اضطرابات التصبغ الجلدي (البهاق والمهق والكلف): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يمكن أن تكون اضطرابات التصبغ أولية أو ثانوية، تحدث في موقع العناصر الطفحية الأولية المحلولة (الحطاطات، البثرات، الحويصلات، البثور).

قد يكون فرط التصبغ الأولي محدودًا (الكلف والنمش) أو عامًا. يُلاحظ فرط التصبغ واسع الانتشار في مرض أديسون (لون البشرة البرونزي)، وأمراض الكبد الصفراوية (لون البشرة من الأصفر القشّي إلى الأصفر الداكن والزيتوني)، والتسمم المزمن، ونقص التغذية البروتينية وفيتامين ب12 المزمن (بقع فرط تصبغ ذات لون بني داكن على جلد الجذع، وفرط تصبغ حول المفاصل الصغيرة في اليدين، بالإضافة إلى الشيب المبكر للشعر).

بشكل عام، تُقسّم اضطرابات التصبغ إلى فقدان تصبغ البشرة (الليكوديرما)، وفرط تصبغ البشرة (الكلف)، وتغير اللون إلى الرمادي أو الأزرق (السيرولوديرما). ويُقسّم كلٌّ من هذه الاضطرابات إلى أولية وثانوية.

تشمل حالات فقدان التصبغ الجلدي الأولية البهاق، والمهق، ونقص تصبغ الجلد النقطي مجهول السبب المزمن (انظر الشيخوخة الضوئية )، وأمراضًا أخرى. تشمل حالات بياض الجلد الثانوي فقدان التصبغ بعد الأمراض الجلدية الالتهابية الحادة والمزمنة (التهاب الجلد التحسسي، والأكزيما، والتهاب الجلد التأتبي، والصدفية، وغيرها)، وبعد الحروق والإصابات، وبهاق الجلد بعد الطفيليات والزهري. يمكن أن يحدث فقدان التصبغ الثانوي بعد استخدام الهيدروكينون (بياق يشبه قصاصات الورق)، على خلفية العلاج الموضعي طويل الأمد وغير المنضبط بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، أو عند ملامسة الجلد لأملاح الزئبق، أو المطاط، أو زيت خشب الصندل.

يشمل الكلف الأولي الكلف والنمش والنمش ووحمة بيكر وبعض الأمراض الجلدية الضوئية، ويشمل الكلف الثانوي فرط التصبغ بعد الأمراض الجلدية الالتهابية الحادة والمزمنة والتدمير بالتبريد والتدمير بالليزر والتقشير الجلدي وعلاج تصلب الأوردة وما إلى ذلك.

تشمل داء الجلد الخبيث الأولي شامات أوتا وإيتو، والكلف، وتصبغ ريهل، وأمراضًا أخرى. قد يحدث داء الجلد الخبيث الثانوي بعد عدد من الأمراض الجلدية الالتهابية المزمنة (مثل الحزاز المسطح)، على خلفية تناول بعض الأدوية (مثل حمامى السلفانيلاميد الثابتة).

قد يكون سبب فقدان تصبغ البشرة انخفاض عدد الخلايا الصبغية أو غيابها (قلة الخلايا الصبغية)، أو انخفاض تخليق الميلانين أو غيابه (قلة الميلانين). ومن أسباب الكلف والجلد الميت زيادة إنتاج الميلانين أو عدد الخلايا الصبغية. وفي الجلد الميت الثانوي، من الممكن أيضًا ترسب الهيموسيديرين في الأدمة.

البهاق

البهاق مرض مزمن متفاقم ذو مسببات غير واضحة، يتجلى بتكوين بقع ناقصة الصبغة على مناطق مختلفة من الجلد، ويرتبط بتدمير الخلايا الصبغية. لا تزال أسبابه وآليات نشوئه غير معروفة. يُصنف البهاق على أنه فقدان تصبغ ميلانوسيتوني أولي. يُعدّ الاستعداد الوراثي وتأثير العوامل المحفزة (كالإجهاد والصدمات وحروق الشمس) من العوامل المهمة في تطور المرض. يُعتقد أن سبب البهاق هو تدمير الخلايا الصبغية بواسطة سلائف الميلانين السامة أو الخلايا الليمفاوية. من المعروف أن الأجسام المضادة للخلايا الصبغية الطبيعية موجودة في البهاق. يبدأ ظهور البهاق في سن 10-30 عامًا.

أعراض البهاق

يتميز هذا المرض بظهور بقع دائرية مستطيلة الشكل غير منتظمة الشكل ذات حدود واضحة، بلون أبيض حليبي، يتراوح حجمها بين 5 مليمترات وعدة سنتيمترات. وبسبب نموها المحيطي، يمكن أن تتداخل البقع وتصل إلى أحجام كبيرة، حتى تفقد الجلد لونه تمامًا. غالبًا ما تتركز البقع حول الفم والعينين، وعلى الأسطح الباسطة للأطراف، وحول مفصلي الكوع والركبة، وعلى اليدين، وتحت الإبطين، وأسفل الظهر، ومنطقة الأعضاء التناسلية. قد تظهر بعض البقع ناقصة الصبغة حول الجريبات. من المحتمل ظهور طفح جلدي خطي (نطاقي الشكل) على طول العصب. قد يصاحب المرض نقص تصبغ الشعر (الشعر الأبيض) في المنطقة المصابة.

تشخيص البهاق

يعتمد تشخيص البهاق على بيانات التاريخ المرضي والصورة السريرية النموذجية والفحص النسيجي للجلد، والذي يكشف عن غياب الخلايا الصبغية في الآفات، وكذلك الفحص تحت مصباح مزود بفلتر وود.

يتم إجراء التشخيص التفريقي للبهاق مع البهاق الزهري والبهاق ما بعد الطفيلي في الصدفية المبرقشة، والحزاز المتصلب، والبؤر الصبغية الضمورية بعد الذئبة الحمامية القرصية والمنتشرة، والمهق غير المكتمل، والبهاق الناجم عن الأدوية وأمراض جلدية أخرى.

[ 1 ]

علاج البهاق

علاج البهاق والوقاية منه: حماية كافية من أشعة الشمس، واستخدام مستحضرات تجميل خاصة. يُستخدم العلاج الكيميائي الضوئي الموضعي، والرحلان الكهربائي بمحلول كبريتات النحاس على الآفات، والأدوية التي تُحفز تكوين الميلانين. وقد أظهرت التطورات العلمية في السنوات الأخيرة فعالية زرع الخلايا الصبغية الذاتية في المنطقة المصابة. وتُوصف فيتامينات المجموعة ب، والزنك، والحديد بشكل نظامي.

المهق

المهق هو مرض جلدي وراثي مرتبط باضطراب في تخليق التيروزيناز ويتجلى في فقدان تصبغ الجلد والعينين والشعر.

يتم تصنيفها على أنها فقدان تصبغ ميلانيني أساسي.

[ 2 ]

أسباب وتطور المهق

ثبت أن المهق ناتج عن خلل في تخليق التيروزيناز، الضروري لتكوين الميلانين الطبيعي. يُفرّق بين المهق الكلي والمهق الناقص. يُورث المهق الكلي بطريقة جسمية متنحية، ويظهر فور الولادة، ويتميز بفقدان تصبغ الجلد والشعر وأغشية العين بالكامل. أما المهق الناقص فهو خلقي، ويُورث بطريقة جسمية سائدة.

أعراض المهق

تظهر بقعٌ ناقصة الصبغة في مناطق محدودة من الذراعين والساقين، وكذلك على جلد الجذع. من الطبيعي ظهور خصلات شعر بيضاء على مقدمة الرأس. قد لا يتغير لون العينين.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع البهاق، وفقدان التصبغ بعد الأمراض الجلدية الالتهابية المزمنة.

علاج المهق والوقاية منه

استخدام واقيات الشمس ذات الحماية القصوى من الأشعة فوق البنفسجية A و B، وبيتا كاروتين عن طريق الفم بجرعة 30-60 ملغ ثلاث مرات يوميا.

الكلف

الكلف (من الكلمة اليونانية melas - أسود)، أو الكلف، هو تصبغ غير متساوٍ مكتسب في الوجه، وفي حالات أقل شيوعًا، في الرقبة.

أسباب الكلف ومسبباته

العوامل الرئيسية التي تُسهم في ظهور الكلف هي الأشعة فوق البنفسجية والاستعداد الوراثي. تلعب مستويات الهرمونات دورًا هامًا. لذلك، يُشارك هرمونا الإستروجين والبروجسترون الطبيعيان والصناعيان في التسبب في الكلف عند ظهوره أثناء الحمل، وعند تناول موانع الحمل الفموية، وخلال فترة ما قبل انقطاع الطمث، ومع أورام المبيض. لا يُعَدّ هرمون تحفيز الخلايا الصباغية مهمًا في ظهور هذا المرض. كما يُعتبر استخدام العوامل المُحسِّسة للضوء الموجودة في مستحضرات التجميل الخارجية وتناول بعض المُحسِّسات الضوئية عاملين مهمين في ظهور التهاب الجلد.

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أعراض الكلف

يصيب الكلف بشكل رئيسي بشرة الوجه والرقبة، ولا تتأثر الأغشية المخاطية به. النساء أكثر عرضة للإصابة به. يتميز الطفح الجلدي بتفاوت تصبغ الجلد، بلون أصفر مائل للبني، في منتصف الجبهة، وفوق الشفة العليا، والذقن، والخدين وعظام الوجنتين، وفي منطقة زوايا الفك السفلي.

اعتمادًا على مكان الطفح الجلدي، يتم التمييز بين ثلاثة أشكال سريرية من الكلف:

1. مركز الوجه - يتمركز التصبغ في منطقة الجزء المركزي من الجبهة، على الخدين، الشفة العليا، جسر الأنف والذقن.
2. الضرس - يتركز التصبغ في منطقة الخدين (في بروز الأضراس) والأنف؛
3. الفك السفلي - يكون التصبغ موضعيًا في منطقة زوايا الفك السفلي.

تشخيص الكلف

عند تشخيص الكلف، من الضروري للغاية فحص الجلد باستخدام مرشح وود. تُمكّن هذه التقنية الطبيب من تحديد عمق العملية، ووضع الخطط العلاجية، والتنبؤ بنتائج العلاج اللاحق، حيث إن التغيرات الخارجية في الجلد التي تُكتشف أثناء الفحص باستخدام مصباح وود الفلوري ترتبط بالبيانات النسيجية. بناءً على الفحص، يُمكن تشخيص أحد الأنواع النسيجية الثلاثة للكلف.

[ 7 ]، [ 8 ]

النوع البشروي من الكلف

في هذا النوع، تصبح الآفات أكثر سطوعًا وتباينًا عند فحصها تحت مصباح وود الفلوري. ترتبط هذه الظاهرة بتمركز الميلانين السائد في البشرة. يُعد هذا النوع الأكثر ملاءمةً من حيث التشخيص.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

نوع جلدي من الكلف

عند فحصها تحت مصابيح الفلورسنت وفلتر وود، لا يزداد التصبغ، ولا يصبح تباينه مع الجلد المحيط غير المصاب أكثر وضوحًا. يتوافق هذا النوع مع التموضع السائد للخلايا الصباغية داخل الأدمة، مما يشير إلى تشخيص غير مواتٍ للعلاج.

[ 13 ]، [ 14 ]

الكلف من النوع المختلط

في هذا النوع، تصبح بعض المناطق أكثر إشراقًا وتباينًا، والبعض الآخر - العكس. ويعتمد ذلك على موقع الصبغة في البشرة والأدمة. قد تؤدي الأساليب العلاجية المناسبة إلى تراجع جزئي فقط.

يجب إجراء التشخيص التفريقي للكلف مع فرط تصبغ الجلد الثانوي (على سبيل المثال، بعد التهاب الجلد البسيط من حروق الشمس، التقشير، وما إلى ذلك)، خلل التصبغ الجلدي Civatte، التهاب الجلد Berlok، داء الميلانين Riehl، سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي، وحمة Ota، جفاف الجلد المصطبغ وعدد من الأمراض الجلدية الأخرى.

علاج الكلف

من الضروري تحديد العامل المُهيئ لتطور المرض بشكل فردي. يُنصح بالتوقف عن تناول موانع الحمل الفموية، وإجراء فحص دقيق من قِبل طبيب أمراض النساء والغدد الصماء. كما يُنصح بفحص وظائف الكبد، ووصف مُكمّلات حماية الكبد (فيتامين هـ، وإسينشال). يُعدّ استخدام واقيات الشمس الفعّالة مع أقصى حماية من الأشعة فوق البنفسجية أ و ب أمرًا إلزاميًا. يُنصح المرضى بارتداء القبعات، وتجنب التعرض لأشعة الشمس، خاصةً من الساعة 10 صباحًا حتى 4 مساءً (حتى مع استخدام حماية كافية من الشمس)، ورفض زيارة حمامات الشمس. يجب اتباع التدابير المذكورة أعلاه للحد من التعرض للأشعة فوق البنفسجية، خاصةً أثناء الحمل والأشهر الأولى بعد الولادة. للعلاج الخارجي، تُستخدم دورات علاجية طويلة الأمد من حمض الأزيليك، والريتينويدات الموضعية، وبيروكسيد البنزويل، وحمض الأسكوربيك، والريزورسينول (جاما إيكلين، وميرك ميديكيشن فاميليال)، والتقشير الكيميائي بأحماض الهيدروكسي (أحماض ألفا وبيتا وبولي هيدروكسي) أو حمض ثلاثي كلورو أسيتيك، والهيدروكينون، وأدوية أخرى. يمكن أن يُعطي تلميع الجلد بالليزر، والتجديد الضوئي، والتقشير الجلدي نتائج تجميلية جيدة. يُوصف حمض الأسكوربيك (فيتامين ج) والتوكوفيرول (فيتامين هـ) داخليًا لتثبيط تكوين الميلانين.

الوقاية من الكلف

تتضمن الوقاية من المرض الحماية الفعالة من أشعة الشمس عند النساء الحوامل، والنساء اللواتي يتناولن موانع الحمل الفموية، وفي فترة ما قبل انقطاع الطمث، وكذلك عند الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للإصابة بالكلف.

وحمة بيكر

وحمة بيكر هي آفة مصطبغة غير معرضة للإصابة بسرطان الجلد.

أسباب ظهور وحمة بيكر

الأسباب والآلية المرضية غير معروفة. يصيب هذا المرض 0.5% من الرجال. أما لدى النساء، فهو نادر، وقد يترافق مع أعراض مختلفة لخلل تكوين الأجنة (مثل نقص تنسج الثدي، السنسنة المشقوقة، إلخ).

[ 15 ]

أعراض وحمة بيكر

يبدأ المرض في مرحلة المراهقة. يتميز ببقع بنية فاتحة على جلد الكتف، والجزء الأمامي من الصدر، والظهر. نادرًا ما يُصاب جلد الوجه والرقبة. عادةً ما تكون البقعة خطية أو قطعية. يظهر شعر داكن لاحقًا على خلفية البقعة. نسيجيًا، يُلاحظ زيادة في كمية الميلانين في الخلايا الصبغية، التي تحتوي على ميلانوزومات عملاقة، وقد يكون هناك زيادة في عدد الخلايا الصبغية. في بعض الأحيان، يُلاحظ وجود عدد كبير من خلايا العضلات الملساء (في هذه الحالة، يُشخص التكوين على أنه ورم عضلي ملساء).

تشخيص وحمة بيكر

يُحدد التشخيص بناءً على الصورة السريرية المميزة. يُجرى التشخيص التفريقي مع الشامة الصبغية العملاقة، والشامة المتفرقة، وبقع القهوة بالحليب في مرض ريكلينغهاوزن.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

علاج وحمة بيكر

عادةً ما تُعطي طرق التبييض التقليدية، والتقشير، والتقشير بالليزر، والتقشير الجلدي نتائج جمالية سلبية. يُنصح باستخدام تقنية التمويه.

نيفي أوتا وإيتو

شامات أوتا وإيتو هي أورام جلدية أولية. وُصفت شامات أوتا (الوحمة الحجاجية الفكية الزرقاء الداكنة) وإيتو في منتصف القرن الماضي لدى اليابانيين. ومع ذلك، يمكن العثور عليها أيضًا لدى أشخاص من جنسيات أخرى.

أسباب ظهور الشامات في أوتا وإيتو

الأسباب والمرض غير معروفة.

أعراض الشامات أوتا وإيتو

يبدأ المرض في مرحلة الطفولة أو المراهقة. يتميز بتصبغ أزرق رمادي مع حدود غير واضحة في المنطقة الصدغية والجفون (وحمة أوغا) أو في المنطقة العضدية الرأسية - على طول الرقبة والكتف (وحمة إيتو)، وهي غير متماثلة. في وحمة أوتا، تصاحب الآفات الجلدية فرط تصبغ العين - وهو تلون رمادي في صلب العين. نسيجيًا، تُكتشف الخلايا الصباغية الغنية بالميلانين مع نتوءات في الأدمة.

تشخيص الشامات أوتا وإيتو

التشخيص السريري ليس صعبًا، ويُفرّق بينه وبين الورم الدموي التالي للصدمة، والكلف، والاحمرار الثابت.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

علاج الشامات أوتا وإيتو

يُنصح باستخدام التدمير بالتبريد، والتدمير بالليزر، والتقشير الدقيق للجلد. ونظرًا لعدم فعالية هذه الطرق، يُنصح باستخدام التمويه الجلدي.