضيق التنفس بسبب فشل الجهاز التنفسي التدريجي بسبب سماكة الجدران السنخية وغشاء الجنب ، وانخفاض حجم وعدد التجاويف السنخية في الرئة (حمة العضو مرئية على الأشعة السينية على شكل أقراص العسل. ). تتفاقم الأعراض تحت تأثير المجهود البدني ، في البداية بشكل كبير ، ثم حتى صغير. ومع تقدم المرض يتفاقم الأمر الذي يتسبب في إعاقة المريض ووفاته. 

يصاحب تطور داء الأرومة الليفية تدهور في الحالة العامة: نقص الأكسجة يؤدي إلى الضعف والدوخة ، ويقل وزن الجسم (يتطور فقدان الشهية) ، وتتغير كتائب الظفر مثل أعواد الطبل ، ويصبح الجلد شاحبًا ، وله مظهر مؤلم.

يصاب نصف المرضى بأعراض غير محددة على شكل ضيق في التنفس وألم في الصدر ، من سمات استرواح الصدر (تراكم الغازات في التجويف الجنبي). يمكن أن يحدث هذا الشذوذ أيضًا نتيجة للإصابات وأمراض الرئة الأولية والثانوية والعلاج غير المناسب ، لذلك لا يمكن تشخيصه.

لداء الورم الليفي للقلب ، وكذلك لأمراض نمو النسيج الضام للرئتين ، تتميز بما يلي: شحوب الجلد ، وفقدان الوزن ، والضعف ، والذي غالبًا ما يكون انتيابيًا بطبيعته ، وضيق في التنفس. قد يكون هناك أيضًا حمى منخفضة الدرجة مستمرة بدون علامات نزلة برد أو عدوى.

يعاني العديد من المرضى من تغير في حجم الكبد. يزداد بدون أعراض الخلل الوظيفي. ومن الممكن أيضًا ظهور وذمة في الساقين والوجه واليدين والمنطقة العجزية.

يعتبر المظهر المميز للمرض هو فشل الدورة الدموية المتزايد المرتبط بانتهاك القلب. في الوقت نفسه ، يتم تشخيص تسرع القلب (غالبًا ما يتم الجمع بين زيادة في عدد ضربات القلب وعدم انتظام ضربات القلب) ، وضيق في التنفس (بما في ذلك في حالة عدم وجود مجهود بدني) ، وزراق الأنسجة (اللون المزرق الناجم عن تراكم الكربوكسي هيموغلوبين في الدم ، أي مزيج الهيموغلوبين مع ثاني أكسيد الكربون بسبب اضطراب تدفق الدم ، وبالتالي تبادل الغازات).

في هذه الحالة ، يمكن أن تظهر الأعراض مباشرة بعد ولادة طفل مصاب بهذا المرض ، ولبعض الوقت. عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين ، تظهر علامات قصور القلب الحاد عادةً على خلفية عدوى الجهاز التنفسي ، والتي تعمل كمحفز. [4]

داء الأرومة الليفية عند الأطفال

إذا كان داء الأرومة الليفية الرئوي مرضًا يصيب البالغين ، وغالبًا ما ينشأ في مرحلة الطفولة ، ولكنه لا يذكرنا بنفسه لفترة طويلة ، فغالبًا ما يظهر مرض شغاف القلب هذا حتى قبل ولادة الطفل ويؤثر على حياته من الأول. لحظات الميلاد. هذا المرض النادر والشديد هو سبب قصور القلب الذي يصعب تصحيحه عند الرضع ، حيث يموت الكثير منهم في غضون عامين. [5]

يكون داء الأرومة الليفية داخل القلب عند الأطفال حديثي الولادة في معظم الحالات نتيجة العمليات المرضية التي تحدث في جسم الطفل حتى في سن ما قبل الولادة. العدوى المتلقاة من الأم ، والطفرات الجينية ، والشذوذ في تطور نظام القلب والأوعية الدموية ، وأمراض التمثيل الغذائي الوراثي - كل هذا ، وفقًا للعلماء ، يمكن أن يؤدي إلى تغييرات في النسيج الضام في أغشية القلب. خاصة إذا كان الجنين الذي يبلغ من العمر 4-7 أشهر يتأثر في وقت واحد بعاملين أو أكثر.

على سبيل المثال ، مزيج من الحالات الشاذة في تطور القلب والأوعية التاجية (تضيق ، رتق ، تضيق الشريان الأورطي ، التطور المرضي لخلايا عضلة القلب ، ضعف الشغاف ، إلخ) ، مما يساهم في نقص تروية الأنسجة ، جنبًا إلى جنب مع العملية الالتهابية بسبب العدوى ، عمليا لا تترك للطفل فرصة لحياة أقل. إذا كان من الممكن تصحيح العيوب في نمو أحد الأعضاء بسرعة بطريقة أو بأخرى ، فيمكن إبطاء داء الأرومة الليفية التدريجي ، ولكن لا يمكن علاجه.

عادة ، يتم الكشف عن داء الأرومة الليفية للقلب في الجنين بالفعل أثناء الحمل أثناء التشخيص بالموجات فوق الصوتية في الثلث الثاني أو الثالث من الحمل. أظهرت الموجات فوق الصوتية وتخطيط صدى القلب في فترة تتراوح من 20 إلى 38 أسبوعًا فرط التولد ، مما يشير إلى سماكة وانضغاط الشغاف (غالبًا ما يكون منتشرًا ، وغالبًا ما يكون بؤريًا) ، وتغيرًا في حجم وشكل القلب (يتضخم العضو ويأخذ الشكل من كرة أو رصاصة ، يتم تنعيم الهياكل الداخلية تدريجياً). [6]

في 30-35٪ من الحالات ، تم الكشف عن داء الأرومة الليفية قبل 26 أسبوعًا من الحمل ، في 65-70٪ - في الفترة اللاحقة. في أكثر من 80٪ من الأطفال حديثي الولادة ، يترافق داء الأرومة الليفية مع مرض القلب الانسدادي ، أي ثانوي ، على الرغم من التوقيت المبكر لاكتشافه. في نصف الأطفال المرضى ، تم العثور على تضخم البطين الأيسر ، وهو ما يفسر ارتفاع معدل انتشار داء الأرومة الليفية لهذا الهيكل القلبي المعين. أمراض الشريان الأورطي وصمامه ، التي يتم تحديدها في ثلث الأطفال الذين يعانون من فرط نمو شغاف القلب ، تؤدي أيضًا إلى زيادة (توسع) غرفة البطين الأيسر وتعطيل وظائفها.

مع داء الأرومة الليفية القلبي المؤكدة بشكل فعال ، يوصي الأطباء بإنهاء الحمل. تم تأكيد علامات المرض في جميع الأطفال المولودين تقريبًا ، الذين رفضت أمهاتهم الإجهاض الدوائي. تظهر أعراض قصور القلب ، وهي سمة من سمات داء الأرومة الليفية ، في غضون عام (نادرًا في عمر 2-3 سنوات). في الأطفال المصابين بشكل مشترك من المرض ، يتم الكشف عن علامات قصور القلب منذ الأيام الأولى من الحياة.

غالبًا ما يكون للأشكال الخلقية من داء الأرومة الليفية الأولية والمختلطة عند الأطفال مسار سريع مع تطور قصور القلب الحاد. يشار إلى المرض من خلال قلة النشاط والخمول لدى الطفل ورفض الثدي بسبب التعب وضعف الشهية والتعرق المفرط. كل هذا يؤدي إلى حقيقة أن الطفل لا يكتسب وزنًا جيدًا. يكون جلد الطفل شاحبًا بشكل مؤلم ، ويكون لونه مزرقًا في بعض الحالات ، وغالبًا ما يكون في منطقة المثلث الأنفي.

هناك علامات تدل على ضعف المناعة ، لذلك يلتقط هؤلاء الأطفال في كثير من الأحيان وبسرعة التهابات الجهاز التنفسي التي تعقد الوضع. أحيانًا في الأيام والأشهر الأولى من الحياة ، لا يعاني الطفل من اضطرابات في الدورة الدموية ، ولكن العدوى المتكررة وأمراض الرئة تصبح سببًا لفشل القلب الاحتقاني.

أظهرت دراسات إضافية عن صحة الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار الذين يشتبه في إصابتهم بالداء الليفي أو تم تشخيصه سابقًا انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم) ، وزيادة حجم القلب (تضخم القلب) ، ونغمات مكتومة عند الاستماع إلى القلب ، وأحيانًا كان هناك نفخة انقباضية من خصائص قصور الصمام التاجي ، عدم انتظام دقات القلب ، ضيق التنفس يظهر تسمع الرئتين وجود صفير عند التنفس ، مما يشير إلى احتقان.

غالبًا ما تؤدي هزيمة شغاف البطين الأيسر إلى إضعاف الطبقة العضلية للقلب (عضلة القلب). يتكون إيقاع القلب الطبيعي من نغمتين متناوبتين بشكل إيقاعي. مع داء الأرومة الليفية ، قد تظهر نغمة ثالثة (وأحيانًا رابعة). مثل هذا الإيقاع المرضي مسموع جيدًا ويشبه في صوته مشية الحصان بثلاث ضربات (عدو) ، لذلك يطلق عليه إيقاع العدو.

يمكن اعتبار عرض آخر من أعراض داء الأرومة الليفية عند الأطفال الصغار ظهور حدبة في القلب. الحقيقة هي أن أضلاع الطفل في فترة ما بعد الولادة المبكرة تظل غير متحجرة ويمثلها النسيج الغضروفي. تؤدي زيادة حجم القلب إلى حقيقة أنه يبدأ في الضغط على الضلوع "الرخوة" ، ونتيجة لذلك تنحني وتتخذ شكلًا منحنيًا ثابتًا إلى الأمام (حدبة القلب). مع داء الأرومة الليفية عند البالغين ، لا يتشكل نتوء القلب بسبب قوة وصلابة الأنسجة العظمية للأضلاع ، حتى لو كانت جميع هياكل القلب متضخمة.

في حد ذاته ، يشير تكوين سنام القلب إلى مرض قلبي خلقي فقط دون تحديد طبيعته. ولكن على أي حال ، فإن هذا يرجع إلى زيادة حجم القلب وبطيناته.

نادرًا ما يتم تشخيص متلازمة الوذمة المصاحبة لداء الأرومة الليفية عند الأطفال ، ولكن في كثير من الأطفال تحدث زيادة في الكبد ، والتي تبدأ في البروز بمعدل 3 سم من تحت حافة القوس الساحلي.

إذا كان لداء الأرومة الليفية شخصية مكتسبة (على سبيل المثال ، نتيجة لأمراض التهابية في أغشية القلب) ، فإن الصورة السريرية غالبًا ما يكون لها طابع تدريجي ببطء. لبعض الوقت ، قد لا تكون هناك أعراض على الإطلاق ، ثم هناك علامات خفيفة لضعف القلب على شكل ضيق في التنفس أثناء المجهود البدني ، وزيادة في معدل ضربات القلب ، والتعب وانخفاض القدرة على التحمل البدني. بعد ذلك بقليل ، يبدأ الكبد في الزيادة ، ويظهر تورم ودوخة انتيابية.

جميع أعراض داء الأرومة الليفية المكتسبة غير محددة ، مما يجعل من الصعب تشخيص المرض ، مثل اعتلال عضلة القلب أو أمراض الكبد والكلى. غالبًا ما يتم تشخيص المرض في مرحلة قصور القلب الشديد ، مما يؤثر سلبًا على نتائج العلاج.

المضاعفات والنتائج

يجب القول أن داء الأرومة الليفية للقلب والرئتين هو مرض خطير ، يعتمد مساره على ظروف مختلفة. تؤدي عيوب القلب الخلقية إلى تعقيد الحالة بشكل كبير ، والتي يمكن التخلص منها جراحيًا في سن مبكرة ، ولكن لا يزال هناك خطر كبير للوفاة (حوالي 10٪).

من المعتقد أنه كلما تطور المرض في وقت مبكر ، زادت خطورة عواقبه. يتم تأكيد ذلك من خلال حقيقة أن داء الأرومة الليفية الخلقي في معظم الحالات له مسار خاطف أو حاد مع تقدم سريع لفشل القلب. يعتبر تطور HF الحاد لدى طفل أقل من 6 أشهر علامة تنبؤية سيئة.

في الوقت نفسه ، لا يضمن العلاج الاستعادة الكاملة لوظيفة القلب ، ولكنه يبطئ فقط زيادة أعراض قصور القلب. من ناحية أخرى ، يؤدي عدم وجود مثل هذا العلاج الداعم إلى الوفاة خلال العامين الأولين من حياة الطفل.

إذا تم الكشف عن قصور القلب في الأيام والأشهر الأولى من حياة الطفل ، فعلى الأرجح لن يعيش الطفل حتى أسبوع. يستجيب الأطفال للعلاج بشكل مختلف. في حالة عدم وجود تأثير علاجي ، لا يوجد أمل تقريبًا. ولكن مع المساعدة المقدمة ، فإن متوسط العمر المتوقع لطفل مريض صغير (من عدة أشهر إلى عدة سنوات).

عادةً ما يؤدي التدخل الجراحي وتصحيح عيوب القلب الخلقية التي تسببت في الإصابة بالورم الليفي إلى تحسين حالة المريض. من خلال العلاج الجراحي الناجح لتضخم البطين الأيسر للقلب واستيفاء متطلبات الطبيب ، يمكن أن يكتسب المرض مسارًا حميدًا: سيكون لفشل القلب مسار مزمن دون علامات تقدم. على الرغم من أن الأمل في مثل هذه النتيجة منخفض.

أما بالنسبة للشكل المكتسب من داء الأرومة الليفية القلبي ، فإنه يكتسب بسرعة مسارًا مزمنًا ويتطور تدريجيًا. يمكن أن يبطئ العلاج الدوائي العملية ، لكن لا يوقفها.

يبدأ داء الأرومة الليفية في الرئتين ، بغض النظر عن وقت ظهور التغييرات في الحمة وأغشية العضو بعد فترة خفيفة ، في التقدم بسرعة ويقتل الشخص فعليًا في غضون عامين ، مما يؤدي إلى فشل تنفسي حاد. المحزن أن الأساليب الفعالة لعلاج المرض لم يتم تطويرها بعد. [7]

التشخيص داء الأرومة الليفية

يعتبر داء الأرومة الليفية البطانية القلبية ، الذي تظهر أعراضه في معظم الحالات في سن مبكرة ، مرضًا خلقيًا. إذا استبعدنا تلك الحالات النادرة عندما بدأ المرض في التطور في مرحلة الطفولة الأكبر سنًا والبلوغ باعتباره أحد مضاعفات الإصابات والأمراض الجسدية ، فمن الممكن تحديد علم الأمراض حتى في فترة ما قبل الولادة ، أي قبل ولادة الطفل.

يعتقد الأطباء أنه يمكن تحديد التغيرات المرضية في أنسجة الشغاف ، والتغيير في شكل قلب الجنين وبعض سمات عمله ، وهي خاصية داء الأرومة الليفية ، بالفعل في الأسبوع الرابع عشر من الحمل. لكن هذه لا تزال فترة قصيرة إلى حد ما ، ولا يمكن استبعاد ظهور المرض بعد فترة وجيزة ، أقرب إلى الثلث الثالث من الحمل ، وأحيانًا قبل شهرين من الولادة. لهذا السبب ، عند مراقبة النساء الحوامل ، يوصى بإجراء فحوصات الموجات فوق الصوتية السريرية لقلب الجنين بفاصل عدة أسابيع.

بأي علامات يمكن للأطباء أن يشتبهوا في المرض خلال الموجات فوق الصوتية التالية؟ يعتمد الكثير على شكل المرض. في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص داء الأرومة الليفية في منطقة البطين الأيسر ، لكن هذا الهيكل لا يتضخم دائمًا. يمكن تحديد الشكل المتوسع للمرض مع زيادة البطين الأيسر للقلب بسهولة أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية عن طريق شكل كروي للقلب ، يتم تمثيل قمته بالبطين الأيسر ، وهو زيادة عامة في حجم البطين الأيسر. وانتفاخ الحاجز بين البطينين باتجاه البطين الأيمن. لكن العلامة الرئيسية لداء الأرومة الليفية هي سماكة الشغاف ، وكذلك الحاجز القلبي مع زيادة مميزة في صدى هذه الهياكل ، والتي يتم تحديدها عن طريق فحص الموجات فوق الصوتية المحدد.

يتم إجراء الدراسة باستخدام معدات الموجات فوق الصوتية الخاصة مع برامج أمراض القلب. لا يؤذي تخطيط صدى القلب للجنين الأم والطفل الذي لم يولد بعد ، ولكنه يسمح لك بتحديد ليس فقط التغيرات التشريحية في القلب ، ولكن أيضًا تحديد حالة الأوعية التاجية ، ووجود جلطات دموية فيها ، والتغيرات في سمك أغشية القلب.

يوصف تخطيط صدى القلب للجنين ليس فقط في وجود انحرافات أثناء فك نتائج الموجات فوق الصوتية ، ولكن أيضًا في حالة العدوى (خاصة الفيروسية) التي تنقلها الأم ، واستخدام الأدوية الفعالة ، والاستعداد الوراثي ، ووجود اضطرابات التمثيل الغذائي ، وكذلك أمراض القلب الخلقية عند الأطفال الأكبر سنًا.

بمساعدة تخطيط صدى القلب الجنيني ، يمكن أيضًا اكتشاف الأشكال الخلقية الأخرى من داء الأكوام الليفي. على سبيل المثال ، داء الأرومة الليفية في البطين الأيمن ، وهي عملية شائعة مع حدوث تلف متزامن في البطين الأيسر والهياكل القريبة: البطين الأيمن ، وصمامات القلب ، والأذينين ، والأشكال المركبة من داء الأرومة الليفية ، وداء الأرومة الليفية العضلية القلبية مع سماكة البطانة الداخلية للبطينين والتورط جزء من عضلة القلب في العملية المرضية (عادة ما يقترن بتجلط الجدار).

إن تشخيص داء الأرومة الليفية الشغافية المكتشف في سن ما قبل الولادة سيئ للغاية ، لذلك يوصي الأطباء بإنهاء الحمل في هذه الحالة. يتم استبعاد احتمال التشخيص الخاطئ عن طريق الموجات فوق الصوتية المتكررة لقلب الجنين ، والتي يتم إجراؤها بعد 4 أسابيع من الفحص الأول الذي كشف المرض. من الواضح أن القرار النهائي بإنهاء الحمل أو الإبقاء عليه يبقى بيد الوالدين ، لكن يجب أن يكونوا على دراية بنوع الحياة التي يحكم عليهم بها الطفل.

لا يتم دائمًا اكتشاف داء الأرومة الليفية داخل القلب أثناء الحمل ، لا سيما بالنظر إلى حقيقة أنه لا يتم تسجيل جميع الأمهات الحوامل في عيادة ما قبل الولادة ويخضعن للتشخيص الوقائي بالموجات فوق الصوتية. إن مرض الطفل في رحمها لا يؤثر عمليًا على حالة المرأة الحامل ، لذلك غالبًا ما تصبح ولادة طفل مريض مفاجأة غير سارة.

في بعض الحالات ، يتعرف كل من الوالدين والأطباء على مرض الطفل بعد أشهر قليلة من ولادة الطفل. في هذه الحالة ، قد لا تظهر اختبارات الدم المعملية أي شيء ، باستثناء زيادة تركيز الصوديوم (فرط صوديوم الدم). لكن نتائجهم ستكون مفيدة في التشخيص التفريقي لاستبعاد الأمراض الالتهابية.

يبقى الأمل في التشخيص الآلي. إن الدراسة المعيارية لعمل القلب (ECG) في حالة داء الأرومة الليفية ليست كاشفة بشكل خاص. يساعد في تحديد اضطرابات القلب والتوصيل الكهربائي لعضلة القلب ، لكنه لا يحدد أسباب هذه الاختلالات. لذا فإن التغيير في جهد مخطط كهربية القلب (في سن أصغر عادة ما يتم التقليل من شأنه ، وفي سن أكبر ، يكون مرتفعًا بشكل مفرط) يشير إلى اعتلال عضلة القلب ، والذي يمكن أن يرتبط ليس فقط بأمراض القلب ، ولكن أيضًا بالاضطرابات الأيضية. يعتبر تسرع القلب من أعراض أمراض القلب. ومع هزيمة كلا بطيني القلب ، قد يبدو مخطط القلب طبيعيًا بشكل عام. [8]

التصوير المقطعي المحوسب (CT) هو أداة ممتازة غير جراحية للكشف عن تكلس القلب والأوعية الدموية واستبعاد التهاب التامور.[9]

قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مفيدًا في الكشف عن داء الأرومة الليفية لأن الخزعة غازية. تشير حافة hypointense في تسلسل نضح عضلة القلب وحافة مفرطة الشدة في تسلسل التعزيز المتأخر إلى داء التليف الليفي. [10]

لكن هذا لا يعني إطلاقا وجوب التخلي عن الدراسة ، لأنها تساعد في تحديد طبيعة عمل القلب ودرجة الإصابة بقصور القلب.

إذا ظهرت أعراض قصور القلب وتم إحالة المريض إلى الطبيب لهذا الغرض ، يتم وصفه أيضًا: تصوير الصدر بالأشعة السينية ، أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو المحوسب للقلب ، وتخطيط صدى القلب (EchoCG). في الحالات المشكوك فيها ، من الضروري اللجوء إلى خزعة أنسجة القلب مع الفحص النسيجي اللاحق. التشخيص خطير للغاية ، لذلك ، يتطلب نفس النهج في التشخيص ، على الرغم من أن العلاج لا يختلف كثيرًا عن علاج أعراض مرض الشريان التاجي وقصور القلب.

ولكن حتى هذا الفحص الشامل لن يكون مفيدًا إذا لم يتم استخدام نتائجه في التشخيص التفريقي. يمكن استخدام نتائج مخطط كهربية القلب للتمييز بين داء الأرومة الليفية الحاد والتهاب عضلة القلب مجهول السبب والتهاب التامور النضحي وتضيق الأبهر. في الوقت نفسه ، لن تظهر الدراسات المختبرية علامات الالتهاب (زيادة عدد الكريات البيضاء ، ارتفاع ESR ، إلخ) ، ولن تظهر قياسات درجة الحرارة ارتفاع الحرارة.

يساعد التمييز بين داء الأرومة الليفية الشغافية عن قصور الصمام التاجي المعزول وأمراض القلب التاجية في تحليل النغمات والنفخات في القلب ، والتغيير في حجم الأذينين ، ودراسة سوابق المريض.

تحليل التاريخ مفيد في التمييز بين تضيق القلب والأبهري. عند تضييق الشريان الأورطي ، يجدر أيضًا الانتباه إلى عدم الحفاظ على إيقاع الجيوب الأنفية وغياب الجلطات الدموية. لا تُلاحظ اضطرابات ضربات القلب واستقرار الخثرة مع التهاب التامور النضحي ، لكن المرض يتجلى في الحمى والحمى.

تتمثل الصعوبة الأكبر في التمايز بين داء الأرومة الليفية الشغافية واعتلال عضلة القلب الاحتقاني. في الوقت نفسه ، فإن داء الأرومة الليفية ، على الرغم من أنه في معظم الحالات لا يكون مصحوبًا باضطرابات شديدة في التوصيل القلبي ، إلا أنه يكون له تشخيص أقل ملاءمة.

مع الأمراض المشتركة ، يجب الانتباه إلى أي تشوهات يتم اكتشافها أثناء التصوير المقطعي أو الموجات فوق الصوتية للقلب ، لأن التشوهات الخلقية تعقد بشكل كبير مسار داء الأرومة الليفية. إذا تم الكشف عن داء الأرومة الليفية الشغافية المشترك في فترة ما قبل الولادة ، فلا يُنصح بالحفاظ على الحمل. إن مقاطعته أكثر إنسانية.

تشخيص داء الأرومة الليفية الرئوية

يتطلب تشخيص داء الأرومة الليفية الرئوي أيضًا معرفة ومهارات معينة من الطبيب. الحقيقة هي أن أعراض المرض غير متجانسة تمامًا. من ناحية ، تشير إلى أمراض الرئة الاحتقانية (السعال غير المنتج ، وضيق التنفس) ، ومن ناحية أخرى ، قد تكون أيضًا مظهرًا من مظاهر أمراض القلب. لذلك ، لا يمكن اختزال تشخيص المرض في بيان الأعراض والتسمع فقط.

تساعد دراسات دم المريض على استبعاد الأمراض الالتهابية للرئتين ، لكنها لا تقدم معلومات عن التغيرات الكمية والنوعية في الأنسجة. يساعد وجود علامات فرط الحمضات في التفريق بين المرض ومظاهر التليف الرئوي المتشابهة ، لكنه لا يرفض أو يؤكد حقيقة داء الأرومة الليفية.

تعتبر الدراسات الآلية أكثر إرشادية: الأشعة السينية للرئتين والفحص المقطعي للأعضاء التنفسية ، بالإضافة إلى التحليلات الوظيفية ، التي تتكون من تحديد أحجام الجهاز التنفسي والسعة الحيوية والضغط في العضو.

مع داء الأرومة الليفية الرئوية ، يجب الانتباه إلى انخفاض وظيفة التنفس الخارجي ، والذي يتم قياسه أثناء قياس التنفس. يؤثر انخفاض التجاويف السنخية النشطة بشكل كبير على السعة الحيوية للرئتين (VC) ، ويؤثر سماكة جدران الهياكل الداخلية على سعة انتشار العضو (DSL) ، مما يوفر وظائف التهوية وتبادل الغازات (بكلمات بسيطة ، تمتص ثاني أكسيد الكربون من الدم وتطلق الأكسجين).

العلامات المميزة لداء الأرومة الليفية الجنبية هي مزيج من دخول الهواء المحدود إلى الرئتين (انسداد) وانتهاك تمدد الرئة عند الشهيق (التقييد) ، وتدهور وظيفة التنفس الخارجي ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي المعتدل (زيادة الضغط في الرئة). الرئتين) ، تم تشخيصه في نصف المرضى.

تظهر خزعة نسيج الرئة تغيرات مميزة في البنية الداخلية للعضو. وتشمل هذه: تليف الغشاء الجنبي والحمة في تركيبة مع مرونة الجدران السنخية ، وتراكم الخلايا الليمفاوية في منطقة الحاجز المضغوط للحويصلات الهوائية ، وتحول الخلايا الليفية إلى نسيج عضلي غير معهود بالنسبة لهم ، ووجود سائل متورم.

في التصوير المقطعي ، يمكن ملاحظة تلف الرئة في الأقسام العلوية في شكل بؤر الانضغاط الجنبي والتغيرات الهيكلية في الحمة. يشبه النسيج الضام المتضخم للرئتين الأنسجة العضلية في اللون والخصائص ، لكن حجم الرئتين يتناقص. تم العثور على تجاويف (كيسات) كبيرة جدًا تحتوي على الهواء في الحمة. تتميز بالتوسع البؤري غير القابل للانعكاس (أو المنتشر) في الشعب الهوائية والقصيبات (توسع القصبات الجر) ، وانخفاض مكانة قبة الحجاب الحاجز.

في الدراسات الإشعاعية ، كشف العديد من المرضى عن مناطق من "الزجاج المصنفر" و "الرئة على شكل خلية نحل" ، مما يشير إلى تهوية الرئتين غير المتكافئة بسبب وجود بؤر انضغاط الأنسجة. ما يقرب من نصف المرضى لديهم زيادة في الغدد الليمفاوية والكبد.

يجب التفريق بين داء الأرومة الليفية في الرئة والتليف الناجم عن عدوى طفيلية وما يرتبط بها من فرط الحمضات ، وداء الأرومة الليفية الشغافية ، وأمراض الرئة مع ضعف التهوية ونمط "الرئة على شكل خلية نحل" ، وأمراض المناعة الذاتية X (أحد أشكال هذا المرض مع تلف الرئة هو يسمى مرض هاند شولر - مسيحي) ، مظاهر الساركويد والسل الرئوي.

علاج او معاملة داء الأرومة الليفية

يعتبر داء الأرومة الليفية ، مهما كان موقعه ، مرضًا خطيرًا وغير قابل للشفاء عمليًا. التغييرات المرضية في غشاء الجنب وحمة الرئة لا يمكن استعادتها طبيًا. وحتى استخدام الأدوية المضادة للالتهابات الهرمونية (الكورتيكوستيرويدات) مع موسعات الشعب الهوائية لا يعطي النتيجة المرجوة. لتخفيف حالة المريض بشكل طفيف ، وإزالة متلازمة الانسداد ، تساعد أدوية موسعات الشعب الهوائية ، لكنها لا تؤثر على العمليات التي تحدث في الرئتين ، لذلك لا يمكن استخدامها إلا كعلاج وقائي.

العلاج الجراحي لداء الأرومة الليفية الرئوي غير فعال أيضًا. العملية الوحيدة التي يمكن أن تغير الوضع هي زرع أعضاء من متبرع. لكن زرع الرئة ، للأسف ، له نفس التكهن غير المواتي. [11]

وفقًا لعلماء أجانب ، يمكن أيضًا اعتبار داء الأرومة الليفية أحد المضاعفات المتكررة لزراعة الرئتين أو الخلايا الجذعية لنخاع العظام. في كلتا الحالتين ، تحدث تغيرات في ألياف النسيج الضام للرئتين ، مما يؤثر على وظيفة التنفس الخارجي.

يتطور المرض بدون علاج (ولا يوجد علاج فعال حاليًا) ، ويموت حوالي 40 ٪ من المرضى بسبب فشل الجهاز التنفسي في غضون 1.5-2 سنوات. كما أن متوسط العمر المتوقع لمن بقوا محدود للغاية (حتى 10-20 سنة) ، وكذلك قدرتهم على العمل. يصبح الشخص معاقًا.

يعتبر داء الأرومة الليفية للقلب أيضًا مرضًا عضالًا طبيًا ، خاصةً عندما يتعلق الأمر بعلم الأمراض الخلقية. عادة لا يعيش الأطفال بعد سنتين من العمر. فقط زرع القلب يمكن أن ينقذهم ، وهي في حد ذاتها عملية صعبة مع درجة عالية من المخاطر وعواقب لا يمكن التنبؤ بها ، خاصة في هذه السن المبكرة.

من الممكن تصحيح تشوهات القلب الخلقية في بعض الأطفال جراحيًا حتى لا تؤدي إلى تفاقم حالة الطفل المريض. في حالة التضيق ، تمارس الفنون تركيب موسع للأوعية - تحويلة (تطعيم المجازة التاجية). مع توسع البطين الأيسر للقلب ، يتم استعادة شكله على الفور. ولكن حتى هذه العملية لا تضمن أن يكون الطفل قادرًا على الاستغناء عن الزراعة. يعيش حوالي 20-25٪ من الأطفال على قيد الحياة ، بينما يعانون من قصور القلب طوال حياتهم ، أي لا تعتبر صحية.

إذا تم اكتساب المرض ، فإن الأمر يستحق القتال من أجل حياة الطفل بمساعدة الأدوية. لكن عليك أن تفهم أنه كلما ظهر المرض مبكرًا ، زادت صعوبة مكافحته.

يهدف العلاج الدوائي إلى مكافحة ومنع تفاقم قصور القلب. يتم وصف الأدوية القلبية للمرضى:

• مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) التي تؤثر على ضغط الدم وتحافظ على طبيعته (كابتوبريل ، إنالابريل ، بينازيبريل ، إلخ) ،
• حاصرات بيتا المستخدمة لعلاج اضطرابات ضربات القلب ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والوقاية من احتشاء عضلة القلب (أنابريلين ، بيسوبرولول ، ميتوبرولول).
• جليكوسيدات القلب ، والتي ، مع الاستخدام المطول ، لا تدعم عمل القلب فقط (تزيد من محتوى البوتاسيوم في خلايا عضلة القلب وتحسن التوصيل لعضلة القلب) ، ولكنها يمكن أن تقلل إلى حد ما درجة سماكة الشغاف (الديجوكسين ، الجيتوكسين ، الستروفانثين) ،
• مدرات البول الموفرة للبوتاسيوم (سبيرونولاكتون ، فيروشبيرون ، ديكريز) ، تمنع وذمة الأنسجة ،
• العلاج المضاد للتخثر بمضادات التخثر (Cardiomagnyl ، Magnicor) ، والذي يمنع تكوين جلطات الدم واضطرابات الدورة الدموية في الأوعية التاجية.

في الشكل الخلقي لداء الأرومة الليفية داخل القلب ، لا يساهم العلاج الداعم المستمر في التعافي ، ولكنه يقلل من خطر الوفاة بسبب قصور القلب أو الانصمام الخثاري بنسبة 70-75٪.  [12]

الأدوية

كما ترون ، لا يختلف علاج داء الأرومة الليفية الشغافية عمليًا عن علاج قصور القلب. في كلتا الحالتين ، يأخذ أطباء القلب في الاعتبار شدة اعتلال القلب. وصف الأدوية هو فردي بحت ، مع مراعاة عمر المريض والأمراض المصاحبة وشكل ودرجة قصور القلب.

في علاج داء الأرومة الليفية الشغافية المكتسبة ، يتم استخدام عقاقير من 5 مجموعات. فكر في عقار واحد من كل مجموعة.

إنالابريل دواء من مجموعة مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، يتم إنتاجه على شكل أقراص بجرعات مختلفة. يزيد الدواء من تدفق الدم التاجي ، ويوسع الشرايين ، ويخفض ضغط الدم دون التأثير على الدورة الدموية الدماغية ، ويبطئ ويقلل من تمدد البطين الأيسر للقلب. يحسن الدواء إمداد عضلة القلب بالدم ، ويقلل من آثار نقص التروية ، ويقلل إلى حد ما من تخثر الدم ، ويمنع تكوين جلطات الدم ، وله تأثير مدر للبول طفيف.

في حالة قصور القلب ، يتم وصف الدواء لمدة تزيد عن ستة أشهر أو بشكل مستمر. ابدأ بتناول الدواء بجرعة دنيا (2.5 مجم) ، وزيادتها تدريجياً بمقدار 2.5-5 مجم كل 3-4 أيام. والجرعة الثابتة هي التي يتحملها المريض جيدًا وتحافظ على ضغط الدم ضمن الحدود الطبيعية.

الجرعة اليومية القصوى 40 مجم. يمكن تناوله مرة واحدة أو تقسيمه إلى جرعتين.

في حالة ضبط ضغط الدم عن المعدل الطبيعي ، يتم تقليل جرعة الدواء تدريجياً. من المستحيل التوقف فجأة عن العلاج باستخدام إنالابريل. ينصح بجرعة مداومة 5 ملغ يوميا.

الدواء مخصص لعلاج المرضى البالغين ، ولكن يمكن أيضًا وصفه للطفل (لم يتم إثبات السلامة رسميًا ، ولكن في حالة داء الأرومة الليفية ، نحن نتحدث عن حياة مريض صغير ، لذا فإن نسبة الخطورة يؤخذ بعين الاعتبار). لا توصف مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين للمرضى الذين يعانون من عدم تحمل مكونات الدواء ، مع البورفيريا والحمل وأثناء الرضاعة الطبيعية. إذا كان المريض يعاني في وقت سابق من وذمة Quincke أثناء تناول أي أدوية من هذه المجموعة ، فإن Enalapril محظور.

يجب توخي الحذر عند وصف الأدوية للمرضى الذين يعانون من أمراض مصاحبة: أمراض الكلى والكبد الحادة ، فرط بوتاسيوم الدم ، فرط الألدوستيرونية ، تضيق الصمام الأبهري أو التاجي ، أمراض النسيج الضام الجهازية ، نقص تروية القلب ، أمراض الدماغ ، داء السكري.

عند العلاج بالدواء ، لا تأخذ مدرات البول التقليدية من أجل تجنب الجفاف وتأثير خافض للضغط قوي. تتطلب الإدارة المتزامنة مع مدرات البول التي تحافظ على البوتاسيوم تعديل الجرعة ، نظرًا لوجود مخاطر عالية لفرط بوتاسيوم الدم ، والذي يؤدي بدوره إلى عدم انتظام ضربات القلب ، ونوبات تشنجية ، وانخفاض توتر العضلات ، وزيادة الضعف ، وما إلى ذلك.

عادة ما يكون إنالابريل جيد التحمل ، لكن قد يصاب بعض المرضى بآثار جانبية. الأكثر شيوعًا هي: انخفاض حاد في الضغط حتى الانهيار ، والصداع والدوخة ، واضطرابات النوم ، وزيادة التعب ، واضطراب قابل للانعكاس في التوازن ، والسمع والرؤية ، وظهور طنين ، وضيق في التنفس ، وسعال بدون بلغم ، وتغيرات في تكوين الدم والبول ، وعادة ما يشير إلى خلل في وظائف الكبد والكلى. المحتملة: تساقط الشعر ، انخفاض الرغبة الجنسية ، أعراض "الهبات الساخنة" (الإحساس بالحرارة والخفقان ، احتقان جلد الوجه ، إلخ).

"بيسوبرولول" هو حاصرات بيتا ذات مفعول انتقائي ، ولها تأثير خافض لضغط الدم ومضاد لنقص تروية الدم ، وتساعد على محاربة مظاهر عدم انتظام دقات القلب وعدم انتظام ضربات القلب. علاج الميزانية على شكل أقراص تمنع تطور قصور القلب في داء الأرومة الليفية الشغاف. [13]

مثل العديد من الأدوية الأخرى الموصوفة لـ IHD و CHF ، يتم وصف "بيسوبرولول" لفترة طويلة. يُنصح بتناوله في الصباح قبل أو أثناء الوجبات.

أما بالنسبة للجرعات الموصى بها ، فيتم اختيارها بشكل فردي اعتمادًا على مؤشرات ضغط الدم والأدوية الموصوفة بالتوازي مع هذا الدواء. في المتوسط \ u200b \ u200b ، تبلغ الجرعة الواحدة (اليومية) 5-10 مجم ، ولكن مع زيادة طفيفة في الضغط ، يمكن تقليلها إلى 2.5 مجم. الحد الأقصى للجرعة التي يمكن وصفها للمريض الذي يعاني من وظائف الكلى بشكل طبيعي هو 20 مجم ، ولكن فقط مع ارتفاع ضغط الدم باستمرار.

لا يمكن زيادة الجرعات المحددة إلا بإذن من الطبيب. ولكن في أمراض الكبد والكلى الشديدة ، تعتبر 10 مجم هي الجرعة القصوى المسموح بها.

في العلاج المعقد لفشل القلب على خلفية ضعف البطين الأيسر ، والذي يحدث غالبًا مع داء الأرومة الليفية ، يتم اختيار جرعة فعالة ، وزيادة الجرعة تدريجياً بمقدار 1.25 مجم. في هذه الحالة ، يبدأون بأقل جرعة ممكنة (1.25 مجم). تتم زيادة الجرعة على فترات أسبوع واحد.

عندما تصل الجرعة إلى 5 ملغ ، يزداد الفاصل الزمني إلى 28 يومًا. بعد 4 أسابيع ، تزداد الجرعة بمقدار 2.5 مجم. بالالتزام بهذا الفاصل الزمني والمعيار ، يصلون إلى 10 ملغ ، والتي سيتعين على المريض تناولها لفترة طويلة أو باستمرار.

إذا تم تحمل هذه الجرعة بشكل سيئ ، يتم تقليلها تدريجياً إلى مستوى مريح. يجب أيضًا ألا يكون رفض العلاج بحاصرات بيتا مفاجئًا.

لا ينبغي أن يوصف الدواء في حالة فرط الحساسية تجاه المواد الفعالة وسواغات الدواء ، وفشل القلب الحاد وغير المعوض ، والصدمة القلبية ، والحصار الأذيني البطيني من 2-3 درجات ، وبطء القلب ، وانخفاض ضغط الدم المستقر وبعض أمراض القلب الأخرى ، القصبات الهوائية الشديدة الربو ، انسداد الشعب الهوائية ، اضطرابات الدورة الدموية الطرفية الشديدة ، الحماض الأيضي.

يجب توخي الحذر عند وصف العلاج المعقد. لذلك لا يوصى بمزج "بيسوبرولول" مع بعض الأدوية المضادة لاضطراب النظم (كينيدين ، ليدوكائين ، فينيتوين ، إلخ) ومضادات الكالسيوم والأدوية المركزية الخافضة للضغط.

الأعراض والاضطرابات غير السارة التي يمكن أن تحدث أثناء العلاج بالبيزوبرولول: زيادة التعب ، والصداع ، والهبات الساخنة ، واضطرابات النوم ، وانخفاض الضغط والدوخة عند النهوض من السرير ، وفقدان السمع ، وأعراض الجهاز الهضمي ، واضطرابات الكبد والكلى ، وانخفاض الفاعلية ، وضعف العضلات و تشنجات. في بعض الأحيان يشكو المرضى من اضطرابات الدورة الدموية الطرفية ، والتي تظهر على شكل انخفاض في درجة الحرارة أو تنميل في الأطراف ، وخاصة أصابع القدم واليدين.

في حالة وجود أمراض مصاحبة للجهاز القصبي الرئوي والكلى والكبد ومرض السكري ، يكون خطر الآثار غير المرغوب فيها أعلى ، مما يشير إلى تفاقم المرض.

الديجوكسين عبارة عن غليكوزيد قلبي شهير يعتمد على الميزانية الرقمية ، والذي يتم إصداره بصرامة بوصفة طبية (في الأجهزة اللوحية) ويجب استخدامه تحت إشرافه. يتم إجراء العلاج بالحقن في المستشفى مع تفاقم IHD و CHF ، يتم وصف الأقراص على أساس مستمر بجرعات قليلة الفعالية ، لأن الدواء له تأثير سام وشبيه بالمخدرات.

التأثير العلاجي هو تغيير قوة ومدى تقلصات عضلة القلب (يعطي طاقة القلب ، ويدعمها في حالات نقص التروية). كما يتميز العقار باحتوائه على موسع للأوعية الدموية (يقلل الاحتقان) وبعض الإجراءات المدرة للبول مما يساعد على تخفيف التورم وتقليل قوة فشل الجهاز التنفسي والذي يتجلى في شكل ضيق في التنفس.

يكمن خطر الديجوكسين وغيره من جليكوسيدات القلب في أنه في حالة تناول جرعة زائدة ، يمكن أن تسبب اضطرابات في ضربات القلب ناتجة عن زيادة استثارة عضلة القلب.

في حالة تفاقم التهاب المفاصل الروماتويدي ، يتم وصف الدواء على شكل حقن ، واختيار جرعة فردية ، مع مراعاة شدة الحالة وعمر المريض. عندما تستقر الحالة ، يتحولون إلى الأجهزة اللوحية.

عادة ما تكون الجرعة القياسية المفردة للدواء 0.25 مجم. يمكن أن يختلف تعدد الاستقبال من 1 إلى 5 مرات في اليوم بفواصل زمنية متساوية. في المرحلة الحادة من التهاب المفاصل الروماتويدي ، يمكن أن تصل الجرعة اليومية إلى 1.25 مجم ؛ عندما تستقر الحالة على أساس مستمر ، يجب أخذ جرعة صيانة من 0.25 (أقل من 0.5) مجم في اليوم.

عند وصف الدواء للأطفال ، يؤخذ وزن المريض في الاعتبار. يتم احتساب الجرعة الفعالة والآمنة من 0.05-0.08 مجم لكل كيلوجرام من وزن الجسم. لكن الدواء لا يوصف باستمرار ، ولكن لمدة 1-7 أيام.

يجب أن يصف الطبيب جرعة جليكوسيد القلب ، مع مراعاة حالة المريض وعمره. في الوقت نفسه ، من الخطير جدًا تعديل الجرعات بنفسك أو تناول عقارين بهذا التأثير في نفس الوقت.

"الديجوكسين" غير موصوف للذبحة الصدرية غير المستقرة ، عدم انتظام ضربات القلب الحاد ، كتلة القلب الأذينية البطينية من 2-3 درجات ، السداد القلبي ، متلازمة آدامز-ستوكس-مورجاني ، تضيق الصمام ثنائي الشرف المعزول وتضيق الأبهر ، شذوذ خلقي في القلب يسمى متلازمة وولف باركنسون- اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي الأبيض ، التهاب عضلة القلب الداخلي ، التهاب العضلة القلبية المحيطية وعضلة القلب ، تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري ، فرط كالسيوم الدم ، نقص بوتاسيوم الدم وبعض الأمراض الأخرى. قائمة موانع الاستعمال كبيرة جدًا وتتضمن متلازمات لها مظاهر متعددة ، لذلك لا يمكن إلا للأخصائي تحديد إمكانية استخدام هذا الدواء.

 للديجوكسين أيضًا آثار جانبية. وتشمل هذه الاضطرابات ضربات القلب (نتيجة للجرعة والجرعة الزائدة المختارة بشكل غير صحيح) ، وفقدان الشهية ، والغثيان (غالبًا مع القيء) ، واضطرابات البراز ، والضعف الشديد والتعب ، والصداع ، وظهور "الذباب" أمام العينين ، و انخفاض في مستويات الصفائح الدموية واضطرابات تخثر الدم وردود الفعل التحسسية. في أغلب الأحيان ، يرتبط ظهور هذه الأعراض وغيرها بتناول جرعات كبيرة من الدواء ، وغالبًا ما يكون ذلك مع العلاج طويل الأمد.

يشير مصطلح "سبيرونولاكتون" إلى مضادات القشرانيات المعدنية. له تأثير مدر للبول ، يسهل إفراز الصوديوم والكلور والماء ، ولكنه يحتفظ بالبوتاسيوم ، وهو أمر ضروري لعمل القلب الطبيعي ، لأن وظيفته الموصلة تعتمد بشكل أساسي على هذا العنصر. يساعد في تخفيف التورم. يتم استخدامه كعامل مساعد في قصور القلب الاحتقاني.

مع CHF ، يوصف الدواء اعتمادًا على مرحلة المرض. في حالة التفاقم ، يمكن وصف الدواء في شكل حقن وأقراص بجرعة 50-100 مجم في اليوم. عندما تستقر الحالة ، يتم وصف جرعة صيانة من 25-50 مجم لفترة طويلة. إذا حدث خلل في توازن البوتاسيوم والصوديوم في اتجاه إنقاص الأول ، يمكن زيادة الجرعة حتى يتم تحديد التركيز الطبيعي للعناصر النزرة.

في طب الأطفال ، تُحسب الجرعة الفعالة على أساس نسبة 1-3 مجم سبيرونولاكتون لكل كيلوغرام من وزن جسم المريض.

كما ترون ، هنا أيضًا ، يكون اختيار الجرعة الموصى بها فرديًا ، كما هو الحال في تعيين العديد من الأدوية الأخرى المستخدمة في أمراض القلب.

يمكن أن تكون موانع استخدام مدر للبول: زيادة البوتاسيوم أو انخفاض مستوى الصوديوم في الجسم ، وأمراض مرتبطة بنقص التبول (انقطاع البول) ، وأمراض الكلى الشديدة مع انتهاك أدائها. لا يوصف الدواء للنساء الحوامل والمرضعات ، وكذلك لأولئك الذين يعانون من عدم تحمل مكونات الدواء.

يجب توخي الحذر عند استخدام الدواء في المرضى الذين يعانون من انسداد القلب الشرياني الوريدي (تفاقم محتمل) ، والكالسيوم الزائد (فرط كالسيوم الدم) ، والحماض الأيضي ، وداء السكري ، وعدم انتظام الدورة الشهرية ، وأمراض الكبد.

يمكن أن يسبب تناول الدواء الصداع ، والنعاس ، وعدم التوازن وتنسيق الحركات (ترنح) ، وتضخم الغدد الثديية عند الرجال (التثدي) وضعف الفاعلية ، وتغيرات في طبيعة الدورة الشهرية ، وخشونة الصوت ، وزيادة الشعر عند النساء (الشعرانية ) وآلام شرسوفي واضطرابات عمل الجهاز الهضمي والمغص المعوي واضطرابات الكلى وتوازن المعادن. من الممكن حدوث تفاعلات جلدية وحساسية.

عادة ، يتم ملاحظة الآثار الجانبية عند تجاوز المعيار المطلوب. مع جرعة غير كافية ، قد تظهر وذمة.

"Magnicor" - دواء يمنع تكوين جلطات الدم ، على أساس حمض أسيتيل الساليسيليك وهيدروكسيد المغنيسيوم. واحدة من الوسائل الفعالة للعلاج بمضادات التخثر الموصوفة لفشل القلب. له تأثير مسكن ومضاد للالتهابات ومضاد للصفيحات ، ويؤثر على وظيفة التنفس. يقلل هيدروكسيد المغنيسيوم من التأثير السلبي لحمض أسيتيل الساليسيليك على الغشاء المخاطي المعدي المعوي.

مع داء البطانة الليفية في شغاف القلب ، يتم وصف الدواء للأغراض الوقائية ، وبالتالي ، يتم الالتزام بالجرعة الفعالة الدنيا - 75 مجم ، والتي تتوافق مع قرص واحد. مع نقص تروية القلب بسبب تجلط الدم والتضييق اللاحق لتجويف الأوعية التاجية ، تكون الجرعة الأولية 2 حبة ، وتتوافق جرعة المداومة مع الجرعة الوقائية.

إن تجاوز الجرعات الموصى بها يزيد بشكل كبير من خطر حدوث نزيف يصعب إيقافه.

يشار إلى الجرعات للمرضى البالغين بسبب حقيقة أن الدواء يحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك ، والذي يمكن أن يكون لاستخدامه دون سن 15 عامًا عواقب وخيمة.

لا يوصف الدواء للمرضى في مرحلة الطفولة والمراهقة المبكرة ، مع عدم تحمل حمض أسيتيل الساليسيليك ومكونات الدواء الأخرى ، الربو "الأسبرين" (في التاريخ) ، التهاب المعدة التآكلي الحاد ، القرحة الهضمية ، أهبة النزفية ، أمراض الكبد والكلى الحادة ، في حالة قصور القلب الحاد اللا تعويضي.

أثناء الحمل ، يتم وصف "Magnicor" فقط في حالة الطوارئ وفقط في الثلث الأول والثاني من الحمل ، نظرًا للتأثير السلبي المحتمل على الجنين ومجرى الحمل. في الثلث الثالث من الحمل ، يكون مثل هذا العلاج غير مرغوب فيه ، لأنه يساعد على تقليل انقباض الرحم (المخاض المطول) ويمكن أن يسبب نزيفًا حادًا. قد يعاني الجنين من: ارتفاع ضغط الدم الرئوي وضعف وظائف الكلى.

تشمل الآثار الجانبية للدواء أعراضًا من الجهاز الهضمي (عسر الهضم وآلام شرسوفي وألم في البطن ، وبعض مخاطر حدوث نزيف معدي مع تطور فقر الدم بسبب نقص الحديد). أثناء تناول الدواء ، من الممكن حدوث نزيف في الأنف ونزيف في اللثة وأعضاء الجهاز البولي ،

في حالة تناول جرعة زائدة ، من الممكن حدوث دوار ، إغماء ، طنين في الأذنين. ردود الفعل التحسسية شائعة ، خاصة على خلفية فرط الحساسية للساليسيلات. لكن الحساسية المفرطة والفشل التنفسي هي ردود فعل سلبية نادرة.

يجب أن يكون اختيار الأدوية كجزء من العلاج المعقد والجرعات الموصى بها فرديًا تمامًا. يجب توخي الحذر بشكل خاص في علاج النساء الحوامل والمرضعات والأطفال والمرضى المسنين.

الطب البديل والمعالجة المثلية

يعد داء الأرومة الليفية في القلب مرضًا خطيرًا وشديدًا له مسار تقدمي مميز ولا توجد فرصة تقريبًا للشفاء. من الواضح أن العلاج الفعال لمثل هذا المرض بالوسائل البديلة أمر مستحيل. لا يمكن استخدام وصفات الطب البديل ، والتي هي في الغالب علاجات عشبية ، إلا كأداة مساعدة وفقط بإذن من الطبيب ، حتى لا تعقد التشخيص السيئ بالفعل.

أما بالنسبة للعلاجات المثلية ، فلا يُحظر استخدامها ، ولكنها قد تكون جزءًا من العلاج المعقد لفشل القلب. صحيح ، في هذه الحالة ، لا يتعلق الأمر بالعلاج بقدر ما يتعلق بمنع تطور قصور القلب الاحتقاني.

يجب أن يصف طبيب تجانسي متمرس الأدوية ، وإمكانية تضمينها في العلاج المعقد من اختصاص الطبيب المعالج.

ما العلاجات المثلية التي تساعد في تأخير تطور فشل القلب في داء الأرومة الليفية؟ في قصور القلب الحاد ، يلجأ المعالجون المثليون إلى مساعدة الأدوية: Arsenicum Albumum و Antimonium tartaricum و Carbo Vegetabilis و Acidum oxalicum. على الرغم من تشابه المؤشرات ، عند اختيار دواء فعال ، يعتمد الأطباء على المظاهر الخارجية لنقص التروية في شكل زرقة (درجته وانتشاره) وطبيعة متلازمة الألم.

مع قصور القلب الاحتقاني ، يمكن أن يشمل علاج الصيانة: Lachesis و Nayu و Lycopus (في المراحل الأولى من توسع القلب) و Laurocerasus (مع ضيق في التنفس أثناء الراحة) و Latrodectus mactans (مع أمراض الصمامات) ومستحضرات الزعرور (مفيدة بشكل خاص لآفات عضلة القلب).

مع ضربات قلب قوية لعلاج الأعراض ، يمكن وصف Spigelia و Glonoinum (مع عدم انتظام دقات القلب) و Aurum metallicum (مع ارتفاع ضغط الدم).

لتقليل شدة ضيق التنفس تساعد: Grindelia و Spongia و Lahegis. لتخفيف آلام القلب ، يمكن وصف ما يلي: Cactus ، Cereus ، Naya ، Cuprum ، لتخفيف القلق على هذه الخلفية - البيش. مع تطور الربو القلبي تظهر: Digitalis ، Laurocerasus ، Lycopus.

الوقاية

تتمثل الوقاية من داء الأرومة الليفية المكتسبة في القلب والرئتين في الوقاية والعلاج في الوقت المناسب من الأمراض المعدية والالتهابية ، خاصةً عندما يتعلق الأمر بتلف الأعضاء الحيوية. يساعد العلاج الفعال للمرض الأساسي في منع حدوث عواقب وخيمة ينتمي إليها داء الأرومة الليفية. هذه فرصة رائعة للاعتناء بصحتك وصحة الأجيال القادمة ، ما يسمى بالعمل من أجل مستقبل صحي وطول العمر.

توقعات

تعتبر التغييرات في النسيج الضام في داء الأرومة الليفية للقلب والرئتين لا رجعة فيها. على الرغم من أن بعض الأدوية ذات العلاج طويل الأمد قادرة على تقليل سمك الشغاف إلى حد ما ، إلا أنها لا تضمن العلاج. على الرغم من أن هذه الحالة ليست قاتلة دائمًا ، إلا أن التشخيص لا يزال ضعيفًا نسبيًا. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 4 سنوات هو 77٪. [14]

أسوأ تشخيص ، كما ذكرنا سابقًا ، هو شكل خلقي من داء الأرومة الليفية القلبي ، وهو مظاهر لفشل القلب تظهر بالفعل في الأسابيع والأشهر الأولى من حياة الطفل. زراعة القلب فقط هي التي يمكن أن تنقذ الطفل ، وهي بحد ذاتها عملية محفوفة بالمخاطر في مثل هذه الفترة المبكرة ، ويجب إجراؤها قبل عامين. عادة لا يعيش المزيد من هؤلاء الأطفال.

يمكن للعمليات الأخرى فقط تجنب الموت المبكر للطفل (وحتى في ذلك الحين ليس دائمًا) ، لكنها لا تستطيع علاجه تمامًا من قصور القلب. تحدث الوفاة مع عدم المعاوضة وتطور فشل الجهاز التنفسي.

يعتمد تشخيص داء الأرومة الليفية الرئوي على خصائص مسار المرض. مع تطور الأعراض بسرعة البرق ، تكون الاحتمالات ضئيلة للغاية. إذا تطور المرض تدريجياً ، يمكن للمريض أن يعيش حوالي 10-20 سنة ، حتى ظهور فشل الجهاز التنفسي بسبب التغيرات في الحويصلات الهوائية في الرئتين.

يمكن تجنب العديد من الأمراض المستعصية إذا تم اتباع التدابير الوقائية. في حالة داء الأرومة الليفية للقلب ، فإن هذا أولاً وقبل كل شيء هو الوقاية من تلك العوامل التي يمكن أن تؤثر على نمو القلب والدورة الدموية للجنين (باستثناء الاستعداد الوراثي والطفرات التي لا حول لها ولا قوة قبلها الأطباء. ). إذا لم يكن بالإمكان تجنبها ، فإن التشخيص المبكر يساعد في تحديد الحالة المرضية في المرحلة التي يكون فيها الإجهاض ممكنًا ، والذي يعتبر في هذه الحالة إنسانيًا.