تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
شذوذ الصمام ثلاثي الشرفات (شذوذ إيبشتاين): الأعراض والتشخيص والعلاج
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 07.07.2025
شذوذ إبشتاين (شذوذ الصمام ثلاثي الشرفات) هو عيب خلقي في الصمام ثلاثي الشرفات يتميز بنزوح الشرفات (عادةً ما تكون كل من الحاجزية والخلفية) في تجويف البطين الأيمن، مما يؤدي إلى تكوين جزء أذيني من البطين الأيمن. نتيجة لنزوح شرفات الصمام ثلاثي الشرفات، ينقسم تجويف البطين الأيمن إلى قسمين. يعمل الجزء السفلي فقط، الموجود أسفل الصمام، كبطين أيمن ويتكون من القسم التربيقي وقسم التدفق الخارجي. مع النزوح المعتدل للشرفات والقلس، تكون اضطرابات الدورة الدموية ضئيلة، وقد يكون العيب بدون أعراض لفترة طويلة. من الممكن خروج الدم من خلال عيب الحاجز الأذيني أو من خلال نافذة بيضاوية مفتوحة. في هذه الحالة، تحدث أعراض نقص الأكسجة الشرياني. يؤدي فرط حجم الدم في القسمين الأيمن والأيسر إلى بروز الحاجز بين البطينين إلى اليسار، مما يحد من امتلاء البطين الأيسر، وقد يُصاب الشخص بقصور القلب الاحتقاني. في المسار الطبيعي لهذا العيب، يعتمد التشخيص على درجة خلل الصمام ثلاثي الشرفات، وكذلك على درجة نقص تنسج البطين الأيمن. يموت حوالي ربع الأطفال خلال الشهر الأول من العمر؛ أما في المرضى غير الخاضعين للجراحة، فيكون سبب الوفاة هو قصور القلب التدريجي. تبلغ نسبة حدوث هذا العيب 0.4% من جميع التشوهات القلبية الخلقية. ومن المحتمل وجود حالات عائلية من شذوذ إبشتاين.
تعتمد أعراض شذوذ الصمام ثلاثي الشرف (شذوذ إبشتاين) على درجة ضعف الدورة الدموية. في حالة وجود عيب في الحاجز الأذيني، يكون العرض الرئيسي هو الزرقة، وتعتمد شدتها على الضغط في الأذين الأيمن وحجم الدم المندفع عبر الوصلة بين الأذينين. مع مرور الوقت، تزداد علامات قصور القلب، ويقل تحمل النشاط البدني. قد يتشكل نتوء قلبي بسبب كبر حجم الأذين الأيمن والبطين الأيمن. تكون التغيرات السمعية خفيفة. في حالة قصور الصمام ثلاثي الشرف، يُسمع نفخة انقباضية خفيفة؛ وفي حالة وجود تضيق في الفتحة الأذينية البطينية اليمنى، تظهر نفخة انقباضية أو انبساطية متوسطة عند الحافة اليمنى للقص. تزداد شدة النفخات خلال مرحلة الاستنشاق، مما يشير إلى ارتباطها بتلف الصمام ثلاثي الشرف. مع توسع كبير في الأذين والبطين الأيمن، تحدث اضطرابات في نظم القلب. يُكتشف تسرع القلب فوق البطيني الانتيابي لدى 25-50% من المرضى، ومتلازمة وولف-باركنسون-وايت لدى 14% منهم.
غالبًا ما يكون فحص تخطيط كهربية القلب مفيدًا في تشخيص شذوذ إبشتاين. عادةً، ينحرف المحور الكهربائي للقلب بشكل حاد إلى اليمين، وتُلاحظ علامات انسداد فرع الحزمة الأيمن الكامل أو غير الكامل مع انخفاض سعة موجتي R وS.
في صورة الصدر بالأشعة السينية، يبدو القلب كرويًا، متضخمًا بشكل رئيسي بسبب الأذين الأيمن والجزء "الأذيني" من البطين الأيمن. النمط الرئوي طبيعي أو ناقص.
يُلفت تخطيط صدى القلب (ECG) في إسقاط أربع حجرات الانتباه إلى انزياح الصمام الحاجزي إلى تجويف البطين الأيمن. يُكتشف وجود نافذة بيضاوية مفتوحة أو عيب في الحاجز الأذيني في 85% من الحالات. يكشف تخطيط صدى القلب دوبلر عن مدى قصور الصمام ثلاثي الشرفات.
يتم إجراء قسطرة القلب لتقييم حالة السرير الرئوي والفحص الكهربي في حالة عدم انتظام ضربات القلب.
علاج شذوذ الصمام ثلاثي الشرفات (شذوذ إبشتاين)
يحتاج المرضى الذين يعانون من ارتجاع الصمام ثلاثي الشرفات المتوسط أو البسيط إلى مراقبة مستمرة من قبل طبيب قلب وتخطيط كهربية القلب. يُنصح بالعلاج الجراحي في حالات قصور القلب، ونقص الأكسجين الشرياني، واضطرابات نظم القلب المقاومة للعلاج.
[ ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟