نقص النحاس المكتسب والموروث

يُمتص ما يقارب نصف كمية النحاس المستهلكة. أما النحاس الذي يُمتص بما يزيد عن الاحتياجات الأيضية، فيُطرح في الصفراء. يُعد النحاس مكونًا أساسيًا للعديد من بروتينات الجسم؛ ويرتبط معظم النحاس الموجود في الجسم بالبروتينات. أيونات النحاس غير المرتبطة (الحرة) سامة. تتحكم الآليات الوراثية في دمج النحاس في البروتينات الدهنية، بالإضافة إلى العمليات التي تمنع تراكمه السام في الجسم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

نقص النحاس المكتسب

إذا كانت الآليات الوراثية التي تتحكم في أيض النحاس تعمل بشكل طبيعي، فنادرًا ما يُسبب نقصه الغذائي نقصًا سريريًا ملحوظًا في النحاس. الأسباب الوحيدة المُبلّغ عنها هي متلازمة كواشيوركور، والإسهال المستمر لدى الرضع (عادةً ما يرتبط باتباع نظام غذائي يعتمد على الحليب فقط)، وسوء الامتصاص الشديد (كما في حالة داء سبرو)، والإفراط في تناول الزنك. قد يُسبب نقص النحاس قلة العدلات، وضعف تكلس العظام، وفقر دم نقص الصباغ الذي لا يستجيب لمكملات الحديد. يعتمد التشخيص على انخفاض مستويات النحاس والسيرولوبلازمين في المصل. يُركز علاج نقص النحاس المُكتسب على سبب النقص، ويُعطى مكملات النحاس بجرعة تتراوح بين 1.5 و3 ملغم/يوم عن طريق الفم (عادةً على شكل كبريتات النحاس).

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

نقص النحاس الوراثي

يحدث نقص النحاس الوراثي (متلازمة مينكس) لدى الذكور حديثي الولادة الذين يرثون جينًا متحورًا مرتبطًا بالكروموسوم X. وتبلغ نسبة حدوثه حوالي مولود واحد من كل 50,000 مولود حي. ينخفض النحاس في الكبد والمصل والبروتينات التي تحتوي عليه: أوكسيديز السيتوكروم سي، والسيرولوبلازمين، وأوكسيديز الليزيل. تشمل الأعراض: تخلفًا عقليًا شديدًا؛ قيء؛ إسهال؛ اعتلال معوي ناتج عن فقدان البروتين؛ نقص تصبغ الدم؛ تغيرات في العظام؛ تمزق الشرايين؛ شعر خفيف وخشن ومجعد. يعتمد التشخيص على انخفاض مستويات النحاس والسيرولوبلازمين، وعادةً ما يكون ذلك لدى الرضع الذين تقل أعمارهم عن أسبوعين. العلاج النموذجي هو النحاس عن طريق الحقن الوريدي (كبريتات النحاس) بجرعة واحدة من 20-30 ملغم/كغم عن طريق الوريد. مع ذلك، لا يتم استقلاب النحاس المُعطى عن طريق الحقن بواسطة الإنزيمات التي تحتوي على النحاس. قد يكون إعطاء مركب النحاس-هيستيدين بجرعة 100-600 ملغ تحت الجلد مرة واحدة يوميًا أكثر فعالية؛ والمراقبة المستمرة ضرورية أثناء العلاج.